Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Χόρδωμα

Χόρδωμα

To xόρδωμα ανήκει στα σαρκώματα

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

Το χόρδωμα είναι ένα σπάνιο νεόπλασμα με αργή εξέλιξη και θεωρείται ότι προκύπτει από τα κυτταρικά απομεινάρια της νωτιαίας χορδής. Η απόδειξη για αυτό είναι η θέση του όγκου (κατά μήκος του κεντρικού νευρικού συστήματος), και η παρόμοια ανοσοϊστοχημική χρώση.
Τα χορδώματα μπορούν να αναπτυχθούν στα οστά της βάσης του κρανίου και οπουδήποτε κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Οι δύο πιο συχνές θέσεις είναι κρανιακά στο απόκλιμα και στο ιερό οστό στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης


Γενετική χορδώματος

Ένας μικρός αριθμός οικογενειών έχουν πολλούς συγγενείς που έχουν χόρδωμα. Μια πιθανή συσχέτιση, επίσης, με την οζώδη σκλήρυνση (TSC1 ή TSC2) έχει προταθεί.


Επιδημιολογία χορδώματος

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η ετήσια συχνότητα εμφάνισης χορδώματος είναι περίπου 1 στο εκατομμύριο (300 νέους ασθενείς κάθε χρόνο).

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να είναι γενετικά προδιατεθειμένοι να αναπτύξουν χόρδωμα.

Υπάρχουν τρεις ιστολογικές παραλλαγές του χορδώματος: κλασικό, χονδροειδές και αποδιαφοροποίητο.

Η ιστολογική εμφάνιση του κλασικού χορδώματος είναι ένας λοβωτός όγκος που αποτελείται από ομάδες κυττάρων που διαχωρίζονται από ινώδη διαφράγματα. Τα κύτταρα έχουν μικρούς στρογγυλούς πυρήνες και άφθονο κυτταρόπλασμα με κενοτόπια, που μερικές φορές περιγράφονται ως physaliferous (με φυσαλίδες ή κενοτόπια).

Τα χονδροειδή χορδώματα δείχνουν ιστολογικά χαρακτηριστικά χορδώματος και χονδροσαρκώματος.


Κρανιακό χόρδωμα

Βιολογία του όγκου του χορδώματος

  • Η mTOR σηματοδότηση είναι υπερκινητική σε σποραδικές περιπτώσεις του ιερού χορδώματος (φωσφορυλίωση Ριβοσωμικής πρωτεΐνης S6 και EIF4EBP1) με ανοσοϊστοχημεία.
  • Μερική ή ολική ανεπάρκεια του PTEN (γονιδίου παρατηρείται σε όλα σχεδόν τις ιερά χορδώματα.
  • Τα Akt, TSC2 και EIF4EBP1 είναι φωσφορυλιωμένα σε 92 %, 96 % και 98 % των περιπτώσεων, αντίστοιχα.
  • Οι υποδοχείς αυξητικού παράγοντα βήτα των αιμοπεταλίων (PDGFR), οι υποδοχείς του επιδερμικού αυξητικού παράγοντα ( EGFR), το ΚΙΤ (CD117) και το HER2 ανιχνεύθηκαν σε 100 %, 67 %, 33 % και 0 % των περιπτώσεων αντίστοιχα.
  • Οι CDKN2A (p16) και CDKN2B (p15) θέσεις στο χρωμόσωμα 9p21 συχνά διαγράφονται στα χορδώματα. CDKN2A ανοσολογική αντίδραση υπάρχει σε μόλις 4 % των περιπτώσεων.
  • 62 % των χορδωμάτων εκφράζουν το αντιγόνο μελανώματος που είναι γνωστό ως θειική χονδροϊτίνη πρωτεογλυκανών 4 (CSPG4), η οποία είναι στόχος θεραπείας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Χόρδωμα στο ιερό οστό


Πρόγνωση και θεραπεία χονδρώματος

Η πενταετής επιβίωση είναι 50%. Τα χονδροειδή χορδώματα φαίνεται να έχουν μια πιο ήπια κλινική πορεία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πλήρης χειρουργική εκτομή ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία προσφέρει την καλύτερη ευκαιρία για μακροπρόθεσμο έλεγχο της νόσου. Η ελλιπής εκτομή του πρωτογενούς όγκου καθιστά τον έλεγχο της νόσου πιο δύσκολη και αυξάνει τις πιθανότητες υποτροπής, γι΄αυτό ο νευροχειρουργός πρέπει να έχει πείρα.

Τα χορδώματα είναι σχετικά ακτινοάντοχα, και απαιτούνται υψηλές δόσεις ακτινοβολίας που πρέπει να δίνονται στοχευμένα. Η εγγύτητα των χορδωμάτων σε ζωτικές νευρολογικές δομές, όπως το στέλεχος του εγκεφάλου και των νεύρων περιορίζει την δόση της ακτινοβολίας που μπορεί με ασφάλεια να δοθεί. Ως εκ τούτου, η ιδιαίτερα εστιασμένη ακτινοβολία, όπως η θεραπεία πρωτονίων ιόντων άνθρακα είναι πιο αποτελεσματική από ό, τι η συμβατική ακτινοβολία ακτίνων-Χ.

To cyberknife και το γ-knife χρησιμοποιούνται, επίσης με μεγαλύτερη επιτυχία.

Δεν υπάρχουν φάρμακα σήμερα έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία του χορδώματος, ωστόσο, μια κλινική δοκιμή που διεξάγεται στην Ιταλία, χρησιμοποιώντας τον αναστολέα του PDGFR το Imatinib έδειξε μια μέτρια απόκριση σε ορισμένους ασθενείς με χόρδωμα. Ο συνδυασμός του imatinib και sirolimus προκάλεσε μια απάντηση σε μερικούς ασθενείς των οποίων οι όγκοι εξελίχθηκαν μετά από θεραπεία με imatinib.

Διαβάστε, επίσης,

Οστεοσάρκωμα

TomoTherapy

Σάρκωμα Kaposi

Στρωματικοί όγκοι γαστρεντερικού συστήματος

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΠέμπτη, 13 Μαρτίου 2014 10:56
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία