Πέμπτη, 12 Μαΐου 2016 04:02

Κοινή πέμφιγα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Η κοινή πέμφιγα είναι θανατηφόρα δερματική νόσος

Η κοινή πέμφιγα, ICD-10 L10.0 είναι μια ασυνήθης δυνητικά θανατηφόρος δερματική νόσος που καταβάλει τον ασθενή και χαρακτηρίζεται από ενδοεπιδερμικές πομφόλυγες που εμφανίζονται σε φαινομενικά υγιές δέρμα χωρίς να περιβάλλονται από φλεγμονώδη αντίδραση.

Επηρεάζεται το δέρμα, οι εξωκρινείς αδένες και το γαστρεντερικό σύστημα.

Τα αντιγόνα HLA-A10 και HLA-DR4 έχουν μεγαλύτερη επίπτωση σε Εβραίους ή άτομα μεσογειακής καταγωγής. Οι άντρες προσβάλλονται σε ίδια αναλογία με τις γυναίκες.

Υπάρχουν και άτυπες μορφές, όπως η φυλλώδης πέμφιγα, χωρίς βλάβες στο στόμα που δεν προκαλεί εξασθένιση.


Σημεία και συμπτώματα κοινής πέμφιγας

Βλάβες στον βλεννογόνο του στόματος, ιδιαίτερα στο πίσω μέρος του στόματος που προηγούνται των δερματικών βλαβών αρκετές εβδομάδες ή μήνες.

Κατανομή των βλαβών, αρχικά στο πάνω μέρος του κορμού ή στην ράχη και σταδιακά επεκτείνονται στο πρόσωπο, στους βουβώνες και στις μασχάλες.

Οι πομφόλυγες εμφανίζονται σε φαινομενικά υγιές δέρμα.

Πολλαπλές επιπόλαιες βλάβες οι οποίες επουλώνονται αργά.

Οι πομφόλυγες σπάνε εύκολα.

Υπάρχουν και άθικτες πομφόλυγες κατά την πρώτη ή δεύτερη ημέρα της εμφάνισής τους.

Αφού σπάσει η επιφάνεια της πομφόλυγας, εμφανίζεται μια βλάβη με λαμπερό κόκκινο χρώμα ή με επιφανειακή εφελκίδα η οποία επουλώνεται μετά από εβδομάδες ή μήνες.

Η εξωτερική στιβάδα του δέρματος μπορεί εύκολα να αποκολληθεί (σημείο Nikolsky).


Αίτια κοινής πέμφιγας

Είναι αυτοάνοσο νόσημα με εναπόθεση ειδικών IgG αντισωμάτων και μερικές φορές και συμπληρώματος στα σημεία της βλάβης των κυττάρων της επιδερμίδας. Μπορεί να συνυπάρχει θύμωμα, άλλες κακοήθειες και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.


Παθοφυσιολογία κοινής πέμφιγας

Πρόκειται για μια αυτοάνοση νόσο που προκαλείται από αντισώματα που κατευθύνονται εναντίον της δεσμογλεϊνης 1 και δεσμογλεΐνης 3 που υπάρχουν στα δεσμοσώματα με αποτέλεσμα την απώλεια των δεσμοσωμάτων και ως εκ τούτου την απώλεια της συνοχής μεταξύ των κερατινοκυττάρων στην επιδερμίδα και ταξινομείται ως αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου II (στην οποία τα αντισώματα συνδέονται προς τα αντιγόνα των ιστών του σώματος). Χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες φουσκάλες και βλεννογονοδερματικές διαβρώσεις. Η σοβαρότητα της ασθένειας, καθώς και οι βλάβες του βλεννογόνου, πιστεύεται ότι είναι ευθέως ανάλογες προς τα επίπεδα της δεσμογλεϊνης 3. 


Διαφορική διάγνωση κοινής πέμφιγας

  • Έκζεμα
  • Έρπητας
  • Τριχοφυτίαση
  • Έρπητας ζωστήρας
  • Πολύμορφο ερύθημα
  • Φυσαλιδώδες κηρίο
  • Πεμφιγοειδές
  • Ερπητοειδής δερματίτιδα
  • Φαρμακευτικό εξάνθημα
  • Παροδική ακανθολυτική δερματοπάθεια

Διάγνωση κοινής πέμφιγας

Τίτλοι αυτοαντισωμάτων και ο τίτλος αντανακλά την βαρύτητα της νόσου.

Τα υπεύθυνα αντιγόνα βρίσκονται στην εξωτερική επιφάνεια της κυτταροπλασματικής μεμβράνης των επιθηλιακών κυττάρων

Στην βιοψία φαίνεται ενδοεπιδερμική πομφόλυγα που προκαλεί ακανθόλυση.

Γίνεται, λοιπόν βιοψία των βλαβών και στο μικροσκόπιο φαίνονται βασικές σχισμές πάνω από την βασική στιβάδα και ακανθόλυση.

Ακτινογραφία θώρακος για αποκλεισμό παλιάς φυματίωσης και έλεγχος ούρων για γλυκοζουρία (σε χορήγηση ανοσοκατασταλτικών και κορτιζόνης)


Θεραπεία κοινής πέμφιγας

Μπορεί να χρειαστεί απομόνωση

Αποφυγή να κολάνε οι πληγές στα κλινοσκεπάσματα

Εμποτισμός των εν ενεργεία βλαβών για καθαρισμό περιοχής και αφαίρεση εφελκίδων

Αναλγητικά στοματικά διαλύματα

Πλασμαφαίρεση ή κυκλοσπορίνη

Υδρική δίαιτα και μαλακές τροφές σε βλάβες στο στόμα

Τοπικά στοματικά αναλγητικά

Πρεδνιζόνη σε μεγάλες δόσεις 60-100 mg και μετά μείωση σε παρ΄ημέρα δοσολογικό σχήμα.

Ταυτόχρονη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών, όπως αζαθειοπρίνη ή κυκλοφωσφαμίδη (μυκοφαινολική μοφετίλη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη)

Στοματικά αναλγητικά, όπως diphenhydramine, lidocaine, dyclonine.

Άλατα χρυσού με ή χωρίς ταυτόχρονη χρήση κορτικοστερεοειδών.

Δαψόνη για έλεγχο της νόσου.

Μια καθιερωμένη εναλλακτική λύση για τα στεροειδή είναι τα μονοκλωνικά αντισώματα, όπως η rituximab, τα οποία χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Σε πολυάριθμες περιπτώσεις, η πλειοψηφία των ασθενών  επιτυγχάνουν ύφεση μετά από έναν κύκλο rituximab. Η θεραπεία είναι πιο επιτυχής αν ξεκινήσει νωρίς στην πορεία της νόσου, ίσως ακόμη και κατά τη διάγνωση. Το Rituximab χορηγείται σε συνδυασμό με μηνιαία ενδοφλέβια έγχυση ανοσοσφαιρίνης και οδηγεί σε μακροπρόθεσμη ύφεση χωρίς υποτροπή της νόσου 10 χρόνια αφού η θεραπεία σταματήσει.


Επιπλοκές κοινής πέμφιγας

Ανεπαρκής θρέψη και εξασθένιση από τον πόνο από τις βλάβες του στόματος

Παρενέργειες από τα ανοσοκατασταλτικά και τα στερεοειδή


Πρόγνωση κοινής πέμφιγας

Η νόσος είναι χρόνια και αν δεν δοθεί θεραπεία είναι θανατηφόρος

Με έντονη θεραπεία η θνητότητα είναι 10%.

Οι πομφόλυγες που έχουν ραγεί χρειάζονται εβδομάδες για να επουλωθούν.

Διαβάστε, επίσης,

Δερματολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος

Σύνδρομο Sjögren

Όγκοι θύμου αδένα

Καρκίνος της γλώσσας

Δίαιτα για την δυσγευσία

www.emedi.gr

Διαβάστηκε 1294 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Πέμπτη, 12 Μαΐου 2016 18:43
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
DMC Firewall is developed by Dean Marshall Consultancy Ltd