Δευτέρα, 10 Φεβρουαρίου 2014 06:31

Όγκοι θύμου αδένα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(4 ψήφοι)

Καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι του θύμου αδένα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

Οι θυμικοί όγκοι, ICD-10 C37, θεωρούνται σπάνιοι σε σχέση με άλλους θωρακικούς  όγκους.


Ανατομία μεσοθωρακίου

Το μεσοθωράκιο, είναι ανατομική περιοχή που εντοπίζεται στο κέντρο του θώρακος και ορίζεται μπροστά από το στέρνο, πίσω από τη σπονδυλική στήλη, και πλάγια από τους πνεύμονες που καλύπτονται από το περισπλάχνιο πέταλλο του υπεζωκότος.

Στην κατά Shield διαμερισματοποίηση του μεσοθωρακίου διακρίνεται το πρόσθιο μεσοθωράκιο, το σπλαγχνικό και το οπίσθιο.

Το πρόσθιο αφορίζεται από το στέρνο και την πρόσθια επιφάνεια του περικαρδίου και των αγγείων, ενώ το οπίσθιο από τις πρόσθιες επιφάνειες των σπονδύλων.

Στο πρόσθιο μεσοθωράκιο απαντώνται ο θύμος αδένας, τα έσω μαζικά αγγεία και λεμφαδένες, συνδετικός ιστός, ο κάτω πόλος του θερεοειδούς, οι έκτοποι παραθυρεοειδείς και λιποκύτταρα.

Στο σπλαγχνικό μεσοθωράκιο εδράζονται η καρδιά, το περικάρδιο και τα μεγάλα αγγεία, η ανιούσα και κατιούσα αορτή, το αορτικό τόξο και τα παραορτικά αγγεία η πνευμονική αρτηρία με τις εγγύς μοίρες των διακλαδώσεών της, τα άπω τμήματα των πνευμονικών φλεβών, η άνω κοίλη φλέβα, με το βραχιοκεφαλικό πλέγμα, η άζυγος φλέβα, ο βωτάλειος σύνδεσμος ή ο βωτάλειος πόρος, ο θωρακικός πόρος και νεύρα, όπως το φρενικό, το παλίνδρομο λαρυγγικό, λεμφαδένες και η πρόσθια επιφάνεια των σπονδύλων.

Το πρόσθιο μεσοθωράκιο αποτελεί το τμήμα του μεσοθωρακίου που κείται μποροστά από το περικάρδιο και κάτω από το επίπεδο των κλειδών. Περιλαμβάνει τον θύμο αδένα, λεμφαδένες, και μπορεί να περικλείει τμήματα καταδυομένης βρογχοκήλης. Η συχνότερη αιτία που το εμφανίζει σκιασμένο είναι η μάζα του προσθίου μεσοθωρακίου, αν και δεν αποκλείεται να πρόκειται για διάχυτη μεσοθωρακοπάθεια.

Μάζα στο πρόσθιο-άνω μεσοθωράκιο

Τα αίτια μιας μάζας στο προσθιο-άνω μεσοθωράκιο μπορούν να απομνημονευτούν με βάση τον κανόνα των 5 Τ.

  • T -thymus - πρωτοπαθείς όγκοι του θύμου
  • T -thyroid - πρωτοπαθείς όγκοι του θυρεοειδούς
  • T -thoracic aorta - διάταση θωρακικής αορτής
  • T -terrible lymphoma - λέμφωμα
  • T -teratoma and germ cell tumours - germ cell όγκοι μεσοθωρακίου

Οπίσθιο μεσοθωράκιο

Στο οπίσθιο μεσοθωράκιο εντοπίζονται οι πλάγιες επιφάνειες των σπονδύλων, οι έσω επιφάνειες των μεσοπλευρίων μυών, οι εγγύς μοίρες των μεσοπλεύριων νεύρων, τα γάγγλια της συμπαθητικής αλυσίδας και η ημιάζυγος φλέβα.


Η εμφάνιση του αδένα ποικίλλει σημαντικά και διαφέρει ανάλογα με την ηλικία.

Είναι μεγαλύτερος κατά την πρώιμη περίοδο της ζωής μέχρι την ηλικία των 15 ετών, μολονότι παραμένει ενεργό όργανο ακόμη και σε γεροντική ηλικία. Είναι μαλθακής συστάσεως, δίλοβο όργανο, με συνδετικό ιστό στη μέση γραμμή που συγχωνεύεται με την κάψα του κάθε λοβού.

Στα παιδιά είναι περισσότερο πυραμοειδής στο σχήμα και στερεότερος στη σύσταση απ’ό,τι στη μετέπειτα ζωή, όταν  πια μειώνεται ο λεμφικός ιστός. Στη γέννηση είναι περίπου 10-15gr, γρήγορα φτάνει τα 20gr και μένει σ’αυτό το επίπεδο ακολούθως, παρά τη μείωση που επέρχεται βαθμιαία στην ποσότητα του λεμφικού ιστού.

Η θέση που τυπικά καταλαμβάνει ο θύμος είναι το πρόσθιο άνω μεσοθωράκιο, ανάμεσα στο στέρνο και το περικάρδιο. Προσθίως βρίσκεται το στέρνο, τα παρακείμενα τμήματα των ανώτερων 4 πλευρικών χόνδρων και οι στερνοϋοειδείς και στερνοθυρεοειδείς μύες. Οπισθίως βρίσκονται το περικάρδιο και το αορτικό τόξο με τους κλάδους του, την αριστερή ανώνυμη φλέβα, το πρόσθιο και τα πλάγια της τραχείας.  Έκτοπος θυμικός ιστός ανευρίσκεται στο 25% των περιπτώσεων.  Η αιματική παροχή στο θύμο εξασφαλίζεται από τις έσω μαστικές αρτηρίες και την κάτω θυρεοειδική αρτηρία, ενώ η φλεβική απαγωγή γίνεται στην ανώνυμη φλέβα και στις έσω θωρακικές φλέβες. Η λέμφος του θύμου απάγεται στους κατώτερους τραχηλικούς λεμφαδένες, στους έσω θωρακικούς, στους πρόσθιους μεσοθωρακικούς και στους πυλαίους λεμφαδένες.

Οι όγκοι και οι κύστεις που βρίσκονται στο μεσοθωράκιο προέρχονται από διάφορες αιτίες. Αρκετές βλάβες προέρχονται από το θύμο, όπως θυμώματα, θυμικά καρκινώματα, θυμικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι, θυμική υπερπλασία, θυμικές κύστεις, και θυμολιπώματα.

Τα θυμώματα προέρχονται είτε από τα φλοιώδη είτε από τα μυελικά επιθηλιακά κύτταρα του θύμου. Θεωρούνται ιστολογικά καλοήθεις όγκοι, ακόμη και αν μπορεί να παρουσιάζουν κλινικά επεμβατική συμπεριφορά.

Τα θυμικά καρκινώματα είναι, κατά το μεγαλύτερο μέρος,  επιθηλιακής προέλευσης, αν και μερικοί άλλα ασυνήθιστοι τύποι κυττάρων μπορούν να βρεθούν. Όλες αυτές οι αλλοιώσεις είναι πολύ ασυνήθιστες και σπάνιες. Περιλαμβάνουν  χαμηλής κακοήθεις αλλοιώσεις (π.χ., καλά διαφοροποιημένο καρκίνωμα εκ πλακωδών κυττάρων, βασαλοειδές καρκίνωμα, βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα) και  πιο επιθετικής κακοήθειας καρκίνωμα (π.χ., σαρκωματοειδές καρκίνωμα, σαφές καρκίνωμα, νευροενδοκρινικό καρκίνωμα, λεμφοεπιθηλιωματώδεις όγκους, αδιαφοροποίητους αναπλαστικούς όγκους).

Τα νευροενδοκρινικά καρκινώματα του θύμου αδένα, που ονομάζονται θυμικά καρκινοειδή, είναι εξαιρετικά σπάνια. Αυτά  πιστεύεται ότι έχουν τις ρίζες τους από το ενδόδερμα  ή το μεσέγχυμα και είναι παρόμοια με νευροενδοκρινικούς  όγκους σε άλλες ανατομικές περιοχές. Επιπλέον, όπως και με άλλους νευροενδοκρινικούς όγκους, κυμαίνονται από καλά διαφοροποιημένου τύπου έως φτωχά διαφοροποιημένα νευροενδοκρινική καρκινώματα.

Η θυμική υπερπλασία, ενώ δεν αποτελεί ξεχωριστό νεόπλασμα, περιγράφεται εδώ επειδή αντιπροσωπεύει ανώμαλη ανάπτυξη του θύμου. Θυλακιώδη ή λεμφοειδή υπερπλασία του θύμου απαντάται συχνά σε συνδυασμό με αυτοάνοσες διαταραχές, ειδικά σε ασθενείς με βαριά μυασθένεια.

Μαζική ή ιδιοπαθής υπερπλασία είναι μια σπάνια καλοήθης κατάσταση που παρατηρείται στα παιδιά και χαρακτηρίζεται από μεγάλη διεύρυνση του θύμου με καλοήθη κυτταρικό πολλαπλασιασμό. Η θυμική υπερπλασία μπορεί, επίσης, να συμβεί σε παιδιά ως απάντηση μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπευτικής αγωγής  για τη θεραπεία της νόσου του Hodgkin ή άλλων κακοηθειών. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται ανάκαμψη του θύμου.

Οι κύστεις θύμου μπορεί να είναι εκ γενετής ή επίκτητες.  Οι συγγενείς κύστεις έχουν λεπτά τοιχώματα και χαρακτηριστικά έχουν θύμο ιστό στην επένδυσή τους. Πιστεύεται ότι είναι υπολείμματα του θυμοφαρυγγικού αγωγού και μπορεί να βρεθούν σε οποιοδήποτε σημείο κατά μήκος της πορείας του θύμου που μεταναστεύουν από το λαιμό μέσα στο μεσοθωράκιο κατά την εμβρυολογική ανάπτυξη. Άλλες κύστεις μπορεί να υπάρχουν μέσα στον θύμο σε συνδυασμό με θυμώματα ή νεοπλασματικές ή άλλες φλεγμονώδεις διεργασίες του πρόσθιου μεσοθωρακίου.

Τα θυμολιπώματα είναι καλοήθη θυμικά νεοπλάσματα που αποτελούνται από καλά διαφοροποιημένο λιπώδη και θυμικό ιστό. Λόγω του μεγάλου ποσοστού του λιπώδους ιστού εντός αυτών των όγκων, μερικές φορές κατηγοριοποιούνται στους μεσεγχυματικούς όγκους.

Έκτοποι όγκοι θυμικής προέλευσης μπορεί να βρεθούν στον τράχηλο, στο περικάρδιο, στον υπεζωκότα και στον πνεύμονα. Τρεις επιπλέον όγκοι μπορεί να βρίσκονται  έξω από το μεσοθωράκιο με προέλευση θύμου αδένα. Αυτοί οι όγκοι είναι το αμαρτωματώδες θύμωμα (καλοήθης), ο ατρακτοειδής επιθηλιακός όγκος θύμου (κακοήθης) και το κακόηθες θύμωμα (κακοήθης).


Όγκοι του θύμου αδένα

  • Επιθηλιακοί όγκοι (Θυμώματα)
  • Θυμικά καρκινώματα
  • Όγκοι νευροενδοκρινικής προέλευσης
  • Λεμφογενείς όγκοι του θύμου
  • Θυμολιπώματα
  • Θυμικά αιμαγγειώματα
  • Μεταστατικοί όγκοι του θύμου
  • Υπερπλασία του θύμου
  • Θυμικές κύστεις

Θύμωμα τύπου Α (Ατρακτοκυτταρικό, Μυελοειδές)

Τα θυμικά επιθηλιακά κύτταρα που το απαρτίζουν έχουν ατρακτοειδές/ωοειδές σχήμα, χωρίς πυρηνική ατυπία και με λίγα ή καθόλου μη νεοπλασματικά λεμφοκύτταρα. Αντιστοιχεί στο ατρακτοκυτταρικό και στο μυελοειδές θύμωμα προηγούμενων ταξινομήσεων. Τα περισσότερα θυμώματα αυτού του τύπου περιβάλλονται από κάψα, μερικά ωστόσο διηθούν την κάψα και λίγα εκτείνονται στον πνεύμονα.

Θύμωμα τύπου ΑΒ (Μικτό)

Εστίες με χαρακτήρες τύπου Α συνδυάζονται με εστίες που έχουν χαρακτήρες τύπου Β. Η διάκριση ανάμεσα σ’ αυτά τα δύο στοιχεία είναι, συνήθως, σαφής και η μετάπτωση από το ένα στο άλλο απότομη.

Θύμωμα τύπου Β

Ο όγκος στον τύπο αυτό προσομοιάζει στο φυσιολογικό λειτουργικό θύμο αδένα. Τα θυμώματα αυτού του τύπου διαιρούνται στη βάση ενός αυξημένου κλάσματος επιθηλιακών κυττάρων/λεμφοκύτταρα και η ατυπία των νεοπλασματικών επιθηλιακών κυττάρων διακρίνεται περαιτέρω σε 3 υπότυπους Β1, Β2 και Β3.

Θύμωμα τύπου Β1 (Λεμφοκυτταρικό, Καθ’ υπεροχή φλοιώδες, Oργανοειδές)

Η ομοιότητα του θυμώματος αυτού με φυσιολογικό θύμο αδένα είναι τέτοια ώστε η διάκριση ανάμεσα στα δύο με μόνo μια μικρή βιοψία είναι μερικές φορές αδύνατη. Ακόμη και η εμφάνιση των νεοπλασματικών επιθηλιακών κυττάρων γεννά ερωτηματικά, καθώς οι πυρήνες τους είναι κυστικοί, με διακριτό μικρό πυρήνιο. Γι’ αυτό το λόγο παλαιότερα, που η συνήθης πρακτική ήταν η λήψη βιοψίας από τον υπό μελέτη όγκο του μεσοθωρακίου, πολλά θυμώματα της κατηγορίας αυτής χαρακτηρίστηκαν φυσιολογικοί θύμοι αδένες.

Θύμωμα τύπου Β2 (Φλοιώδες)

Υπάρχει αρκετή ομοιότητα ανάμεσα σ’ αυτόν τον τύπο και τον προηγούμενο ως προς την επικράτηση των λεμφοκυττάρων, οι εστίες όμως μυελοειδούς διαφοροποίησης είναι λιγότερο έκδηλες ή απούσες. Πρόκειται λοιπόν για ένα λιγότερο διαφοροποιημένο όγκο από τον τύπο Β1. Τα επιθηλιακά κύτταρα, από πλευράς αριθμητικής και μορφολογικής, παρουσιάζουν σαφείς νεοπλασματικούς χαρακτήρες. Είναι περισσότερα, με επιμηκυσμένους κυστικούς πυρήνες και εμφανές πυρήνιο. Η παρουσία πληθυσμού από στρογγύλα ή πολυγωνικά κύτταρα με άφθονο κυτταρόπλασμα, οδήγησε στον όρο θύμωμα από μεγάλα (ή πολυγωνικά) κύτταρα.

Θύμωμα τύπου Β3 (Επιθηλιακό, Άτυπο, Πλακώδες, Καλά διαφοροποιημένο θυμικό καρκίνωμα)

Χαρακτηρίζεται από επικράτηση επιθηλιακών κυττάρων με στρογγυλό ή πολυγωνικό σχήμα, χωρίς ιδιαίτερη κυτταρική ατυπία, αλλά και απουσία ή σπανιότητα λεμφοκυτταρικού στοιχείου. Ο όρος επιθηλιακό, που χρησιμοποιήθηκε παλαιότερα, υπαγορεύθηκε από την έλλειψη του λεμφοκυτταρικού στοιχείου, ήταν όμως παραπλανητικός διότι δημιουργούσε τη λανθασμένη εντύπωση ότι οι άλλοι τύποι θυμώματος δεν είναι επιθηλιακοί. Ο όρος άτυπο είναι επίσης ανακριβής, διότι ο βαθμός ατυπίας μπορεί να μην είναι μεγαλύτερος από τον υπάρχοντα στα τύπου Β2 θυμώματα, από τα οποία ξεχωρίζεται λόγω του αναλογικά μεγαλύτερου αριθμού επιθηλιακών κυττάρων. Ο όρος καλά διαφοροποιημένο θυμικό καρκίνωμα προκαλεί σύγχυση, διότι στα περισσότερα σχήματα ταξινόμησης ο όγκος κατατάσσεται στα θυμώματα παρά στα θυμικά καρκινώματα. Η παρουσία πλακωδών στοιχείων στα κύτταρα του όγκου οδήγησε στη χρήση του όρου πλακώδες θύμωμα. Ωστόσο, το πλακώδες στοιχείο δεν αποτελεί ούτε σταθερό ούτε αποκλειστικό γνώρισμα αυτού του τύπου.

• Θύμωμα τύπου C (Θυμικό καρκίνωμα)

Ο όγκος αυτός παρουσιάζει σαφή κυτταρική ατυπία και μια ομάδα χαρακτηριστικών κυττάρων αρχιτεκτονικής που δεν προσομοιάζει στο θύμο (όπως ήδη επισημάνθηκε για τα θυμώματα τύπου Α, ΑΒ και Β) αλλά αποτελούν ανάλογα των παρατηρούμενων σε καρκινώματα άλλων οργάνων. Σε αντίθεση με τα θυμώματα των άλλων κατηγοριών, τα θυμώματα αυτής της κατηγορίας δεν περιέχουν ανώριμα λεμφοκύτταρα. Τα λεμφοκύτταρα που υπάρχουν είναι ώριμα και συνήθως ανάμικτα με πλασματοκύτταρα.

Οι αναγνωρισμένοι υπότυποι των θυμωμάτων τύπου C είναι:

1. επιδερμοειδές κερατινοποιημένο (πλακώδες) καρκίνωμα,

2. επιδερμοειδές, μη-κερατινοποιημένο καρκίνωμα,

3. καρκίνωμα τύπου λεμφοεπιθηλιώματος,

4. σαρκωματοειδές καρκίνωμα (καρκινοσάρκωμα),

5. καρκίνωμα εκ διαυγών κυττάρων,

6. βασαλοειδές καρκίνωμα,

7. βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα,

8. θηλώδες καρκίνωμα, και

9. αδιαφοροποίητο καρκίνωμα.

Συνδυασμένα θυμώματα

Ορισμένα θυμώματα έχουν ομοιογενή ιστολογική εμφάνιση, σε άλλες όμως περιπτώσεις, συνδυασμοί των κατηγοριών  συμβαίνουν μέσα στον ίδιο όγκο. Οι πιο συχνά παρατηρούμενοι συνδυασμοί είναι των τύπων Β2 και Β3, των τύπων Β1 και Β2, και ο γνωστός ήδη αναφερθείς τύπος ΑΒ.


Συμπτώματα και σημεία όγκων και κύστεων του θύμου αδένα

Λόγω της φύσης και του μικρού μεγέθους των αναπνευστικών αεραγωγών στα παιδιά οι καλοήθεις όγκοι και κύστεις του θύμου μπορούν να έχουν τοπικές επιδράσεις. Αυτό είναι περισσότερο εμφανές σε παιδιά παρά σε ενήλικες. Συμπίεση ή απόφραξη τμημάτων του αεραγωγού, του οισοφάγου, ή συμπίεση της δεξιάς καρδιάς και των μεγάλων φλεβών από την μεγένθυνση ενός όγκου ή μιας κύστης μπορεί να συμβεί εύκολα και να οδηγήσει σε μια σειρά των συμπτωμάτων.

Οι κακοήθεις όγκοι του μεσοθωρακίου μπορεί να προκαλέσουν τα ίδια τοπικά αποτελέσματα, όπως οι καλοήθεις αλλοιώσεις, αλλά, επιπλέον, μπορεί να αλλοιώσουν τις τοπικές δομές, όπως το τραχειοβρογχικό δένδρο και τους πνεύμονες, τον οισοφάγο, την άνω κοίλη φλέβα, τον υπεζωκότα, το θωρακικό τοίχωμα, και τα παρακείμενα ενδοθωρακικά νεύρα. Έτσι μπορεί να συμβεί αποφρακτική πνευμονία και αιμόπτυση, δυσφαγία, σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας, και πλευριτική συλλογή, παράλυση φωνητικών χορδών, σύνδρομο Horner, παραπληγία, διαφραγματική παράλυση, και πόνος στην κατανομή των συγκεκριμένων αισθητηριακών νεύρων.

Ορισμένοι όγκοι του μεσοθωρακίου μπορεί να προκαλέσουν συστηματικές ανωμαλίες. Πολλές από αυτές τις εκδηλώσεις σχετίζονται με βιοενεργές ουσίες που παράγονται από τα συγκεκριμένα νεοπλάσματα.

Η πιο συχνή συστηματική εκδήλωση που σχετίζεται με το θύμωμα είναι η βαριά μυασθένεια. Αυτό συμβαίνει σε 10-50% των ασθενών με θύμωμα και πιστεύεται από πολλούς ότι είναι μια αυτοάνοση νόσος επειδή ένας υψηλός τίτλος αντισωμάτων κατά της ακετυλοχολίνης υπάρχει σε αυτούς τους ασθενείς. Περίπου 10-15% των ασθενών που έχουν βαριά μυασθένεια έχουν θύμωμα. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με μυασθένεια δεν έχουν θύμωμα αλλά έχουν θυμική υπερπλασία, και  περίπου το 10-20% δεν έχουν καμία αναγνωρίσιμη ανωμαλία του θύμου αδένα.

Άλλα, λιγότερο συχνά, σύνδρομα μπορούν να συσχετιστούν με το θύμωμα. Αυτά είναι άλλα νευρομυϊκά σύνδρομα, σύνδρομα αιματολογικά, σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας, διαταραχές των οστών, ασθένειες κολλαγόνου και αυτοάνοσες διαταραχές, ενδοκρινείς διαταραχές, νεφρική νόσος, και δερματολογικές ασθένειες.

-Τα νευρομυϊκά σύνδρομα εκτός της μυασθένειας περιλαμβάνουν τη μυοτονική δυστροφία, το σύνδρομο Eaton-Lambert, και τη μυοσίτιδα.

-Τα αιματολογικά σύνδρομα περιλαμβάνουν την απλασία της ερυθράς σειράς του αίματος, την ερυθροκυττάρωση, την πανκυτταροπενία, την μεγακαρυοκυττοπενία, την λεμφοκυττάρωση Τ-κυττάρων, την οξεία λευχαιμία, και το πολλαπλό μυέλωμα.

-Τα σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας περιλαμβάνουν την  υπογαμμασφαιριναιμία και το σύνδρομο ανεπάρκειας Τ-κυττάρων.

-Στις ανωμαλίες των οστών περιλαμβάνονται η υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια.

-Στις νόσους του κολλαγόνου και στις αυτοάνοσες διαταραχές περιλαμβάνονται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η πολυμυοσίτιδα, η μυοκαρδίτιδα, το σύνδρομο Sjögren, και η σκληροδερμία.

-Στις διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος περιλαμβάνονται ο υπερπαραθυρεοειδισμός, η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto, η νόσος Addison κ.ά.

-Στις νεφρικές διαταραχές περιλαμβάνονται το νεφρωσικό σύνδρομο και η νεφροπάθεια ελάχιστων αλλοιώσεων.

-Στις δερματολογικές ασθένειες περιλαμβάνονται η πέμφιγα και η χρόνια μυκοδερματική καντιτίαση.

Οι μηχανισμοί που παράγουν αυτές τις συστημικές εκδηλώσεις δεν είναι πλήρως κατανοητές, αλλά πιστεύεται ότι είναι αυτοάνοσης φύσης.

Οι θυμικοί καρκινοειδείς όγκοι είναι σε θέση να παράγουν αγγειοδραστικές ουσίες παρόμοιες με αυτές των πνευμονικών καρκινοειδών όγκων. Αυτοί οι όγκοι μπορούν να παράγουν περίσσεια φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης (ACTH) ή αντιδιουρητικής ορμόνης. Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτών των υψηλών επιπέδων των κυκλοφορούντων ορμονών θα είναι εμφανής.

Πολλοί όγκοι και κύστεις μεσοθωρακίου δεν προκαλούν κανένα σύμπτωμα και βρίσκονται τυχαία μετά από ακτινογραφία θώρακα ή άλλες απεικονιστικές εξετάσεις του θώρακα. Τα συμπτώματα είναι παρόντα σε περίπου ένα τρίτο των ενηλίκων ασθενών με οποιοδήποτε τύπο όγκου του μεσοθωρακίου ή κύστη, αλλά παρατηρούνται συχνότερα στον παιδιατρικό πληθυσμό, στον οποίο σχεδόν τα δύο τρίτα έχουν μερικά από τα συμπτώματα. Στους ενήλικες, οι ασυμπτωματικές μάζες είναι πιο πιθανό να είναι καλοήθεις.

Περίπου το 50% των ατόμων που έχουν θυμώματα είναι κλινικά ασυμπτωματικοί. 

Όσοι έχουν συμπτώματα έχουν πόνο στο στήθος, βήχα και δύσπνοια. Πιο σοβαρά συμπτώματα, όπως το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας, η παράλυση του φρενικού νεύρου, ή του παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου με αποτέλεσμα βράγχος φωνής, είναι συχνά ενδείξεις της κακοήθους νόσου. Εισβολή του θωρακικού τοιχώματος ή του υπεζωκότα μπορεί, επίσης, να γίνει από ένα κακόηθες νεόπλασμα με αποτέλεσμα πλευριτική συλλογή και τοπικό πόνο. Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με το θύμωμα σε σχεδόν 20% των ασθενών περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, πυρετό, κόπωση, και νυχτερινές εφιδρώσεις.

Οι όγκοι του μεσοθωρακίου που παράγουν βιολογικά ενεργές ουσίες συνδέονται με τα συμπτώματα που παράγονται από τις ουσίες αυτές.



Διάγνωση

  • Αιμοσφαιρίνη, αιματοκρίτης, και λευκά αιμοσφαίρια

Απλασία ερυθρών αίματος βρίσκεται σε περίπου 5% των ασθενών με θύμωμα και εκδηλώνεται ως νορμοκυτταρική αναιμία. Ουδετεροπενία μπορεί να βρεθεί σε θυμώματα.

  • Επίπεδα γ-σφαιρίνης

Υπογαμμασφαιριναιμία μπορεί να υπάρχει σε θυμώματα.

  • Φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη (ACTH)

Έλεγχος για έκτοπη παραγωγή ACTH. (Σύνδρομο Cushing)

  • Επίπεδα αντιδιουρητικής ορμόνης. Σε ορισμένους νευροενδοκρινούς όγκους του θύμου.
  • Ακτινογραφία θώρακα

Οπισθιοπρόσθιες και πλάγιες ακτινογραφίες του θώρακα λαμβάνονται. Τα περισσότερα θυμικά νεοπλάσματα είναι ορατά στην τυπική ακτινογραφία θώρακος.

Η πλάγια ακτινογραφία θώρακα είναι πολύ χρήσιμη.

  • Αξονική τομογραφία του θώρακα και του μεσοθωρακίου

Η CT είναι μέρος της ρουτίνας της διαγνωστικής αξιολόγησης των όγκων του μεσοθωρακίου, των κύστεων, και άλλων μαζών. Η αξονική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει σημαντικά στον προσδιορισμό της ακριβούς θέσης του όγκου του μεσοθωρακίου και της σχέση του με γειτονικές δομές. Αυτές οι εικόνες είναι, επίσης, χρήσιμες στη διαφοροποίηση μαζών που προέρχονται από το μεσοθωράκιο από εκείνους που προέρχονται από τον πνεύμονα ή άλλες κατασκευές. Η CT είναι πολύ χρήσιμη για να βοηθήσει στον προσδιορισμό της πυκνότητας ιστού. Η CT είναι χρήσιμη για τη σταδιοποίηση, επίσης.

  • Μαγνητική τομογραφία

Η MRI είναι χρήσιμη τόσο στην αρχική διάγνωση μιας μεσοθωρακικής μάζας όσο και στην εκτίμηση της θεραπείας. Η MRI μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση μεταξύ μιας πιθανής μάζας και μιας αγγειακής ανωμαλίας, όπως ενός αορτικού ανευρύσματος.

  • Σάρωση με ραδιονουκλεοτίδια

Το ιώδιο I 131 είναι ειδικό για το θυρεοειδικό ιστό, για τη διάκριση θυρεοειδικού ιστού από άλλες μάζες. Το οκτρεοτίδιο, χρησιμοποιώντας ίνδιο 111-σημασμένο με pentetreotide, είναι χρήσιμο για τον εντοπισμό των διαφόρων νευροενδοκρινικών νεοπλασμάτων, συμπεριλαμβανομένων των καρκινοειδών όγκων, των φαιοχρωμοκυτωμάτων και παραγαγγλιωμάτων. Οι καρκινοειδείς όγκοι, αν και ασυνήθεις, μπορεί να συμβούν στον θύμο.

  • Ηχωκαρδιογραφία και υπερηχογράφημα

Οι Υπερηχογραφικοί μέθοδοι έχουν χρησιμοποιηθεί για να διαφοροδιαγνώσουν τις  κυστικές από τις στερεές μάζες του μεσοθωρακίου και να βοηθήσουν στον καθορισμό σύνδεσης μιας μάζας και των παρακείμενων δομών. Οι μελέτες αυτές είναι πιο χρήσιμες στην αξιολόγηση των καρδιακών ανωμαλιών σε σχέση με την αξιολόγηση των όγκων μεσοθωρακίου.

  • Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΡΕΤ scan)

Μια υψηλή πρόσληψη 18-φθοροδεοξυγλυκόζης (FDG) αντανακλά την κακοήθη φύση των θυμικών όγκων και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διαχωρίσει τους κακοήθεις όγκους από τους καλοήθεις.

  • Διαθωρακική βιοψία με βελόνη

Δεν συνιστάται. Η ανοικτή χειρουργική βιοψία είναι η διαγνωστική διαδικασία της επιλογής. Παρά το γεγονός ότι εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενη, η CT-καθοδηγούμενη αναρρόφηση με λεπτή βελόνα και βιοψία γίνεται, για διαφοροδιάγνωση μεταξύ θυμωμάτων, λεμφωμάτων και όγκων εκ γεννητικών κυττάρων.

  • Μεσοθωρακοσκόπηση

Μεσοθωρακοσκόπηση είναι μια χειρουργική διαγνωστική διαδικασία για την αξιολόγηση της περιοχής του μεσοθωρακίου. Χρησιμοποιείται πιο συχνά για τη σταδιοποίηση του βρογχογενούς καρκινώματος και για την εκτίμηση της πυλαίας και παρατραχειακής λεμφαδενοπάθειας.

Πρόσθια μεσοθωρακοσκόπηση

Η κλασική προσέγγιση είναι στην επάνω αριστερή παραστερνική περιοχή, προκειμένου να αποκτηθεί πρόσβαση στο αορτοπνευμονικό παράθυρο του πρόσθιου μεσοθωρακίου. Η πρόσθια μεσοθωρακοσκόπηση έχει αντικατασταθεί σε πολλά κέντρα με την Βίντεο-θωρακοσκοπική τεχνική, διότι επιτρέπει την άμεση απεικόνιση της μάζας ή βλάβης, την λήψη της βιοψίας και την καλή επισκόπηση του όγκου.

Στερνοτομή και θωρακοτομή

Παρά τις πολυάριθμες ελάχιστα επεμβατικές επιλογές που είναι διαθέσιμες για ιστολογική διάγνωση των όγκων του μεσοθωρακίου και των κύστεων, ανοικτή χειρουργική πρόσβαση χρειάζεται σε μερικές περιπτώσεις, για βιοψία, αλλά και για την πλήρη εκτομή ενός εντοπισμένου θυμώματος.


Ιστοπαθολογική διάγνωση του θύμου αδένα

Τα θυμώματα προκύπτουν από θυμικά επιθηλιακά κύτταρα. Αυτά γενικά αποτελούνται από 2 τύπους κυττάρων, τα επιθηλιακά και τα λεμφοκυτταρικά. Η μορφολογία των επιθηλιακών κυττάρων μπορεί να είναι στρογγυλή, οβάλ, ή σε σχήμα ατράκτου. Τα κύτταρα είναι μάλλον μεγάλα και έχουν την τάση να οργανωθούν σε ομάδες. Έχουν φυσαλιδώδους πυρήνες με μικρούς πυρηνίσκους και κυτταρόπλασμα που είναι ηωσινοφιλικό ή αμφοφιλικό. Μεμονωμένα κύτταρα έχουν μια εμφάνιση παρόμοια με εκείνη των ινοβλαστών. Τα λεμφοκύτταρα στα θυμώματα αποτελούνται από ώριμα λεμφοκύτταρα χωρίς σημαντικές ατυπίες.

Τα θυμώματα γενικά ταξινομούνται, ως κυρίως επιθηλιακά, κυρίως λεμφοκυτταρικά, μεικτά λεμφοεπιθηλιακά, και κυτταρικού τύπου ατράκτου, που είναι μια παραλλαγή του επιθηλιακού τύπου και αποτελείται κυρίως από τα ατρακτοειδή επιθηλιακά κύτταρα. Άλλα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά που έχουν αναφερθεί περιλαμβάνουν τα αιμοσφαίρια Hassall, το κερατινοποιητικό πλακώδες επιθήλιο, ρόδακες, αδένια και ψευδοαδένια, κύστεις, θηλώδεις δομές, και βλαστικά κέντρα. Οι λειτουργίες αυτές δεν φαίνεται να έχουν καμία σημασία στην πρόβλεψη της δραστικότητας του όγκου.

Τα πιο σημαντικά χαρακτηριστικά είναι τα μεικτά παθολογικά χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν ενθυλάκωση του όγκου και στερέωση ή εισβολή των παρακείμενων δομών. Τα θυμώματα χωρίς ενδείξεις εισβολής της κάψας θεωρούνται πολύ λιγότερο επιθετικά. Οποιαδήποτε στοιχεία εισβολής της κάψας ή γειτονικών δομών δείχνουν κακοήθεια.

Η ανοσοϊστοχημική χρώση με αντικερατινικά αντισώματα μπορεί να είναι χρήσιμη (κυτοκερατίνη, θυμοσίνη βητα-3, θυμοσίνη αλφα-1, και επιθηλιακό αντιγόνο μεμβράνης).


Καρκινώματα θύμου

Το πλακώδες καρκίνωμα του θύμου αδένα μοιάζει με τυπικό καρκίνωμα εκ πλακωδών κυττάρων. Καλά διαφοροποιημένοι όγκοι εμφανίζουν λοβίωση και αποτελούνται από μεγάλα πολυγωνικά κύτταρα σε ομάδες ή που συνδέονται με διακυτταρικές γέφυρες. Οι πυρήνες είναι πυκνοί ή χρωματισμένοι και έχουν διακριτούς πυρηνίσκους. Το κυτταρόπλασμα είναι ηωσινοφιλικό, με κερατίνη. Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι μόνο τοπικοί.

Τα κακώς διαφοροποιημένα καρκινώματα πλακωδών κυττάρων είναι πιο επιθετικά, έχουν μικρή λοβιακή αρχιτεκτονική και μπορεί να δώσουν  μετάσταση σε μακρινές θέσεις. Οι όγκοι αυτοί έχουν μια πιο άτυπη αρχιτεκτονική και κυτταρική ατυπία.

Το λεμφοεπιθηλιακό καρκίνωμα του θύμου αποτελείται από πυκνά πολυγωνικά επιθηλιακά κύτταρα με ακαθόριστες κυτταροπλασματικές μεμβράνες. Αυτά τα κύτταρα έχουν στρογγυλούς φυσαλιδώδους πυρήνες, μεγάλα ηωσινοφιλικά πυρήνια, και αμφιφιλικό κυτταρόπλασμα. Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν ταυτόσημοι με τα λεμφοεπιθηλιώματα που βρίσκονται στο ρινοφάρυγγα.

Νευροενδοκρινικοί όγκοι του θύμου

Οι όγκοι αυτοί έχουν χαρακτηριστικά ουσιαστικά πανομοιότυπα με των νευροενδοκρινών όγκων σε άλλα μέρη του σώματος.

Στο πιο καλά διαφοροποιημένο ή καρκινοειδούς τύπου, τα κύτταρα είναι μικρά και έχουν ένα κανονικό σχήμα στρογγυλό με πυρήνες που έχουν συσσωρεύσει χρωματίνη στο εσωτερικό τους. Το κυτταρόπλασμα είναι άφθονο και οξεόφιλο.

Οι λιγότερο διαφοροποιημένοι νευροενδοκρινικοί όγκοι έχουν περισσότερο έντονη ατυπία. Οι πυρήνες είναι μεγαλύτεροι και έχουν πυρηνίσκους που είναι πιο εμφανείς. Τα μιτωτικά στοιχεία είναι πιο συχνά με περιοχές νέκρωσης.

Τα κακώς διαφοροποιημένα καρκινώματα μοιάζουν με μικροκυτταρικό καρκίνωμα έχουν πολλά  άτυπα κύτταρα, μεγάλες περιοχές νέκρωσης, και υψηλή μιτωτική δραστηριότητα. Η ανοσοϊστοχημική χρώση, ιδιαίτερα με τη χρήση χρωμογρανίνης, μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη για τον εντοπισμό των νευροενδοκρινών όγκων.


Σταδιοποίηση των όγκων του θύμου

Masaoka μετεγχειρητική σταδιοποίηση των θυμωμάτων

Masaoka

Καθώς από πολύ νωρίς αναγνωρίστηκε η σημασία της επέκτασης του νεοπλάσματος και της διηθητικότητας που αναπτύσσει, υιοθετήθηκε το σύστημα σταδιοποίησης Masaoka, που λαμβάνει υπόψη του κλινικές, χειρουργικές και ανατομοπαθολογικές παραμέτρους.

Μεγάλη σημασία στον καθορισμό του σταδίου αποδίδεται στα εγχειρητικά ευρήματα (πχ διήθηση περικαρδίου ή πνεύμονος το καθιστούν σταδίου ΙΙΙ), αλλά και στα μικροσκοπικά-παθολογοανατομικά δεδομένα (πχ θύμωμα με μικροσκοπική διήθηση της κάψας του κατατάσσεται στο στάδιο ΙΙ).

Σύμφωνα με το σύστημα σταδιοποίησης του Masaoka:

Το στάδιο Ι περιλαμβάνει όγκους εντελώς περιγεγραμμένους εντός της κάψας.

Το στάδιο ΙΙ συνδυάζεται με μακροσκοπική διήθηση του παρακείμενου λιπώδους ιστού ή του μεσοθωρακικού υπεζωκότα ή μικροσκοπική διήθηση της κάψας του όγκου.

Το στάδιο ΙΙΙ αναφέρεται σε όγκους με μακροσκοπική διήθηση σε γειτονικά όργανα, όπως το περικάρδιο, τα μεγάλα αγγεία ή ο πνεύμονας.

Το στάδιο ΙV αφορά σε όγκους με υπεζωκοτική ή περικαρδιακή διασπορά και λεμφογενή ή αιματογενή διασπορά. Υπεζωκοτικές ή περικαρδιακές εμφυτεύσεις αποτελούν το στάδιο ΙVA, ενώ λεμφογενείς ή αιματογενείς μεταστάσεις αποτελούν το στάδιο ΙVB.


Θεραπεία σε βλάβες του θύμου αδένα

Η επιλογή θεραπείας για ένα δεδομένο όγκο του μεσοθωρακίου ή κύστη εξαρτάται από τη διάγνωση.

Χειρουργική εκτομή γίνεται στις περισσότερες περιπτώσεις. Επειδή η πλήρης χειρουργική εκτομή είναι ο πιο κρίσιμος παράγοντας για τη μακροπρόθεσμη επιβίωση των ασθενών, όλα τα νεοπλάσματα του θύμου αδένα (εκτός από τα μεταστατικά θυμώματα) θα πρέπει να αφαιρούνται. Χειρουργικά αφαιρούνται το θύμωμα, τα θυμικά καρκινώματα, τα θυμολιπώματα και οι νευροενδοκρινείς όγκοι του θύμου, όπως και οι κύστεις θύμου. Εκτομή του θύμου ενδείκνυται, επίσης, σε άτομα με μυασθένεια gravis, αν και θυμικό νεόπλασμα εντοπίζεται μόνο στο περίπου 15-20% των ασθενών. Η ανωμαλία που ανευρίσκεται είναι γνωστή ως λεμφοειδής ή θυλακιώδης υπερπλασία του θύμου και αναγνωρίζεται σε περισσότερους από 60% των ασθενών με μυασθένεια. Στο υπόλοιπο των ασθενών δεν υπάρχεια καμιά ανωμαλία στο θύμο αδένα.

Οι αντενδείξεις για χειρουργείο των θυμικών όγκων είναι με βάση τη συνοσηρότητα του ασθενούς και την ικανότητά του να ανέχεται τη χειρουργική επέμβαση. Το μεταστατικό θύμωμα είναι, επίσης αντένδειξη, για χειρουργική εκτομή.

Μολονότι η χειρουργική εκτομή είναι η προτιμώμενη θεραπεία για θύμωμα, ασθενείς με κλινικά ανεγχείρητη εξωθωρακική νόσο απαιτούν θεραπεία με ακτινοβολία, χημειοθεραπεία, ή και τα δύο. Η θεραπεία με ακτινοβολία είναι ουσιαστικό μέρος της θεραπείας οποιασδήποτε θυμώματος με διεισδυτικά χαρακτηριστικά. Η ακτινοβολία συνιστάται για όγκους σε πιο προχωρημένα στάδια.

Τα σχήματα χημειοθεραπείας με σισπλατίνη συνιστώνται σε ασθενείς με ανεγχείρητη νόσο σταδίου ΙΙΙ ή με διάχυτη νόσο σταδίου IV. Η χημειοθεραπεία γίνεται, επίσης, σε τοπικά προχωρημένο θύμωμα για να διευκολυνθεί η εκτομή αυτών των όγκων.

Νευροενδοκρινικοί όγκοι του θύμου

Η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία δεν είναι ωφέλιμες για τη θεραπεία των νευροενδοκρινικών κακοηθειών θύμου. Η ακτινοθεραπεία έχει αναφερθεί να παρέχει τοπικό έλεγχο για τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα.

Η χειρουργική εκτομή είναι η θεραπεία εκλογής για τα περισσότερα νεοπλασμάτα που συμβαίνουν στο μεσοθωράκιο.

Σε καλοήθη νεοπλάσματα, η πλήρης εκτομή της βλάβης είναι γενικά επαρκής. Όλα τα καλοήθη νεοπλάσματα που είναι έγκλειστα πρέπει να εκτέμνονται χωρίς να διασπάται η κάψα.

Σε περιπτώσεις εκτεταμένων κακοηθών νεοπλασμάτων, γίνεται και εκτομή του περικαρδίου, της βραχιοκεφαλικής φλέβας, της άνω κοίλης φλέβας, του πνεύμονα, του υπεζωκότα, του στέρνου, των πλευρών, του φρενικού νεύρου, και του διαφράγματος. Σε πολύ εκτεταμένους όγκους κάποιοι κάνουν προεγχειρητική θεραπεία.

Τοποθέτηση ενός διπλού αυλού ενδοτραχειακού σωλήνα γίνεται για την παροχή αερισμού. Ορισμένοι όγκοι του μεσοθωρακίου μπορεί να απαιτούν εκτεταμένη εκτομή των παρακείμενων ιστών, και η απώλεια αίματος μπορεί να είναι σημαντική σε αυτές τις περιπτώσεις. Απαιτείται επαρκής ενδοφλέβια πρόσβαση, κατάλληλη δυνατότητα παρακολούθησης και απαραίτητα προϊόντα αίματος πριν αρχίσει η χειρουργική επέμβαση.

Πνευμονική εκτομή, εκτομή των δομών του νευρικού συστήματος (π.χ., φρενικό, πνευμονογαστρικό, συμπαθητική αλυσίδα), στέρνο, πλευρά, ή ακόμη και εκτομή των μεγάλων αγγειακών δομών (π.χ., άνω κοίλη φλέβα, βραχιοκεφαλική φλέβα) μπορεί να απαιτηθούν. Ο χειρουργός πρέπει να είναι προετοιμασμένος για αυτό, και ο ασθενής πρέπει να ενημερώνεται ότι προεγχειρητική εκτομή μπορεί να απαιτηθεί δεδομένου ότι αυτό μπορεί να έχει επιπλέον επιπτώσεις στην ανάκαμψη και τον περιεγχειρητική κίνδυνο.

Χειρουργική επέμβαση διάσωσης μεσοθωρακίου ορίζεται ως η χειρουργική εκτομή των υποτροπιαζόντων πρωτογενών όγκων του μεσοθωρακίου μετά από προηγούμενες τοπικές θεραπείες με θεραπευτική πρόθεση ή αποκλειστικά χημειοθεραπεία σε περίπτωση ογκωδών όγκων. Μια πρόσφατη μελέτη κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η επέμβαση διάσωσης του μεσοθωρακίου μπορεί να προσφέρει μια ευκαιρία για θεραπευτική αγωγή σε επιλεγμένους ασθενείς με αποδεκτή νοσηρότητα και θνησιμότητα.

Οι όγκοι θύμου όγκοι έχουν τα καλύτερα αποτελέσματα μακροχρόνιας επιβίωσης.


Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας σύνδρομο μπορεί να εμφανίζεται σε μια ποικιλία θωρακικών νεοπλασμάτων. Ενώ, το βρογχικό καρκίνωμα αντιπροσωπεύει την πιο συχνή αιτία του προβλήματος αυτού, το λέμφωμα, οι κακοήθειες των γεννητικών κυττάρων, τα θυμικά νεοπλάσματα, και μια σειρά από λιγότερο συχνές κακοήθειες μεσοθωρακίου μπορεί να παράγουν το σύνδρομο.

Εάν το σύνδρομο εμφανιστεί οξέως σε προεγχειρητικό ασθενή, η θεραπεία με ανύψωση της κεφαλής, και η χορήγηση οξυγόνου μπορεί να είναι χρήσιμη. Ο περιορισμός στο αλάτι και διουρητικά γενικά δεν ενδείκνυνται. Κορτικοστεροειδή μπορεί να είναι χρήσιμα για τη θεραπεία του λαρυγγικού οιδήματος ή την παρουσία εγκεφαλικών μεταστάσεων με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσουν σε μια παροδική μείωση του μεγέθους ορισμένων νεοπλασμάτων μεσοθωρακίου, όπως τα λεμφώματα, και μπορεί να είναι χρήσιμα ως άμεση θεραπεία.

Τοποθετούνται ενδοφλέβιες γραμμές, κάτω από το επίπεδο της καρδιάς για να εξασφαλιστεί η άμεση, ταχεία ροή των υγρών φαρμάκων στην καρδιά. Δεν πρέπει να τοποθετούνται ενδοφλέβιες γραμμές στο λαιμό επειδή η σφαγιτιδική φλεβική πίεση μπορεί να είναι σημαντικά αυξημένη και η εξαγγείωση αίματος από αυτές τις περιοχές μπορεί να οδηγήσει σε στένωση αεραγωγών.

Διασωλήνωση θα πρέπει να εκτελείται με προσοχή σε άτομα με σύνδρομο κάτω κοίλης φλέβας επειδή το τραύμα στο αεραγωγού μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή.

Σε ασθενείς με φλεβική πίεση η αιμορραγία μπορεί να είναι πιο έντονη.


Μυασθένεια

Περίπου το 30-50% των ατόμων με θυμώματα έχουν κάποια κλινική απόδειξη της μυασθένειας gravis. Προσπάθειες γίνονται να σταθεροποιηθούν τα νευρομυϊκά συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια με ιατρική θεραπεία πριν από την χειρουργική επέμβαση. Φάρμακα που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν την πυριδοστιγμίνη (Mestinon), κορτικοστεροειδή, και διάφορους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες. Εάν τα συμπτώματα δεν μπορεί να σταθεροποιηθούν με φαρμακευτική αγωγή, γίνεται πλασμαφαίρεση.

Οι αναισθητικές παρεμβάσεις κατευθύνονται στην αποφυγή των περιεγχειρητικών κρίσεων μυασθένειας και στη διαχείριση των φαρμάκων, έτσι ώστε η αναπνευστική λειτουργία και η μυϊκή δύναμη να είναι μέγιστα κατά την ολοκλήρωση της εγχείρησης. Συνήθως, μόνον ένα ήπιο ηρεμιστικό και ατροπίνη δίδονται προεγχειρητικά. Τα αντιχολινεργικά φάρμακα αποφεύγονται, καθώς είναι μυοχαλαρωτικά. Ορισμένα κέντρα χρησιμοποιούν περιεγχειρητικά βραχείας διάρκειας υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών.

Η θέση του ασθενούς είναι υψίστης σημασίας. Οι όγκοι ή οι κύστεις που βρίσκεται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο γενικά προσεγγίζονται μέσω μίας διάμεσης στερνοτομής. Αυτή η προσέγγιση χρησιμοποιείται για τους όγκους του θύμου, αν και πολλοί τομές είναι κατάλληλες.

Οι όγκοι και κύστεις που βρίσκονται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο ή μεσαία και παρασπονδυλικά, όπως οι περισσότεροι νευρογενείς όγκοι και κύστεις προσεγγίζονται μέσα από μια θωρακοτομή οπισθοπλάγια. Πλευρική θωρακοτομή και διπλή υποπλεύρια τομή με εγκάρσια στερνοτομή έχει, επίσης, χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία των θυμωμάτων. Αυτές οι τομές μπορεί να είναι κατάλληλες για ένα μικρό αριθμό περιπτώσεων, όπως σε υποτροπή νόσου ή επέκταση του όγκου στο οπίσθιο μεσοθωράκιο. Μερική στερνοτομή και διατραχηλική προσέγγιση έχουν, επίσης, χρησιμοποιηθεί. Αυτές οι προσεγγίσεις προσφέρουν ένα αισθητικό  πλεονέκτημα.

Το da Vinci Surgical System μπορεί να χρησιμοποιηθεί για θυμεκτομή.

Αυτόλογα φλεβικά, περικαρδιακά, και προσθετικά μοσχεύματα μορεί να απαιτηθούν.

Μετεγχειρητικά μπορεί να απαιτηθεί αναπνευστική φυσιοθεραπεία, σπιρομέτρηση, και εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά.

Ο έλεγχος του πόνου είναι επίσης ένας κρίσιμος παράγοντας για τη μετεγχειρητική αντιμετώπιση. Χορήγηση αναλγητικών παραγόντων μέσω ενός επισκληρίδιου καθετήρα μπορούν να παρέχουν καλή ανακούφιση του πόνου. Ελεγχόμενη από τον ασθενή αναλγησία είναι μια άλλη ευρέως χρησιμοποιούμενη μέθοδος και προτιμάται και γίνεται αρχικά ενδοφλέβια και ενδομυϊκά και μετά από το στόμα.

Οι θωρακικές χειρουργικές τομές επουλώνονται καλά και έχουν εξαιρετικά χαμηλό ποσοστό της διάνοιξης και μόλυνσης. Οι σωλήνες θώρακος παρακολουθούνται καθημερινά με ακτινογραφία θώρακος. Όταν η αποστράγγιση από τους σωλήνες στο θώρακα είναι μικρότερη από 50-100 mL σε μία περίοδο 24 ωρών, και δεν υπάρχει διαρροή αέρα, και όταν η ακτινογραφία θώρακος δείχνει πλήρη πνευμονική διαστολή χωρίς συλλογές, οι σωλήνες μπορεί να αφαιρεθούν.

Κατάλληλα προεγχειρητική, διεγχειρητική και μετεγχειρητική κάλυψη με μια κεφαλοσπορίνη τρίτης γενιάς, εκτός εάν ένας συγκεκριμένος οργανισμός έχει απομονωθεί, είναι δικαιολογημένη. Η διάνοιξη στέρνου συμβαίνει πολύ σπάνια μετά από στερνοτομή. Λοιμώξεις του τραύματος μετά από θωρακοτομή είναι σπάνιες.

Τραυματισμός στο φρενικό νεύρο μπορεί να συμβεί, με αποτέλεσμα την προσωρινή ή μόνιμη παράλυση του διαφράγματος. Αυτό μπορεί να προκαλέσει  δύσπνοια και ατελεκτασία στην προσβεβλημένη πλευρά. Τα άτομα με οριακή πνευμονική κατάσταση από υποκείμενη πνευμονοπάθεια ή εκείνοι με νευρομυϊκές ανωμαλίες που προκαλούν αδυναμία των μυών της αναπνοής, όπως εκείνα με βαριά μυασθένεια, μπορεί να εμφανίσει σημαντικές αναπνευστικές δυσκολίες από αυτή την επιπλοκή.

Τραυματισμός στο πνευμονογαστρικό νεύρο μπορεί επίσης να γίνει κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης του μεσοθωρακίου. Συνήθως, όταν το ένα πνευμονογαστρικό νεύρο έχει τραυματιστεί και το είναι άθικτο διατηρείται η παρασυμπαθητική είσοδος στο έντερο χωρίς συμπτώματα. Αν και τα δυο πνευμονογαστρικά νεύρα τραυματιστούν, δυσκολίες στη γαστρική κένωση μπορεί να συμβεί, διότι η νεύρωση του πυλωρού έχει διαταραχθεί.


Πρόγνωση των όγκων του θύμου αδένα

Η πρόγνωση μετά την εκτομή ενός όγκου μεσοθωρακίου ποικίλλει ευρέως ανάλογα με τον τύπο του χειρουργείου. Μετά την εκτομή του μεσοθωρακίου σε κύστεις και καλοήθεις όγκους και θυμολιπώματα, η πρόγνωση είναι γενικά εξαιρετική. Η πρόγνωση μετά τη θεραπεία των κακοήθων όγκων μεσοθωρακίου εξαρτάται από τον τύπο της βλάβης, τη βιολογική συμπεριφορά του και την έκταση της παρούσας νόσου.

Τα θυμώματα δεν θεωρούνται καλοήθη νεοπλάσματα.

  • Τα ποσοστά επιβίωσης που σχετίζονται με όγκους σταδίου Ι είναι 95-97% στα 5 χρόνια και 80-95% στα 10 χρόνια.
  • Οι όγκοι σταδίου ΙΙ έχει 50ετή επιβίωση 60-70% και 10ετή επιβίωση 40-50%.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης για όγκους σταδίου ΙΙΙ αναφέρονται ότι είναι μικρότερα από 60% στα 5 χρόνια και 14% στα 10 χρόνια.
  • Τα ποσοστά επιβίωσης για όγκους IVA σταδίου είναι 40% στα 5 χρόνια και 0% στα 10 χρόνια.
  • Για το πλακώδες καρκίνωμα του θύμου η πρόγνωση θεωρείται εξαιρετική σε περιπτώσεις καλά διαφοροποιημένου  όγκου των κυττάρων και πρώιμη εκτομή. Οι κακώς διαφοροποιημένοι  όγκοι έχουν κακή πρόγνωση.
  • Το συνολικό ποσοστό θεραπείας για νευροενδοκρινούς όγκους του θύμου είναι χαμηλό, με 13% 5-ετή επιβίωση.
  • Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με θυμικά επιθηλιακά νεοπλάσματα είναι 77% στα 5 χρόνια.

Οι τελευταίες εξελίξεις στη θεραπεία των όγκων θύμου αδένα

Μια σειρά από συναρπαστικές εξελίξεις έχουν γίνει στη διαγνωστική απεικόνιση, στη μοριακή ανάλυση και στη θεραπεία σε όγκους του θύμου αδένα.

Το  PET/CT SCAN και άλλες μελέτες με ραδιονουκλεοτίδια μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση των συγκεκριμένων νεοπλασιών και στην παρακολούθηση για υποτροπή της νόσου.

Πολυάριθμοι βιολογικοί δείκτες έχουν εντοπιστεί για πολλούς όγκους και η θεραπεία μπορεί να βελτιστοποιηθεί με το μοριακό προφίλ όγκου.

Η χρήση της ρομποτικής τεχνολογίας για βιοψία των μαζών και των λεμφαδένων και για εκτομή των κύστεων μεσοθωρακίου, των αδενωμάτων παραθυρεοειδούς, των εντοπισμένων και καλοήθων όγκων του οπισθίου μεσοθωρακίου, όπως τα γαγγλιονευρώματα, είναι επανάσταση.

Η παρακολούθηση σε μετεγχειρητικούς ασθενείς με κακοήθη θυμώματα γίνεται κάθε 6 μήνες για τα πρώτα 5 έτη και στη συνέχεια ετησίως. Σύμφωνα με αυτό το πρωτόκολλο παρακολούθησης, ακτινογραφία θώρακος πραγματοποιείται κάθε 6 μήνες κατά το πρώτο έτος, και στη συνέχεια, αξονική τομογραφία θώρακος, κάθε χρόνο.

Διαβάστε, επίσης,

Θεραπεία με εκχύλισμα θύμου αδένα

Ποια φάρμακα απαγορεύονται στην μυασθένεια;

Ακετυλοχολίνη

Η θεραπεία της μυασθένειας

Διπλωπία

Οι κατευθυντήριες οδηγίες για την θεραπεία του του καρκίνου του θύμου αδένα

Μοριακό προφίλ του όγκου

www.emedi.gr

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD
 

 

 

 

 

Διαβάστηκε 16759 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Σάββατο, 30 Ιουλίου 2016 10:20
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
DMC Firewall is developed by Dean Marshall Consultancy Ltd