Τρίτη, 01 Μαΐου 2018 06:34

Σύνδρομο υποϊδρωτικής εκτοδερματικής δυσπλασίας

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(1 Ψήφος)

Η συγγενής εξωτοδερματική δυσπλασία

Η συγγενής εξωδερμική δυσπλασία, ICD-10 Q82.4 ή υποϊδρωτική εξωδερμική δυσπλασία ή συγγενής εξωδερμική υποπλασία είναι μια ομάδα συνδρόμων λόγω ετερονομετρικής διαταραχής εξωδερμικής υποπλασίας που χαρακτηρίζεται από μείωση ή έλλειψη εφίδρωσης, απουσία τριχών, λεπτό δέρμα, ανοδίωση, νοητική ανεπάρκεια και υπερθερμία.

Συνήθης πορεία χρόνια

Σε όλο τον κόσμο περίπου 7000 άνθρωποι έχουν διαγνώσει με εξωδερμική δυσπλασία. Οι εξωτοδερματικές δυσπλασίες μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε φυλή αλλά είναι πολύ πιο διαδεδομένες στους Καυκάσιους.

Η εξωτοδερματική δυσπλασία μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με την ετερονομικότητα (αυτοσωματική υπολειπόμενη και Χ-συνδεδεμένη) ή ανάλογα με τις δομές που εμπλέκονται (μαλλιά, δόντια, κνήμες, πνευμονικές αρτηρίες κ.α.).

Οι εξωδερματικές δυσπλασίες περιγράφονται ως ετερόνομες καταστάσεις στις οποίες υπάρχουν ανωμαλίες δύο ή περισσοτέρων εξωτοδερματικών δομών, όπως είναι τα μαλλιά, τα δόντια, τα νύχια, οι ιδρωτοειδείς αρτηρίες, οι σιελογόνες αδένες, η δομή του κρανίου, οι φτέρνες και άλλα μέρη του σώματος.

Μοντέλο Melaynie Gaydos

-Μάλλια

Τα άτομα που πάσχουν από το σύνδρομο υποϊδρωτικής εκτοδερματικής δυσπλασίας, συχνά, εμφανίζουν ανωμαλίες των θυλάκων της τρίχας. Το τριχωτό της κεφαλής και οι τρίχες του σώματος μπορεί να είναι λεπτά, αραιά και πολύ ανοιχτά στο χρώμα, παρόλο που η ανάπτυξη της γενειάδας στα αρσενικά που έχουν το σύνδρομο μπορεί να είναι φυσιολογική. Τα μαλλιά μπορεί να αναπτυχθούν πολύ αργά ή σποραδικά και μπορεί να είναι υπερβολικά εύθραυστα, και σγουρά.

-Νύχια

Τα νύχια μπορεί να είναι παχιά, μη φυσιολογικά, αποχρωματισμένα, με ραβδώσεις, αργά αναπτυσσόμενα ή εύθραυστα και επιρρεπή σε λοιμώξεις.

-Δέρμα

Το δέρμα μπορεί να είναι ελαφρώς χρωματισμένο. Το δέρμα που υποφέρει από τραυματισμό μπορεί να γίνει μόνιμα υποχρωματισμένο. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να έχει κόκκινο ή καφέ χρωματισμό. Το δέρμα μπορεί να είναι επιρρεπές σε εξανθήματα ή λοιμώξεις και μπορεί να είναι παχύ πάνω από τις παλάμες και τα πέλματα. Πρέπει να ληφθεί μέριμνα για την αποφυγή σκασιμάτων, αιμορραγιών και λοιμώξεων.

-Ιδρωτοποιοί αδένες

Οι ιδρωτοποιοί αδένες λειτουργούν ανώμαλα ή δεν έχουν αναπτυχθεί καθόλου λόγω αδρανών πρωτεϊνών. Χωρίς φυσιολογική παραγωγή ιδρώτα, το σώμα δεν μπορεί να ρυθμίσει σωστά τη θερμοκρασία. Ως εκ τούτου, η υπερθερμία είναι συχνό πρόβλημα, ειδικά κατά τη διάρκεια του ζεστού καιρού. Η πρόσβαση σε δροσερά περιβάλλοντα είναι σημαντική. 

-Σιελογόνοι αδένες

Η ροή του σάλιου κυμαίνεται από 5 έως 15 φορές κάτω από τον μέσο όρο. 

-Δόντια

Υπάρχει συγγενής απουσία δοντιών ή υπάρχει ανάπτυξη δοντιών που έχουν σχήμα σφήνας ή είναι αιχμηρά. Το σμάλτο μπορεί, επίσης, να είναι ελαττωματικό. Τα παιδιά μπορεί να χρειαστούν οδοντοστοιχίες ήδη από την ηλικία των δύο ετών. Πολλαπλές αντικαταστάσεις τεχνητών οδοντοστοιχιών απαιτούνται συχνά, καθώς, το παιδί μεγαλώνει και μόλις αναπτυχθεί πλήρως η σιαγόνα.  Η ορθοδοντική θεραπεία είναι απαραίτητη. 

-Άλλα χαρακτηριστικά

Τα άτομα με υποϊδρωτική ελκωτική δυσπλασία, συχνά, έχουν ορισμένες ιδιότητες του κρανίου του προσώπου: μετωπική φλέβα, μακρύτερη ή πιό έντονη χώρα, διευρυμένη μύτη, ξηρότητα οφθαλμών, καταρράκτη και ελαττώματα οπτικής. Παρομοίως, οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των αυτιών μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα ακοής. Οι αναπνευστικές λοιμώξεις μπορεί να είναι πιο συχνές, επειδή δεν υπάρχουν οι φυσιολογικές προστατευτικές εκκρίσεις του στόματος και της μύτης. Πρέπει να ληφθούν προφυλάξεις για τον περιορισμό των λοιμώξεων. 

Θεραπεία

Δροσερό κλίμα

Ψύξη νερού

Τεχνητές οδοντοστοιχίες 

Συμπληρώματα διατροφής

Κρέμες προσώπου, σώματος, χεριών, χειλιών κ.α.

www.emedi.gr

Τα καλύτερα συμπληρώματα διατροφής για τα μαλλιά, τα νύχια και το δέρμα

Πατήστε εδώ, για να παραγγείλετε τα κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής για τα μαλλιά, τα νύχια και το δέρμα

 

Διαβάστηκε 229 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 01 Μαΐου 2018 19:08
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Our website is protected by DMC Firewall!