Τρίτη, 01 Απριλίου 2014 10:11

Πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Το πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα είναι ένας σπάνιος όγκος

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD,PhD

Το πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα είναι ένας σπάνιος όγκος, αντιπροσωπεύοντας  το 0,013% έως 0,4% όλων των κακοηθειών πνεύμονα και έχει εκτιμηθεί ότι συμβαίνουν 500 καρκινώματα  για κάθε σάρκωμα του πνεύμονα.

Λόγω της σπανιότητας αυτού του όγκου, η εμπειρία για τη θεραπεία του δεν είναι μεγάλη.

Το πρωτοπαθές σάρκωμα του πνεύμονα είναι το σάρκωμα που εμφανίζεται στον πνεύμονα και αποκλείεται το σάρκωμα προέλευσης από τον λεμφικό ιστό.

Η διάγνωση του πρωτοπαθούς πνευμονικού σαρκώματος μπορεί να γίνει μόνο ιστολογικά και απαιτείται μοριακή ανάλυση του όγκου.

Τα σαρκώματα είναι μεσεγχυματικοί όγκοι που σπάνια εμφανίζονται στον πνεύμονα, σε σύγκριση με κάποιες άλλες ανατομικές τοποθεσίες, όπως είναι οι μαλακοί ιστοί και τα οστά. Προέρχονται από τα στρωματικά στοιχεία του βρογχικού ή αγγειακού τοιχώματος  ή από τα διάκενα του πνευμονικού παρεγχύματος. Συνήθως η επέκταση προς το πνευμονικό παρέγχυμα, είναι καλά περιγεγραμμένη.

Αν και η διάγνωση του σαρκώματος είναι πρωτίστως ιστολογική υπάρχουν, ορισμένες διαφορές μεταξύ των σαρκωμάτων και καρκινωμάτων που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόβλεψη της διάγνωσης.

-Σε αντίθεση με τα καρκινώματα του πνεύμονα, όπου οι περισσότεροι ασθενείς είχαν προηγούμενο ιστορικό της χρήσης του καπνού, μόνο το 37,5% των ασθενών με σαρκώματα είναι καπνιστές.

-Επιπλέον, παρά το γεγονός ότι οι περισσότεροι από τους ασθενείς παρουσιάζονται με μεγάλους όγκους (μέση διάμετρος, 9 εκ.), ενδοβρογχική εισβολή, όπως αποκαλύπτεται με το εύκαμπτο βρογχοσκόπιο, υπάρχει  σε λιγότερο από 50% από αυτούς.

-Θεωρείται ότι σπάνια τα πρωτοπαθή πνευμονικά σαρκώματα κάνουν μεταστάσεις στους λεμφαδένες, αν και έχουν παρατηρηθεί αρκετές περιπτώσεις.

-Τέλος,  μόνο η εκτομή του όγκου και το χαμηλό στάδιο του αρχικού όγκου των πνευμόνων επηρεάζουν θετικά την επιβίωση.

-Επειδή σχεδόν οι μισοί ασθενείς μετά την εκτομή αναπτύσσουν  μεταστάσεις μέσα σε 2 χρόνια, απαιτείται να γίνεται εξατομικευμένη θεραπεία ανάλογα με την μοριακή ανάλυση του όγκου.

Η θεραπεία του σαρκώματος του πνεύμονα εξαρτάται από το στάδιο, αλλά τα περισσότερα μπορούν να χειρουργηθούν. Υπολογίζεται ότι 8 στους 9 ασθενείς μπορούν να χειρουργηθούν.

Η  πενταετής επιβίωση μετά από την «θεραπευτική» χειρουργική επέμβαση υπολογίζεται γύρω στο  52% και η πρόγνωση δεν φαίνεται να σχετίζεται με την ριζικότητα της επέμβασης.


Το πρωτογενές σάρκωμα του πνεύμονα προκύπτει από το βρογχικό ή το πνευμονικό παρέγχυμα και είναι αρκετά διαφορετικός ο ιστός προέλευσης  σε σχέση με τα εξωπνευμονικά σαρκώματα.

Το  κακόηθες λέμφωμα του πνεύμονα, ένας  ένας όγκος του λεμφικού ιστού και αποκλείεται από τη διάγνωση λόγω της ιστογένεσής του, αλλά επίσης, επειδή και η συμπεριφορά του διαφέρει σημαντικά από εκείνη των άλλων σαρκωμάτων. Ειδικότερα, οι λεμφικές μεταστάσεις είναι κοινές σε λεμφικό σάρκωμα και σπάνιες ή γίνονται πολύ αργότερα στις άλλες μορφές σαρκωμάτων.  Επίσης, οι λεμφικοί όγκοι είναι άκρως ραδιοευαίσθητοι και η διαχείρισή τους διαφέρει από εκείνη του ακτινοανθεκτικού πνευμονικού σαρκώματος.

Παράγοντας κινδύνου για ανάπτυξη σαρκώματος του πνεύμονα θεωρείται η ακτινοθεραπεία (όπως σε θύμωμα).

Άρα υπάρχουν 2 τύποι πρωτοπαθών πνευμονικών σαρκωμάτων:

-Αυτά που προκύπτουν από τους βρόγχους και είναι κεντρικοί όγκοι.

-Εκείνα που προκύπτουν από τον πνευμονικό ιστό και είναι περιφερικοί  όγκοι.

Οι συνήθεις ιστολογικοί πρωτοπαθείς  τύποι σαρκωμάτων στον πνεύμονα είναι:

-Ινοσάρκωμα. Είναι ένα κακοήθης όγκος των ινοβλαστών που παράγει κολλαγόνο και ρετικουλίνη. Συνήθως γίνεται διάκριση ανάμεσα σε  μια διαφοροποιημένη μορφή του ινοσαρκώματος με λίγες μιτώσεις από μια κακώς διαφοροποιημένη μορφή, στην οποία τα κύτταρα είναι πλειομορφικά, με πολλές μιτώσεις και ανώριμη ανάπτυξη του κολλαγόνου. Το νευροινοβλάστωμα,  από πολλούς θεωρείται ινοσάρκωμα. Επισημαίνεται η σπανιότητα μακρινής μετάστασης από  πρωτογενές ινοσάρκωμα των βρόγχων.

-Λειομυοσάρκωμα. Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται σε προϋπάρχοντα ινομυώματα. Είναι αβέβαιο κατά πόσον ισχύει ο όρος πρωτοπαθές πνευμονικό λειομυοσάρκωμα, αλλά είναι αναγκαίο για να αποκλειστεί ένας πρωτογενής όγκος της μήτρας πριν από τον πρωταρχικό στον πνεύμονα. Συνήθως παρατηρείται σε γυναίκες.

-Ραβδομυοσάρκωμα.  Είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος όγκος. Το νεόπλασμα αναγνωρίζεται από τις χιαστές ραβδώσεις που βρίσκονται στα μυϊκά  στοιχεία. Το ραβδομυοσάρκωμα θεωρείται ως ιδιαίτερα κακοήθης όγκος και η  πιο συχνή θέση της εμφάνισής του  είναι στην ουρογενετική οδό σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Η θεωρητική εξήγηση της εμφάνισης του εν λόγω όγκου στον πνεύμονα,  θα μπορούσε να είναι η ανώμαλη ανάπτυξη της εμβρυολογικής  γένεσης του πνεύμονα από κύτταρα από το μεσόδερμα. Άλλη εξήγηση θα μπορούσε να είναι ότι κατά την κακοήθη εξαλλαγή τα κύτταρα μπορούν να διαφοροποιηθούν σε μορφές διαφορετικές από τον ιστό στον οποίο αναπτύσσονται.

-Πρωτοπαθή πνευμονικά συνοβιακά σαρκώματα. Υπάρχουν τέσσερις υπότυποι- μονοφασικα ινώδη (ατρακτοειδή), μονοφασικά επιθηλιακά, διφασικά, και ασθενώς διαφοροποιημένα, μονοφασικά. Αφαιρούνται χειρουργικά και είναι πιο ευαίσθητα στις θεραπείες.

-Άλλες μορφές σαρκωμάτων στον πνεύμονα είναι το πρωτοπαθές πνευμονικό λιποσάρκωμα, το μυξοσάρκωμα που είναι διαφορετικό από την μυξωματώδη αλλαγή που εμφανίζεται στο ινοσάρκωμα, αλλά η διάκρισή τους είναι δύσκολη. Η διάγνωση  πρωτογενούς χονδροσαρκώματος  του πνεύμονα πρέπει οδηγήσει σε υποψία  ενός εξωπνευμονικού πρωτοπαθούς όγκου.

-Τέλος τα καρκινοσαρκώματα είναι μεγάλες βλάβες του πνεύμονα που έχουν την τάση να παραμένουν εντοπισμένοι και να μην κάνουν μεταστάσεις και είναι πιο εύκολα χειρουργήσιμοι από άλλους όγκους.

Η μέση ηλικία των ασθενών με πρωτοπαθή σαρκώματα του πνεύμονα είναι 50 ετών με ίδια αναλογία άνδρες:γυναίκες. Οι ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί.

Η θεραπεία εκλογής σε σάρκωμα είναι η χειρουργική εκτομή (τοπική εκτομή του όγκου ή τμηματική εκτομή, λοβεκτομή, πνευμονεκτομή). Οι όγκοι αυτοί αποφλοιώνονται εύκολα από μια ψεύτικη κάψουλα.

Η πρόγνωση μετά από χειρουργική επέμβαση σε περιπτώσεις πρωτοπαθούς  σαρκώματος είναι καλύτερη από ό, τι για το βρογχικό καρκίνωμα.

Η πλήρης εκτομή και το στάδιο της νόσου είναι  οι μόνοι σημαντικοί παράγοντες πρόγνωσης.

Η πλήρης εκτομή του αρχικού όγκου του πνεύμονα, όταν είναι εφικτή, μπορεί να επιτύχει παρατεταμένη επιβίωση, αν και παρατηρούνται μεταστάσεις στο 50% των ασθενών κατά μέσο όρο στα 2 έτη. Η επικουρική θεραπεία πρέπει να γίνεται στοχευμένα και πάντα μετά από μοριακή ανάλυση του όγκου.


Εναλλακτικές θεραπείες για όσους δεν θέλουν να λάβουν φαρμακευτική αγωγή μετά την χειρουργική αφαίρεση είναι:

-Η ενδοφλέβια χορήγηση βιταμίνης C. Η Δίαιτα για τον καρκίνο και τα συμπληρώματα διατροφής θεωρούνται  εξαιρετικά σημαντικά, καθώς ένα ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα είναι το κλειδί για την αποφυγή υποτροπής της νόσου. Χορηγείται βιταμίνη C ενδοφλέβια, μία φορά την εβδομάδα για αρκετές εβδομάδες, ανάλογα με την περίπτωση. (100g βιταμίνης/εβδομάδα).

-Άλλες εναλλακτικές θεραπείες είναι το krebazolin, η κουρκουμίνη και το Avemar που είναι το νέο θαύμα στην εναλλακτική θεραπεία του καρκίνου για την τόνωση του ανοσοποιητικού συστήματος και την καταπολέμηση του καρκίνου,  που μειώνει τη ροή της γλυκόζης στα καρκινικά κύτταρα. Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να αποφύγουν τα ΝΚ [κύτταρα φυσικοί φονείς] καλύπτοντας την  εξωτερική μεμβράνη τους με μια ειδική ουσία που τα κύτταρα NK δεν αναγνωρίζουν. Το  Avemar καταστέλλει την απελευθέρωση της ουσίας αυτής, επιτρέποντας στα ΝΚ κύτταρα να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Η τόνωση του ανοσοποιητικού συστήματος με το Avemar φαίνεται να είναι τόσο ισχυρή που μπορεί  να αποκαταστήσει ακόμη και το πιο σοβαρά εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Διαβάστε, επίσης,

Χόρδωμα

Οστεοσάρκωμα

Ανάπτυξη κακοήθειας μετά από μεταμόσχευση οργάνων

Γενετική του Μη Μικροκυτταρικού Καρκίνου Πνεύμονα

Χημειοπροφύλαξη στον καρκίνο του πνεύμονα

Διαφοροδιάγνωση πλευριτικών συλλογών με PET/CT scan

Οι πνεύμονες μπορεί να αναγεννηθούν

Διάγνωση του καρκίνου με σκύλους

Όσοι καπνίζουν πρέπει να τρώνε πολλά φρούτα

Επαγγελματικοί καρκίνοι

Ποτό για τον καρκίνο πνεύμονα

Εκστρατεία για την πρόληψη κι αντιμετώπιση του καρκίνου με τη διατροφή

Νανοσωματίδια για τον καρκίνο του πνεύμονα

Η πρόληψη είναι καλύτερη από τη θεραπεία

Σταδιοποίηση καρκίνου του πνεύμονα

Πρόληψη καρκίνου πνεύμονος

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

Διαβάστηκε 6338 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τρίτη, 01 Απριλίου 2014 10:45
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Our website is protected by DMC Firewall!