Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Μύξωμα καρδιάς

Μύξωμα καρδιάς

Μύξωμα των κόλπων της καρδιάς

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

Το κολπικό μύξωμα, ICD-10 D21.9 είναι ένας καλοήθης όγκος της καρδιάς, που βρίσκεται συνήθως στο αριστερό ή δεξιό κόλπο στην καρδιά και αναπτύσσεται από το μεσοκολπικό διάφραγμα.

Η λέξη μύξωμα προέρχεται από την ελληνική «muxa», δηλαδή, βλέννα και είναι ένας όγκος του συνδετικού ιστού. Είναι η πιο συχνός πρωτοπαθής όγκος της καρδιάς σε ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες περιοχές. Είναι ένας ζελατινώδης όγκος που μπορεί να συνδέεται με ένα στενό μίσχο με το μεσοκολπικό διάφραγμα. Το μύξωμα έχει ακανόνιστη επιφάνεια και σχεδόν γεμίζει τον αριστερό κόλπο.


Θέση ανάπτυξης μυξώματος

Τα μυξώματα, συνήθως, βρίσκονται είτε στον αριστερό είτε στον δεξιό κόλπο της καρδιάς. Περίπου 86 τοις εκατό συμβαίνουν στον αριστερό κόλπο. Το μύξωμα συνδέεται με μίσχο με το μεσοκολπικό διάφραγμα. Η πιο συχνή θέση σύνδεσης είναι το ωοειδές τρήμα περιοχή του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Το μύξωμα είναι ο πιο συχνός τύπος  πρωτοπαθούς όγκου της καρδιάς.


Επιδημιολογία

Ο όγκος προέρχεται από τα πολυδύναμα μεσεγχυματικά κύτταρα και μπορεί να προκαλέσει απόφραξη της βαλβίδας. Τα δεξιά κολπικά μυξώματα, μερικές φορές, σχετίζονται με στένωση τριγλώχινας και κολπική μαρμαρυγή.

Το μύξωμα είναι πιο συχνό σε γυναίκες. Περίπου το 10 % των μυξωμάτων είναι κληρονομικοί. Τα οικογενή μυξώματα έχουν την τάση να εμφανίζονται σε περισσότερα από ένα μέρος της καρδιάς στον ίδιο χρόνο, και συχνά προκαλούν συμπτώματα σε νεαρότερη ηλικία από ό, τι τα άλλα μυξώματα.


Αιτίες μυξώματος

Οι περισσότερες περιπτώσεις κολπικών μυξωμάτων είναι σποραδικές, και η ακριβής αιτιολογία είναι άγνωστη.
Το οικογενές κολπικό μύξωμα κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο.
Το σύνδρομο Carney είναι γενετικά ετερογενές και προκαλείται από ένα ελάττωμα σε περισσότερα από ένα γονίδια. Εκτιμάται ότι αντιπροσωπεύει το 7% του συνόλου των κολπικών μυξωμάτων χωρίς καμία προτίμηση για την ηλικία ή το φύλο. Οι ανωμαλίες στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 2 (Carney) και το χρωμόσωμα 12 (Ki-ras ογκογονίδιο) είναι συχνά. Σε μια πρόσφατη έκθεση, μία μετάλλαξη μετατόπισης βρέθηκε στο εξόνιο 2 του γονιδίου του Carney- πρωτεϊνικής κινάσης Α ρυθμιστική υπομονάδα άλφα 1 (PRKAR1A).


Διάγνωση μυξώματος

Το κολπικό μύξωμα μπορεί να δημιουργήσει έναν επιπλέον καρδιακό ήχο, στην ακρόαση αμέσως μετά τον S2.

Στο υπερηχοκαρδιογράφημα καρδιάς, φαίνεται σαν εξωφυτική μάζα μάζα που είναι ετερογενής στην εμφάνιση.

Ένα μύξωμα του αριστερού κόλπου θα προκαλέσει μια αύξηση της πνευμονικής τριχοειδούς πίεσης ενσφήνωσης.

Τα μυξώματα δεξιού κόλπου παράγουν σπάνια συμπτώματα και για να παράγουν πρέπει να είναι τουλάχιστον 13 cm.

Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Υπερηχοκαρδιογράφημα και Doppler μελέτη (έλεγχος αιμάτωσης)
  • Ακτινογραφία θώρακος
  • Αξονική τομογραφία του θώρακα
  • MRI καρδιάς
  • Αριστερή αγγειογραφία καρδιάς
  • Δεξιά καρδιακή αγγειογραφία
  • Το ΗΚΓ μπορεί να δείξει την κολπική μαρμαρυγή
  • Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να δείξουν αναιμία και αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) είναι, συνήθως, αυξημένη
  • Το διαοισοφαγικό υπερηχοκαρδιογράφημα επιβεβαιώνει τα ευρήματα

Διαφορική διάγνωση θα γίνει από άλλους καρδιακούς όγκους, όπως τα λιπώματα και ραβδομυώματα (και σπάνια τα τερατώματα). Αυτοί οι άλλοι όγκοι της καρδιάς, συνήθως, δεν είναι εξωφυτικοί, ωστόσο, είναι πιο πιθανό να έχουν διεισδύσει στο μυ της καρδιάς. Η καρδιακή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) μπορεί να βοηθήσει στην μη επεμβατική διάγνωση καρδιακών όγκων. Ωστόσο, η διάγνωση, συνήθως, απαιτεί την ιστολογική εξέταση.


Συμπτώματα

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το καρδιακό μύξωμα, συνήθως, οφείλονται στην επίδραση της μάζας του όγκου, εμποδίζοντας την κανονική ροή του αίματος μέσα στους θαλάμους της καρδιάς. Επειδή τα εξωφυτικά μυξώματα είναι κινητά, τα συμπτώματα μπορεί να συμβαίνουν μόνο όταν ο ασθενής βρίσκεται σε μια συγκεκριμένη θέση.

Μερικά συμπτώματα του μυξώματος μπορεί να σχετίζονται με την απελευθέρωση της ιντερλευκίνης 6 (IL- 6) από το μύξωμα. Υψηλά επίπεδα της IL - 6 μπορεί να σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο εμβολής του μυξώματος.


Γενικά τα κύρια συμπτώματα του μυξώματος είναι:

  •     Δύσπνοια στην κόπωση
  •     Παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια
  •     Πυρετός
  •     Απώλεια βάρους και καχεξία
  •     Ζαλάδα ή συγκοπή (απώλεια συνείδησης )
  •     Αιμόπτυση
  •     Αιφνίδιος θάνατος
  •     Ταχυκαρδία (75 - 100/λεπτό)
  •      Πόνος στις αρθρώσεις
  •     Κυάνωση, ειδικά στα δάχτυλα (φαινόμενο Raynaud)
  •     Δάχτυλα που αλλάζουν χρώμα μετά από πίεση ή με το κρύο ή με το στρες
  •     Πληκτροδακτυλία, δηλ. διεύρυνση των δακτύλων
  •     Οίδημα σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος
  •     Πρωτοσυστολικό καρδιακό φύσημα

Τα συμπτώματα και τα σημεία των μυξωμάτων του αριστερού κόλπου, συχνά, μιμούνται τη στένωση μιτροειδούς.

Τα γενικά συμπτώματα μπορεί, επίσης, να μιμούνται εκείνα της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.


Θεραπεία μυξώματος

Τα μυξώματα, συνήθως, αφαιρούνται χειρουργικά. Ο χειρουργός αφαιρεί το μύξωμα, μαζί με τουλάχιστον 5 χιλιοστά μεσοκολπικό διάφραγμα, το οποίο μετά επισκευάζεται, χρησιμοποιώντας υλικό από το περικάρδιο. Μερικοί ασθενείς θα πρέπει, επίσης, να υποβληθούν σε αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας κατά τη διάρκεια της ίδιας χειρουργικής επέμβασης.

Τα μυξώματα μπορεί να υποτροπιάσουν εάν δεν αφαιρεθούν όλα τα κύτταρα του όγκου.


Πρόγνωση μυξώματος

Η εμβολή από κομμάτι του κολπικού μυξώματος είναι συχνή. Αν και το μύξωμα δεν είναι καρκίνος, οι επιπλοκές είναι συχνές. Χωρίς θεραπεία, ένα μύξωμα μπορεί να οδηγήσει σε εμβολή. Θραύσματα του μυξώματος μπορεί να κινηθούν προς τον εγκέφαλο, τα μάτια ή τα άκρα.

Εάν ο όγκος μεγαλώνει μέσα στην καρδιά, μπορεί να μπλοκάρει τη ροή του αίματος διαμέσου της μιτροειδούς βαλβίδας. Αυτό μπορεί να απαιτήσει επείγουσα επέμβαση για την πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου.

Επιπλοκές

  • Αρρυθμίες
  • Πνευμονικό οίδημα
  • Περιφερική εμβολή
  • Μετάσταση του όγκου
  • Απόφραξη της μιτροειδούς βαλβίδας καρδιάς
  • Εγκεφαλικό
  • Ατρακτοειδή εγκεφαλικά ανευρύσματα

Ιδιαίτερα ευρήματα που μπορεί να οδηγήσουν σε νέες θεραπείες

Η μάζα και το κολπικό διάφραγμα από την απεικόνιση Doppler, πολλές φορές, δείχνουν πλούσια αγγείωση. Αυτό υποδηλώνει αύξηση του αριθμού των αγγείων γύρω από την περιοχή του μυξώματος, με ακανόνιστα περιγράμματα, χοντρά τοιχώματα και ινώδη υπερπλασία.

Το εκτιμώμενο ποσοστό υποτροπής του μυξώματος είναι 2-3 %. Συνήθως, επανεμφανίζεται κατά τη διάρκεια των πρώτων τεσσάρων ετών, αν και μπορεί να υποτροπιάσει μέσα σε λίγους μήνες μέχρι αρκετά χρόνια μετά τη χειρουργική αφαίρεση.  Σε αντίθεση με το πρωτοπαθές μύξωμα, το οποίο είναι πιο συχνό στις γυναίκες, η υποτροπή του όγκου φαίνεται να είναι πιο συχνή σε άνδρες.

Τέσσερις διαφορετικοί πιθανοί μηχανισμοί έχουν προταθεί για να εξηγήσουν την υποτροπή: ανεπαρκής εκτομή, παντοδύναμη πολυκεντρικότητα,  κληρονομικότητα (οικογενής τύπος), και μεταστατική υποτροπή.

Υπάρχει κάποια ιστοπαθολογική ένδειξη για αύξηση της επιθετικότητας και κακοήθη συμπεριφορά σε μυξοσάρκωμα.

Ακόμα κι αν ο μηχανισμός της υποτροπής είναι δύσκολο να επιβεβαιωθεί σε μια τέτοια περίπτωση, θα πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα να υπάρχει ένα οικογενειακό σύνδρομο. Η παρουσία των ταυτόχρονων καρδιακών βλαβών και κλινικά χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν ένα σύνδρομο (όπως υπέρχρωση, ενδοκρινολογική πάθηση, ή καλοήθεις όγκοι εξωκάρδιου συνδετικού ιστού) θα πρέπει να εγείρουν την υποψία της οικογενειακής μετάδοσης.

Σε περίπτωση που ένα ισχυρό αγγειογόνο δυναμικό καθοδηγείται από την απελευθέρωση VEGF από τα μακροφάγα και τα κύτταρα του όγκου, καθώς και την αυτοκρινή ενεργοποίηση των υποδοχέων του VEGF σε αυτά τα κύτταρα, έχει αποδειχθεί σε καρδιακό μύξωμα, ότι η ανώμαλη παροχή αίματος θα μπορούσε να είναι μια εξήγηση για την ογκογόνο συμπεριφορά τους.


Πρόληψη υποτροπών μυξώματος

Τα καρδιακά μυξώματα γενικά θεωρούνται καλοήθη, αλλά και κακοήθεις όγκοι έχουν αναφερθεί.

Ο αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας (VEGF), ένας αγγειογενετικός παράγοντας, παίζει ένα ρόλο στην ανάπτυξη, την εξέλιξη και τη μετάσταση των συμπαγών όγκων και έχει αναφερθεί ότι η έκφραση του VEGF ρυθμίζεται αυξητικά στα καρδιακά μυξώματα που έχουν υψηλή πυκνότητα μικροαγγείων.

Ανοσοϊστοχημικές αναλύσεις αποκάλυψαν την παρουσία του VEGF και των υποδοχέων του, VEGFR- 1 (Flt- 1) και VEGFR - 2 (KDR/FLK-1), στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων όγκου, με ένζυμο -συνδεδεμένη ανοσορροφητική δοκιμασία. Η έκφραση του VEGF , VEGFR- 1 και VEGFR- 2 mRNA ανιχνεύθηκε στις κυτταρικές γραμμές με ανάστροφη μεταγραφή αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων, όπως προσδιορίζεται με την ενσωμάτωση θυμιδίνης ενισχύεται με την προσθήκη του VEGF με έναν δοσο- εξαρτώμενο τρόπο, και ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων αναστέλλεται με ένα δοσοεξαρτώμενο τρόπο με την προσθήκη ενός εξουδετερωτικού αντισώματος VEGF.

Τα αποτελέσματα αυτά αποδεικνύουν ότι τα καρδιακά κύτταρα μυξώματος διαθέτουν ένα VEGF- αυτοκρινές σύστημα, το οποίο θα μπορούσε να συμβάλλει στο κακόηθες δυναμικό των ιστολογικά καλόηθων μυξωμάτων μέσω της άμεσης διέγερσης της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων, καθώς και μέσω της επαγωγής της αγγειογένεσης.

Το μοριακό προφίλ του όκου μπορεί να αποδείξει την παρουσία του VEGF- αυτοκρινούς συστήματος και να δωθεί η κατάλληλη θεραπεία.

Βιβλιογραφία

Sakamoto H1, Sakamaki T, Kanda T, Tsuchiya Y, Sato M, Sato H, Oyama Y, Sawada Y, Tamura J, Nagai R, Kurabayashi M.,Vascular endothelial growth factor is an autocrine growth factor for cardiac myxoma cells., Circ J. 2004 May;68(5):488-93.

www.emedi.gr

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΤρίτη, 11 Μαρτίου 2014 00:39
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία