Τρίτη, 25 Οκτωβρίου 2016 00:19

Κίρρωση του ήπατος

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Χρήσιμες πληροφορίες για την κίρρωση του ήπατος

 

Η κίρρωση του ήπατος, ICD-10 K70.3, K71.7, K74 ιστολογικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία ίνωσης και αναγεννητικών οζιδίων.

Κλινικά η κίρρωση εκδηλώνεται με σημεία πυλαίας υπέρτασης, όπως ασκίτη, αιμορραγία κιρσών και ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Η κίρρωση και χρόνια ηπατική νόσος, είναι η δέκατη κύρια αιτία θανάτου για τους άνδρες και η δωδέκατη για τις γυναίκες. H κίρρωση είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες. 

Η κίρρωση είναι από τις κυριότερες αιτίες θανάτου πάνω από την ηλικία των 65 ετών.

Στην κύηση μπορεί να υπάρχει απορρύθμιση και αυξημένη πιθανότητα αποβολής, πρόωρου τοκετού και περιγεννητικής θνησιμότητας

Η κίρρωση έχει μια θνησιμότητα 34-66% στα 10 έτη, ανάλογα με την αιτία της κίρρωσης. Η αλκοολική κίρρωση έχει χειρότερη πρόγνωση από την πρωτοπαθή χολική κίρρωση και την κίρρωση λόγω ηπατίτιδας. 

Τα συστήματα που επηρεάζονται είναι το πεπτικό, το καρδιοαγγειακό, οι ενδοκρινείς και ο μεταβολισμός.

Η κίρρωση είναι μια κατάσταση κατά την οποία το ήπαρ δεν λειτουργεί σωστά λόγω μακροπρόθεσμης βλάβης. Τυπικά, η νόσος συμβαίνει αργά σε διάστημα μηνών ή ετών. Στην αρχή, συνήθως, είναι ασυμπτωματική η νόσος. Καθώς αυτή επιδεινώνεται, ένα άτομο νιώθει κόπωση, αδυναμία, φαγούρα, οίδημα στα κάτω άκρα, έχει κίτρινο δέρμα, μώλωπες, ασκίτη, ή αναπτύσσονται αραχνοειδή αγγεία στο δέρμα. Η συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή χώρα μπορεί αυτόματα να μολυνθεί. Άλλες επιπλοκές είναι η ηπατική εγκεφαλοπάθεια, η αιμορραγία από διεσταλμένες φλέβες στον οισοφάγο ή διαστολή των φλεβών του στομάχου και ο καρκίνο του ήπατος. Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια οδηγεί σε σύγχυση.

Η κίρρωση προκαλείται, συνήθως, από το αλκοόλ, την ηπατίτιδα Β, την ηπατίτιδα C, και την μη αλκοολική λιπώδη νόσο του ήπατος.  Τυπικά, περισσότερο από δύο ή τρία ποτά την ημέρα επί σειρά ετών απαιτούνται για να λάβει χώρα η αλκοολική κίρρωση. Η μη αλκοολική λιπώδης νόσος του ήπατος οφείλεται σε διάφορες αιτίες, μεταξύ των οποίων είναι το υπερβολικό βάρος, ο διαβήτης, τα υψηλά λιπίδια του αίματος, και η υψηλή πίεση αίματος. Επίσης, μπορεί να οφείλεται σε αυτοάνοση ηπατίτιδα, πρωτοπαθή χολική κίρρωση, αιμοχρωμάτωση, ορισμένα φάρμακα, και σε χολόλιθους. Η κίρρωση χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του φυσιολογικού ηπατικού ιστού με ουλώδη ιστό. Οι αλλαγές αυτές οδηγούν σε απώλεια της ηπατικής λειτουργίας. Η διάγνωση βασίζεται σε εξετάσεις αίματος, στην απεικόνιση, και στην βιοψία ήπατος.

Ορισμένες από τις αιτίες της κίρρωσης, όπως η ηπατίτιδα Β, μπορεί να προληφθούν με εμβολιασμό. Η θεραπεία εξαρτάται εν μέρει από την υποκείμενη αιτία. Ο στόχος είναι συχνά να αποφευχθεί η επιδείνωση και επιπλοκές. Η αποφυγή αλκοόλ συνιστάται. Η ηπατίτιδα Β και C μπορεί να είναι θεραπεύσιμες με αντι-ιικά φάρμακα. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αντιμετωπίζεται με στεροειδή φάρμακα. Το Ursodiol  είναι χρήσιμο  σε απόφραξη των χοληφόρων. Άλλα φάρμακα μπορεί να είναι χρήσιμα για επιπλοκές, όπως το οίδημα, η ηπατική εγκεφαλοπάθεια, και οι διεσταλμένες οισοφάγου φλέβες.

Σε σοβαρή κίρρωση γίνεται μεταμόσχευση ήπατος.


Τα σημεία και συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος

Κατά την εγκατάσταση της νόσου:

  • Αδυναμία
  • Ανορεξία
  • Απώλεια βάρους
  • Ναυτία
  • Επιγαστρική δυσφορία
  • Κοιλιακή διάταση
  • Καταβολή 
  • Κακουχία
  • Κακοσμία αναπνοής από τα αυξημένα διμεθυλοσουλφίδια

Συμπτώματα επιπλοκών κίρρωσης

  • Αιματέμεση
  • Εγκεφαλοπάθεια
  • Ίκτερος. Με 2-3 mg / dL ή 30 μmol / L είναι ορατός
  • Σπληνομεγαλία
  • Τρόμος
  • Παλαμιαίο ερύθημα
  • Αραχνοειδή αγγειώματα
  • Γυναικομαστία σε μέχρι και τα 2/3 των ασθενών
  • Υπογοναδισμός, με μείωση των σεξουαλικών ορμονών, ανικανότητα, στειρότητα, απώλεια της σεξουαλικής ορμής, και ατροφία των όρχεων, λόγω αλκοολισμού και αιμοχρωμάτωσης
  • Το μέγεθος του ήπατος μπορεί να διευρυνθεί, να είναι φυσιολογικό, ή συρρικνωμένο σε άτομα με κίρρωση
  • Τα ούρα μπορεί, επίσης, να έχουν σκούρο χρώμα
  • Πυλαία υπέρταση. Η κίρρωση του ήπατος αυξάνει την αντίσταση στη ροή του αίματος και υψηλότερη πίεση υπάρχει στο πυλαίο φλεβικό σύστημα, με αποτέλεσμα την πυλαία υπέρταση. Οι επιπτώσεις της πυλαίας υπέρτασης είναι σπληνομεγαλία  στο 35% έως 50% των ασθενών και κιρσοί οισοφάγου που μπορεί να υποστούν ρήξη και να συμβεί σοβαρή αιμορραγία. Η κεφαλή μέδουσας είναι οι διεσταλμένες περιομφάλιες φλέβες λόγω πυλαίας υπέρτασης. Το φύσημα Cruveilhier-Baumgarten  είναι ένα φλεβικό βουητό που ακούγεται στην επιγαστρική περιοχή με το στηθοσκόπιο.
  • Μεταβολές των νυχιών. Γραμμές Muehrcke, που είναι οριζόντιες ταινίες που χωρίζονται από κανονικό χρώμα και οφείλονται στην υπολευκωματιναιμία. Δεν είναι ειδικό εύρημα για την κίρρωση. Νύχια του Terry, όπου τα εγγύς δύο τρίτα της επιφάνειας του νυχιού εμφανίζονται λευκά με το άπω ένα τρίτο κόκκινο,  λόγω υπολευκωματιναιμίας. Κύρτωση νυχιών > 180 μοίρες. Δεν είναι ειδικό για την κίρρωση.
  • Χρόνια πολλαπλασιαστική περιοστίτιδα των μακρών οστών που μπορεί να προκαλέσει σημαντικό πόνο. Δεν είναι ειδικό για την κίρρωση.
  • Σύσπαση του Dupuytren. Πάχυνση και βράχυνση της παλαμιαίας περιτονίας (ιστός στην παλάμη των χεριών) που οδηγεί σε παραμορφώσεις και κάμψη των δακτύλων. Προκαλείται από ινοβλαστικό πολλαπλασιασμό (αυξημένη ανάπτυξη) και άτακτη εναπόθεση κολλαγόνου. Είναι σχετικά συχνή (33% των ασθενών).
  • Μώλωπες και αιμορραγία που προκύπτουν από τη μειωμένη παραγωγή των παραγόντων πήξης.
  • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια: Η αμμωνία και οι αζωτούχες ουσίες από το αίμα,  μεταφέρονται στον εγκέφαλο και  επηρεάζουν την εγκεφαλική λειτουργία: παραμέληση της προσωπικής εμφάνισης, απάθεια, απώλεια μνήμης, δυσκολία στη συγκέντρωση, ή αλλαγές στις συνήθειες του ύπνου. 
  • Ευαισθησία σε φάρμακα που προκαλείται από μειωμένο μεταβολισμό των δραστικών ενώσεων.
  • Οξεία νεφρική βλάβη (ηπατονεφρικό σύνδρομο)

Αιτίες κίρρωσης του ήπατος

  • Αλκοολική κίρρωση. Αλκοολική κίρρωση αναπτύσσεται στο 10-20% των ατόμων που πίνουν βαριά για μια δεκαετία ή και περισσότερο. Το αλκοόλ φαίνεται να τραυματίζει το συκώτι αναστέλλοντας το φυσιολογικό μεταβολισμό των πρωτεϊνών, των λιπών και των υδατανθράκων. Αυτό συμβαίνει μέσω του σχηματισμού της ακεταλδεΰδης από την  αλκοόλη η οποία  είναι αντιδραστική, αλλά επίσης συσσωρεύονται και άλλα προϊόντα στο ήπαρ. Οι ασθενείς μπορούν, επίσης, να έχουν ταυτόχρονη αλκοολική ηπατίτιδα με πυρετό, ηπατομεγαλία, ίκτερο, και ανορεξία. Οι AST και ALT είναι αυξημένες, αλλά λιγότερο από 300 IU / λίτρο με μια αναλογία AST/ ALT > 2,0, που είναι σπάνια σε άλλες παθήσεις του ήπατος.
  • Μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα. Το λίπος συσσωρεύεται στο ήπαρ και τελικά προκαλεί ουλώδη ιστό. Αυτό το είδος της ηπατίτιδας  σχετίζεται με την παχυσαρκία (40%), τον διαβήτη, την ανεπαρκή λήψη πρωτεΐνης, τη στεφανιαία νόσο, και τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή φάρμακα. Η διαταραχή αυτή είναι παρόμοια με την αλκοολική ηπατική νόσο, αλλά ο ασθενής δεν έχει ιστορικό λήψης αλκοόλης. Η βιοψία είναι απαραίτητη για τη διάγνωση.
  • Χρόνια ιογενής ηπατίτιδα B, με ή χωρίς D, C. Η χρόνια ηπατίτιδα C προκαλεί φλεγμονή του ήπατος. Σε πολλές δεκαετίες αυτή η φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση. Μεταξύ των ασθενών με χρόνια ηπατίτιδα C, το 20-30% θα αναπτύξουν κίρρωση. Οι παράγοντες κινδύνου είναι οι πολυμορφισμοί του ανθρώπινου υποκινητή, όπως του TGF-β1 και της αγγειοτενσίνης, καθώς και οι ανοσοκατεσταλμένοι ασθενείς. Η κίρρωση που προκαλείται από ηπατίτιδα C και αλκοολική ηπατοπάθεια είναι οι πιο συνηθισμένοι λόγοι για μεταμόσχευση ήπατος. Μπορεί να διαγνωστεί με ορολογικές δοκιμασίες που ανιχνεύουν αντισώματα ηπατίτιδας C ή ιικό RNA. 
  • Η χρόνια ηπατίτιδα Β. Ο ιός της ηπατίτιδας Β προκαλεί φλεγμονή του ήπατος και σε αρκετές δεκαετίες μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση. Η ηπατίτιδα D εξαρτάται από την παρουσία της ηπατίτιδας Β και η αναμόλυνση επιταχύνει την κίρρωση. Η χρόνια ηπατίτιδα Β μπορεί να διαγνωστεί με ανίχνευση του HBsAg > 6 μήνες μετά την αρχική μόλυνση. Οι δείκτες HBeAg και HBV DNA χρησιμοποιούνται για να εκτιμηθεί κατά πόσον ασθενής χρειάζεται αντι-ιική θεραπεία. 
  • Νόσος του Wilson. Είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από χαμηλή σερουλοπλασμίνη ορού και αυξημένη ηπατική περιεκτικότητα σε χαλκό στη βιοψία ήπατος, και αυξημένα επίπεδα χαλκού στα ούρα 24ώρου. Μπορεί, επίσης, να υπάρχουν Kayser-Fleischer δακτύλιοι στον κερατοειδή και αλλαγή της νοητικής κατάστασης. Αυτή η κατάσταση επηρεάζει 1 στα 30.000 άτομα. Η Ινδική παιδική κίρρωση είναι μια μορφή νεογνικής χολόστασης που χαρακτηρίζεται από εναπόθεση χαλκού στο ήπαρ. 
  • Αιμοχρωμάτωση. Συνήθως, παρουσιάζεται με οικογενειακό ιστορικό  κίρρωσης, υπέρχρωση δέρματος, σακχαρώδη διαβήτη, ψευδοουρική αρθρίτιδα, και μυοκαρδιοπάθεια και όλα οφείλονται στην υπερφόρτωση σιδήρου. Σε νηστεία ο κορεσμός τρανσφερίνης είναι > 60% και η φερριτίνη > 300 ng / ml.  Ο γενετικός έλεγχος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον εντοπισμό  μεταλλάξεων. Εάν αυτές οι μεταλλάξεις υπάρχουν δεν απαιτείται βιοψία. Η θεραπεία γίνεται με φλεβοτομία για να μειωθούν τα συνολικά επίπεδα σιδήρου στον οργανισμό. 
  • Ανεπάρκεια α-1-αντιθρυψίνης. Αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή με μειωμένα επίπεδα του ενζύμου άλφα 1 - αντιθρυψίνης. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να έχουν ΧΑΠ, ειδικά εάν έχουν ιστορικό καπνίσματος. Τα επίπεδα ορού της ΑΑΤ είναι χαμηλά και η βιοψία ήπατος είναι θετική για την χρώση Schiff. Ανασυνδυασμένη ΑΑΤ χρησιμοποιείται για την πρόληψη της νόσου των πνευμόνων λόγω της ανεπάρκειας ΑΑΤ. 
  • Κυστική ίνωση. Αυτοάνοση χρόνια ενεργός ηπατίτιδα με κίρρωση. Η ασθένεια αυτή προκαλείται από ανοσολογική βλάβη στο ήπαρ που προκαλεί φλεγμονή και τελικά ουλές και κίρρωση. Παρατηρούνται αυξήσεις στο σφαιρίνες ορού, ιδιαίτερα στις σφαιρίνες γάμμα. Η θεραπεία με πρεδνιζόνη ή / και αζαθειοπρίνη είναι ευεργετικές. Η κίρρωση λόγω αυτοάνοσης ηπατίτιδας  έχει 10-ετή επιβίωση της τάξης του 80+%. 
  • Πρωτοπαθής χολική κίρρωση. Η βλάβη των χοληφόρων οδηγεί σε δευτερογενή βλάβη του ήπατος. Μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να υπάρχει κόπωση, κνησμός, και υπέρχρωση του δέρματος με ηπατομεγαλία. Υπάρχει αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης καθώς και της χοληστερόλης και της χολερυθρίνης. Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα είναι θετικά στο 90% των ασθενών. Η βιοψία ήπατος, δείχνει βλάβες του χοληδόχου πόρου. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες. 
  • Δευτεροπαθής χολική κίρρωση. Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγεϊτιδα. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια προοδευτική διαταραχή χολοστατική νόσος που εμφανίζεται με κνησμό, στεατόρροια,  ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών, και μεταβολική νόσο των οστών. Υπάρχει ισχυρή συσχέτιση με τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου και ιδιαίτερα την ελκώδη κολίτιδα. Η διάγνωση γίνεται καλύτερα με χολαγγειογραφία αντίθεσης που δείχνει διάχυτες, πολυεστιακές στενώσεις και εστιακή διαστολή των χοληφόρων οδών που είναι σαν χάντρες. Οι μη ειδικές ανοσοσφαιρίνες ορού μπορεί, επίσης, να είναι αυξημένες.
  • Καρδιακή κίρρωση. Εμφανίζεται με χρόνια δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια η οποία οδηγεί σε ηπατική συμφόρηση.
  • Κατάχρηση ουσιών ή τοξικά φάρμακα. Έκθεση σε τοξικές ουσίες, όπως ο τετραχλωράνθρακας.
  • Κληρονομικά αίτια και η κίρρωση ενφανίζεται στην βρεφική και παιδική ηλικία:

-Γλυκογονίαση. Νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου IV

-Γαλακτοζαιμία

-Δυσανεξία στη φρουκτόζη

-Τυροσιναιμία

-Ανεπάρκεια υδρολάσης όξινων χοληστερολικών εστέρων


Διαφορική διάγνωση κίρρωσης ήπατος

Αν υπάρχει ασκίτης: αυξημένη πίεση καρδιακών κοιλοτήτων, θρόμβωση ηπατικών φλεβών, περιτοναϊκή λοίμωξη, κακοήθεια, παθήσεις παγκρέατος, παθήσεις θυρεοειδή αδένα, λεμφική απόφραξη

Σε αιμορραγία: Άλλα αίτια αιμορραγίας του ανώτερου πεπτικού

Σε εγκεφαλοπάθεια: Άλλα αίτια μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας, όπως νεφρικά, καρδιοπνευμονικά και χρήση ουσιών

Πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση με τον καρκίνο του ήπατος


Παθοφυσιολογία της κίρρωσης του ήπατος

Το ήπαρ παίζει ζωτικό ρόλο στη σύνθεση των πρωτεϊνών (αλβουμίνη, παράγοντες πήξης και συμπληρώματος), στην αποτοξίνωση, και αποθήκευση (για παράδειγμα, βιταμίνη Α). Επιπλέον, συμμετέχει στο μεταβολισμό των λιπιδίων και υδατανθράκων.

Η κίρρωση της ηπατίτιδας και του λιπώδους ήπατος (στεάτωση) είναι αναστρέψιμη αν καταπολεμηθεί η αιτία.

Το κύριο εύρημα στην κίρρωση είναι η ανάπτυξη ουλώδους ιστού, ο οποίος αντικαθιστά το φυσιολογικό παρέγχυμα. Ως εκ τούτου, διαταράσσεται η φυσιολογική λειτουργία. Τα αστεροειδή κύτταρα, που αποθηκεύουν φυσιολογικά την βιταμίνη Α, παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της κίρρωσης. Η βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα (λόγω φλεγμονής) οδηγεί στην ενεργοποίηση των αστεροειδών κυττάρων και αυξάνεται η ίνωση (μέσω της παραγωγής των μυοϊνοβλαστών) και παρεμποδίζεται η ροή του αίματος στην κυκλοφορία. Επιπλέον, εκκρίνει TGF-β1, η οποία οδηγεί σε μια ινωτική απόκριση και  πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού. Επιπλέον, εκκρίνονται ΤΙΜΡ 1 και 2, που είναι φυσικοί αναστολείς μεταλλοπρωτεϊνασών της μήτρας, και δεν επιτρέπεται η διάσπαση των ινωτικών υλικών στην εξωκυτταρική μήτρα. 

Οι ινώδεις ζώνες των ιστών (διαφράγματα) των ηπατοκυττάρων, αντικαθιστούν το ηπατικό παρέγχυμα οδηγώντας σε μειωμένη ροή αίματος. Ο σπλήνας παθαίνει συμφόρηση, η οποία οδηγεί σε υπερσπληνισμό και αυξημένη παγίδευση των αιμοπεταλίων. Η πυλαία υπέρταση είναι υπεύθυνη για τις περισσότερες σοβαρές επιπλοκές της κίρρωσης.


Διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος

Η διάγνωση της κίρρωσης γίνεται βιοψία ήπατος, μέσω διαδερμικής, διασφαγιτιδικής ή λαπαροσκοπικής προσέγγισης με λεπτή βελόνα. Η βιοψία δεν είναι απαραίτητη εάν η κλινική, εργαστηριακή, και η απεικονιστική διερεύνηση αποκαλύπτει κίρρωση. Επιπλέον, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος από τη βιοψία ήπατος, και η ίδια η κίρρωση προδιαθέτει για επιπλοκές που προκαλούνται από τη βιοψία ήπατος.

Οι καλύτεροι προγνωστικοί παράγοντες της κίρρωσης είναι ο ασκίτης, ο αριθμός αιμοπεταλίων <160.000 / mm3, τα αραχνοειδή αγγειώματα και η κίρρωση.

-Εργαστηριακά ευρήματα σε κίρρωση ήπατος:

  • Θρομβοπενία - συνήθως πολυπαραγοντική. Λόγω αλκοολικής καταστολής του μυελού, σήψης, έλλειψης φυλλικού οξέος, συμφόρησης στο σπλήνα καθώς και μειωμένη θρομβοποιητίνη ο αριθμός  αιμοπεταλίων είναι περίπου 50 000 / mL.
  • Οι AST και ALT είναι μετρίως αυξημένες, με AST> ALT. Ωστόσο, οι φυσιολογικές αμινοτρανσφεράσες δεν αποκλείουν την κίρρωση. 
  • Η αλκαλική φωσφατάση είναι ελαφρώς αυξημένη, αλλά λιγότερο από 2-3 φορές από το ανώτερο φυσιολογικό όριο.
  • Η γ-γλουταμυλτρανσφεράση είναι πολύ υψηλότερη σε χρόνια ηπατική νόσο από το αλκοόλ. 
  • Η χολερυθρίνη ανεβαίνει, καθώς, η κίρρωση εξελίσσεται.
  • Η α-εμβρυϊκή πρωτεϊνη αυξάνει σε ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
  • Τα επίπεδα της αλβουμίνης πέφτουν καθώς η συνθετική λειτουργία του ήπατος μειώνεται,  αφού η αλβουμίνη συντίθεται αποκλειστικά στο ήπαρ.
  • Ο χρόνος προθρομβίνης αυξάνεται, αφού από το ήπαρ συνθέτονται οι παράγοντες πήξης.
  • Οι σφαιρίνες αυξάνονται λόγω των βακτηριακών αντιγόνων που παροχετεύονται από το ήπαρ στο λεμφικό ιστό.
  • Η υπονατριαιμία προκύπτει, λόγω της αδυναμίας να αποβληθεί το νερό από τα υψηλά επίπεδα της ADH και της αλδοστερόνης.
  • Επίσης, υπάρχει λευκοπενία και ουδετεροπενία - λόγω σπληνομεγαλίας.
  • Συμβαίνουν και διαταραχές της πήξης, γιατί το ήπαρ παράγει τους περισσότερους από τους παράγοντες πήξης και έτσι οι διαταραχές πηκτικότητας συσχετίζονται με επιδείνωση της ηπατικής νόσου.

-Άλλες εργαστηριακές μελέτες που γίνονται σε κίρρωση ήπατος είναι:

  • Φερριτίνη και ο κορεσμός της τρανσφερίνης: δείκτες  υπερφόρτωσης σιδήρου, όπως στην αιμοχρωμάτωση
  • Χαλκός και σερουλοπλασμίνη: δείκτες της υπερφόρτωσης χαλκού όπως στην νόσο του Wilson
  • Επίπεδα ανοσοσφαιρίνης (IgG, IgM, IgA) 
  • Χοληστερίνη και  γλυκόζη
  • Άλφα 1-αντιθρυψίνη
  • HbsAg (ηπατίτιδα Β)
  • Αντι-HCV (ηπατίτιδα C)
  • ANA (αυτοάνοση ηπατίτιδα)
  • Αντισώματα κατά λείων μυών (αυτοάνοση ηπατίτιδα)
  • Αντιμιτοχονδριακά αντισώματα-ΑΜΑ (πρωτοπαθής χολική κίρρωση)
  • Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών πλάσματος. Η IgG αυξάνεται σε κάθε ηπατοπάθεια και η IgM σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση

-Απεικόνιση

  • Ο υπέρηχος χρησιμοποιείται συνήθως για την αξιολόγηση της κίρρωσης. Μπορεί να δείξει ένα μικρό και οζώδες ήπαρ σε προχωρημένη κίρρωση μαζί με αυξημένη ηχογένεια με ακανόνιστες περιοχές. Άλλα ευρήματα που υποδηλώνουν κίρρωση στην απεικόνιση είναι ο διευρυμένος κερκοφόρος λοβός, η διεύρυνση των ρωγμών του ήπατος και τη διεύρυνση του σπλήνα. Σπληνομεγαλία (φυσιολογικές τιμές 11-12 εκατοστά σε ενήλικες), είναι ενδεικτικά της κίρρωσης με πυλαία υπέρταση. Το υπερηχογράφημα μπορεί να διευρευνήσει για ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, πυλαία υπέρταση, και  σύνδρομο Budd-Chiari (με εκτίμηση της ροής στην ηπατική φλέβα).
  • Doppler υπερηχογράφημα για τον καθορισμό της φοράς της κυκλοφορίας στην πυλαία φλέβα και της διαβατότητάς της.
  • Σπλαχνική αγγειογραφία για τη διερεύνηση της ανατομίας και της διαβατότητας των αγγείων και της παρουσίας της παράπλευρης κυκλοφορίας.
  • Η κίρρωση μπορεί να διαγνωστεί και με ελαστογραφία. Επειδή ένα κιρρωτικό ήπαρ είναι γενικά πιο άκαμπτο από ένα υγιές, η ακαμψία του ήπατος μπορεί να δώσει διαγνωστικές πληροφορίες σχετικά με τη θέση και τη σοβαρότητα της κίρρωσης. Η ελαστογραφία,  η μαγνητική τομογραφία με ελαστογραφία και άλλες μέθοδοι ελαστογραφίας μπορούν να κάνουν διάγνωση της κίρρωσης και εκτίμηση της σοβαρότητας της κίρρωσης χωρίς βιοψία.
  • Η CT, η MRI ήπατος και χοληδόχου πόρου, γίνονται.
  • Γαστροσκόπηση (εξέταση ενδοσκοπική του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου) πραγματοποιείται σε ασθενείς με εγκατεστημένη κίρρωση για να  αποκλειστεί η πιθανότητα κιρσών οισοφάγου. Σε αυτή την περίπτωση εφαρμόζεται τοπική προφυλακτική θεραπεία (σκληροθεραπεία) και θεραπεία με βήτα αναστολείς.
  • Η απεικόνιση των χοληφόρων, με  ERCP ή MRCP (μαγνητική τομογραφία του χοληφόρου οδού και παγκρέατος) μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

-Παθολογοανατομικά ευρήματα σε κίρρωση ήπατος

Ίνωση και αναγεννητικά οζίδια, βιοχημική ανάλυση για σίδηρο και χαλκό, ειδικές χρώσεις για σίδηρο, χαλκό, χολερυθρίνη, κολλαγόνο, άλφα 1-αντιθρυψίνη, ηπατίτιδα.

Μακροσκοπικά, το ήπαρ αρχικά διευρύνεται, αλλά με την πρόοδο της ασθένειας, γίνεται μικρότερο. Η επιφάνειά του είναι ακανόνιστη και το χρώμα είναι συχνά κίτρινο (στεάτωση). Ανάλογα με το μέγεθος των οζιδίων υπάρχουν τρεις μακροσκοπικοί τύποι: μικροζιδιακή, μακροοζιδιακή, και μικτή κίρρωση. Στη μικροζιδιακή μορφή (κίρρωση Laennec) οι αναγεννητικοί όζοι είναι κάτω των 3 mm. Στην μακροζιδιακή κίρρωση (μετα-νεκρωτική κίρρωση), οι όζοι είναι μεγαλύτερο από 3 mm. Η μικτή κίρρωση αποτελείται από οζίδια με διαφορετικά μεγέθη.

Παθολογικά χαρακτηριστικά της κίρρωσης στο μικροσκόπιο:

(1) παρουσία αναγεννητικών οζιδίων ηπατοκυττάρων και

(2) παρουσία ίνωσης, ή  εναπόθεση συνδετικού ιστού μεταξύ αυτών των οζιδίων. Η ίνωση στην κίρρωση μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή των φυσιολογικών ιστών στο ήπαρ και σε πυλαία υπέρταση 

Στη χρόνια ηπατίτιδα Β, υπάρχει διήθηση του  παρεγχύματος του ήπατος με λεμφοκύτταρα.  

Σε καρδιακή κίρρωση υπάρχουν ερυθροκύτταρα και μεγαλύτερη ποσότητα ίνωσης στον ιστό που περιβάλλει τα ηπατικές φλέβες.

Σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση, υπάρχει ίνωση γύρω από το χοληδόχο πόρο,  παρουσία κοκκιωμάτων και  συγκέντρωση της χολής.  

Τέλος σε αλκοολική κίρρωση, υπάρχει διήθηση του ήπατος με ουδετερόφιλα. 


Ταξινόμηση της κίρρωσης του ήπατος
Η σοβαρότητα της κίρρωσης γίνεται με την ταξινόμηση Child-Pugh. Η βαθμολογία αυτή χρησιμοποιεί τη χολερυθρίνη, τη λευκωματίνη, το INR, τον  ασκίτη, και την εγκεφαλοπάθεια για την ταξινόμηση των ασθενών στην κατηγορία Α, Β ή C. Η κατηγορία Α έχει  ευνοϊκή πρόγνωση, ενώ η κατηγορία C έχει υψηλό κίνδυνο θανάτου. 

Ταξινόμηση Child-Pugh
Α)Ασκίτηςόχι=1,ελαφρύς=2,μέτριος=3
Β)Χολερυθρίνη μικρότερη του 2=1,2-3=2
Γ)Λευκωματίνη μεγαλύτερη του 3,5=1,2,8-3,5=2,μικρότερη του 2,8==3
Δ)PT 1-3=1,4-6=2, μεγαλύτερο του 6=3
Ε)INR μικρότερο του 1,8=1, 1,8-2,3=2, μεγαλύτερο του 2,3=3
ΣΤ)Εγκεφαλοπάθεια όχι=1, 2-3=2, 3-4=3
Βαθμολογία Child-Pugh 5-6=Α, 7-9=Β,10-15=C
Το Α ΚΑΙ Β μπορούν να χειρουργηθούν ενώ το C όχι.

Το Child-Pugh μπορεί να μην είναι αξιόπιστο σε κίρρωση ήπατος

Πιο σύγχρονο αποτελέσματα, που χρησιμοποιούνται για την επιλογή ασθενών για μεταμόσχευση  ήπατος,  είναι το μοντέλο για τη Νόσο Τελικού Σταδίου ήπατος (MELD).

Μεταμόσχευση ήπατος γίνεται σε κίρρωση ή σε μεγάλη χειρουργική εξαίρεση που αφήνει λίγο ηπατικό παρέγχυμα.
Κριτήρια μεταμόσχευσης
Μέθοδος προτεραιότητος είναι το Model of Endstage Liver Disease (MELD score) βασιζόμενο σε 3 αντικειμενικές εργαστηριακές τιμές: κρεατινίνη, χολερυθρίνη, INR.MELD score = 0,957 x loge (κρεατινίνη, mg/dL) + 0,378 x loge (χολερυθρίνη, mg/dL) + 1,120 x loge (INR) + 0,643 

Η ηπατική κλίση της φλεβικής πίεσης, (διαφορά φλεβικής πίεσης μεταξύ προσαγωγών και απαγωγών αγγείων του αίματος στο ήπαρ) καθορίζει επίσης τη σοβαρότητα της κίρρωσης. Μια τιμή 16 mm ή περισσότερο σημαίνει αυξημένο κίνδυνο θανάτου. 


Πρόληψη κίρρωσης ήπατος

  • Περιορισμένη πρόληψη οινοπνεύματος και άλλων τοξικών ουσιών
  • Αποφυγή κοινής χρήσης συρίγγων
  • Ασφαλής σεξουαλική επαφή
  • Έλεγχος μελών οικογένειας σε ηπατική πάθηση
  • Πρέπει να γίνονται εμβόλια κατά του πνευμονιόκοκκου και της γρίπης σε κιρρωτικούς ασθενείς
  • Η κατανάλωση καφέ βοηθά στην προστασία από κίρρωση 

Θεραπεία της κίρρωσης ήπατος

Η θεραπεία στηρίζεται στην αντιμετώπιση των επιπλοκών: Αιμορραγία κιρσών οισοφάγου, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα, νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης, ίκτερος, θρομβώσεις, ηπατική ανεπάρκεια, καρκίνωμα ήπατος, επιρρέπεια σε λοιμώξεις.

Η θεραπεία έχει ως σκοπό να αντιμετωπίσει την υποκείμενη αιτία, να προλάβει την περαιτέρω ηπατική βλάβη και τις επιπλοκές.

Απαιτείται καθημερινή παρακολούθηση του βάρους του ασθενούς.

Η θεραπεία περιλαμβάνει δίαιτα, φαρμακευτική αγωγή, ανάπαυση.

-Σε αιμοχρωμάτωση γίνεται φλεβοτομία.

-Σε πυλαία υπέρταση γίνεται σπληνονεφρική ή πυλαιοκοιλική αναστόμωση και διασφαγιτιδική-ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική επικοινωνία.

-Σε τελικό στάδιο γίνεται μεταμόσχευση ήπατος. Η μεταμόσχευση απαιτεί τη χρήση  ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (κυκλοσπορίνη ή τακρόλιμους).

-Σε περιφερικό οίδημα απαιτείται ανύψωση των κάτω άκρων.

Σε γενικές γραμμές, η ηπατική βλάβη από κίρρωση δεν μπορεί να αντιστραφεί, αλλά η θεραπεία θα μπορούσε να σταματήσει ή να καθυστερήσει την περαιτέρω εξέλιξη και να μειώσει τις επιπλοκές.

-Η υγιεινή διατροφή ενθαρρύνεται: Απαιτείται πλούσια σε πρωτεϊνες διατροφή (1γρ/Kg) και θερμίδες για να υποβοηθηθεί η αναγέννηση του ήπατος. Σε παρουσία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας ο περιορισμός της πρόσληψης πρωτεϊνών είναι αναγκιαίος.

-Σε παρουσία ασκίτη πρέπει να περιορίζεται το αλάτι σε λιγότερο από 2 γραμμάρια την ημέρα. Σε υπονατριαιμία (Na < 130mEq) ο περιορισμός της πρόσληψης νερού είναι αναγκιαίος (<1lt).

-Απαγορεύεται η χρήση αλκοόλ.

-Φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε κίρρωση του ήπατος

Σε οισοφαγικούς κιρσούς και αιμορραγία δίνεται προπρανολόλη σε δόση που να μειώνεται η καρδιακή συχνότητα κατά 25%.

Θεραπεία ασκίτη γίνεται με σπιρονολακτόνη 100 mg έως 400 mg 1 φορά την ημέρα. Απαιτούνται 3 ημέρες ως την έναρξη δράσης. Προστίθεται φουροσεμίδη 40-80 mg/ημέρα. Τα διουρητικά της αγκύλης προκαλούν γρήγορη διούρηση και ελάττωση του ενδοαγγειακού όγκου.

Σε εγκεφαλοπάθεια δίνεται λακτουλόζη για παραγωγή μαλακών κοπράνων 3 φορές την ημέρα.

Δίνεται πενικιλλαμίνη σε νόσο Wilson, κορτικοστερεοειδή με ή χωρίς αζαθειοπρίνη σε αυτοάνοση χρόνια ενεργό ηπατίτιδα και άλφα ιντερφερόνη σε χρόνια ηπατίτιδα B και C.

Σε αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα δίνεται αμπικιλλίνη με αμινογλυκοσίδη ή κεφοταξίμη μόνη της ως αρχική θεραπεία. Η νορφλοξασίνη 400 mg/ημέρα μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας.

Σε ηπατονεφρικό σύνδρομο με νάτριο ούρων λιγότερο από 10 mmol / L και κρεατινίνη ορού > 1.5 mg / dl (ή 24ωρη κάθαρση κρεατινίνης μικρότερη από 40 ml / min) γίνευαι δοκιμή επέκτασης όγκου χωρίς διουρητικά. 

Σε ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα γίνεται η ανάλογη αντιμετώπιση. Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα εμφανίζεται 10 έτη μετά την εμφάνιση της κίρρωσης με άνοδο της α-εμβρυϊκής πρωτεϊνες και απεικονιστικές εξετάσεις.

Επίσης σε χολοστατική πάθηση δίνεται ουρσοδεοξυχολικό οξύ.

Διάφορα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν σε κνησμό. 

Η θεραπεία για την ηπατίτιδα που σχετίζεται με την κίρρωση περιλαμβάνει φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία διαφόρων τύπων ηπατίτιδας, όπως η ιντερφερόνη για την ιογενή ηπατίτιδα και κορτικοστεροειδή για την αυτοάνοση ηπατίτιδα.

Ο εμβολιασμός των ευπαθών ατόμων θα πρέπει να γίνεται για την ηπατίτιδα Α και την ηπατίτιδα Β.

Η θειαμίνη και περιστασιακά στεροειδή, η ακετυλοκυστεΐνη και η πεντοξιφυλλίνη χορηγούνται.

Η χορήγηση φυσιολογικού ορού αποφεύγεται, δεδομένου ότι θα επιδεινώσει την ήδη υψηλή περιεκτικότητα του ολικού νατρίου του σώματος που, συνήθως, εμφανίζεται σε κίρρωση.

Διαβάστε, επίσης,

Τα συμπληρώματα διατροφής για όσους έχουν κίρρωση

Ινδική κίρρωση της παιδικής ηλικίας

Οι καλύτερες διαγνωστικές εξετάσεις για το ενδοκρινικό σύστημα και τον μεταβολισμό

Αποτοξινώστε το συκώτι σας με γαϊδουράγκαθο

Βιταμίνη Ε

Τέρμα οι βιοψίες ήπατος στην χρόνια ηπατική νόσο

Κυστική ίνωση

Μοριακός έλεγχος ιογενών ηπατίτιδων

Ενδοηπατική χολόσταση της κύησης

Όλες οι ασθένειες ξεκινούν από το έντερο

Ηπατονεφρικό σύνδρομο

Τα καλύτερα βότανα για το συκώτι σας

Όλοι οι παράγοντες κινδύνου για τον καρκίνο στο συκώτι

Νέα θεραπεία για την ηπατίτιδα C

Ιατρικές συνταγές με γαϊδουράγκαθο

Ηπατοτοξικότητα από τη χημειοθεραπεία

Τι λείπει απ΄τον οργανισμό αν έχετε φαγούρα

Αμμωνία ορού

Ο πολύς σίδηρος είναι επικίνδυνος

Απεικονιστικές μέθοδοι στον καρκίνο ήπατος

Η γ-γλουταμυλική τρανσφεράση

Μήπως το συκώτι σας έχει λίπος;

Αιμοχρωμάτωση

Νόσος Gaucher

Νόσος του Wilson

Ηπατοτοξικότητα από την αγομελατίνη

Ο καρκινικός δείκτης άλφα-φετοπρωτεϊνη

Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Ηπατικός έλεγχος

Χολερυθρίνη αίματος

www.emedi.gr

 

 

Διαβάστηκε 1013 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 26 Οκτωβρίου 2016 10:14
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Our website is protected by DMC Firewall!