Κυριακή, 04 Μαΐου 2014 08:32

Σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(2 ψήφοι)

Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας συνήθως προκαλείται από κακοήθη αίτια

Γράφει η

Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά

Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, MD, PhD

Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας κατά 85-95% προκαλείται από πίεση από κακόηθες νεόπλασμα και σπάνια από καλοήθη αίτια.

Καλοήθη αίτια συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας (< από 15%):

-μεσοθωρακική ίνωση όπως ιδιοπαθής ινώδης μεσοθωρακίτιδα,

-κυστικό ύγρωμα,

-βρογχοκήλη,

-δερματοειδής κύστη και τεράτωμα,

-θύμωμα,

-φυματίωση,

-πυώδεις μολύνσεις,

-θυρεοειδίτιδα,

-οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση,

-σκληρυντική χολλαγγειϊτιδα,  

-ιστοπλάσμωση,

-ακτινομύκωση

-ακτινοθεραπεία μεσοθωρακίου,

-θρόμβωση άνω κοίλης φλέβας (από καθετηριασμό κεντρικής φλέβας, καθετήρες πνευμονικής αρτηρίας, περιτοναϊκά shunts, σε αληθή πολυκυταραιμία, σε παροξυντική νυχτερινή αιμοσσφαιρινουρία, σύνρομο Bechet's, ανεύρυσμα αορτής, ιδιοπαθής).

Καkοήθη αίτια συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας

Το σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται σε πολύ μεγάλο ποσοστό στο βρογχογενές καρκίνωμα (80%). Επίσης, εμφανίζεται πιο συχνά σε καρκίνο με εντόπιση στον δεξιό πνεύμονα (75%) και κατά 50% είναι μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα (SCLC). Συχνά, επίσης, οφείλεται σε μεταστάσεις από καρκίνο του μαστού, σεμίνωμα όρχεος, σαρκώματα, μελάνωμα, καρκίνο του στομάχου κ.α.. Σχετίζεται, όμως, συχνότερα με καρκίνο του πνεύμονα, λεμφώματα (15%, συνήθως λεμφοβλαστικά με υψηλό grade ή διάχυτο από μεγάλα κύτταρα)και μεταστάσεις συμπαγών όγκων στο ανώτερο μεσοθωράκιο.

Στο σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία της απόφραξης. Η αντιπηκτική αγωγή δίνεται αργότερα, εάν χρειαστεί.

Η συνολική επιβίωση εξαρτάται από τον πρωτοπαθή όγκο και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και όχι από την άρση του αιτίου.

Στο σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας επιτρέπεται η εφαρμογή κυτταροτοξικής θεραπείας, χωρίς να τεκμηριωθεί η φύση του κακόηθους αιτίου, γιατί είναι σε κίνδυνο η ζωή του ασθενούς.

Τα κορτικοειδή και τα διουρητικά ανακουφίζουν.

Οι όγκοι μεσοθωρακίου πιέζουν το τοίχωμα της άνω κοίλης φλέβας, συμβαίνει στάση του αίματος, διήθηση από τον όγκο και θρόμβωση κι έτσι προκαλείται οξύ σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας. Επειδή η εξέλιξη του κακοήθους όγκου είναι γρήγορη δεν προλαβαίνει να αναπτυχθεί παράπλευρη κυκλοφορία.

Αν η απόφραξη είναι πάνω από την άζυγο φλέβα αίμα πηγαίνει σε αυτήν, αλλά γρήγορα και αυτή αποφράσσεται και αν δεν είναι καλές οι βαλβίδες της έσω σφαγίτιδας οι ασθενείς πεθαίνουν σε λίγες ώρες από εγκεφαλικό οίδημα, αν δεν γίνει θεραπεία.

Σπάνια βέβαια γίνεται θεραπεία πριν την ιστολογική διάγνωση.


Συμπτώματα και σημεία συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας

Τα συμπτώματα υπάρχουν το λιγότερο 2 εβδομάδες στους περισσότερους ασθενείς (20%) και για 8 εβδομάδες σε άλλο ένα 20% των ασθενών.

Υπάρχει δύσπνοια 50%, πρήξιμο λαιμού και προσώπου 40%, πρήξιμο άνω κορμού, αίσθημα πνιγμού, αίσθημα πλήρωσης κεφαλής, κεφαλαλγία, πόνος στον θώρακα 40%, βήχας, δυσφαγία και λόξυγγας. Επίσης, μπορεί να συνοδεύεται με πίεση του νωτιαίου μυελού, ιδίως σε ασθενείς με πόνο άνω ράχης. Μπορεί να υπάρχει διαστολή θωρακικών φλεβών 65%, διαστολή φλεβών τραχήλου, οίδημα προσώπου, ταχύπνοια 40%, πληθωρικό πρόσωπο, κυάνωση 5%, οίδημα άνω άκρων 10%, παράλυση φωνητικών χορδών, και σύνδρομο Horner's 3%, διάταση φλεβών αμφιβληστροειδούς, άμβλυνση στέρνου, λαρυγγόσπασμος, κώμα.


Διάγνωση συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας

Στην ακτινογραφία στο 90% των περιπτώσεων φαίνεται μάζα δεξιού μεσοθωρακίου, πνευμονική βλάβη 75%, πυλαία λεμφαδενοπάθεια  50%, πλευριτική συλλογή 25% συνήθως στην δεξιά πλευρά.

Επίσης, γίνεται αξονική θώρακος, άνω φλεβογραφία, μαγνητική τομογραφία θώρακος.

Η ιστολογική διάγνωση είναι δύσκολη μετά από ακτινοβολία. Επίσης, τα στερεοειδή επηρεάζουν την ιστολογική διάγνωση.

Γίνονται κυτταρολογικές πτυέλων (67% διάγνωση) και κυτταρολογική πλευριτικού υγρού, βρογχοσκόπηση (60% διάγνωση), βιοψία λεμφαδένα στους διογκωμένους σκαληνούς λεμφαδένες (85% διάγνωση σε ψηλαφητούς και 30-40% σε μη ψηλαφητούς), διαθωρακικό FNA (κίνδυνος πνευμοθώρακα), mini θωρακοτομή σε πρώιμο σύνδρομο άνω κοίλης χωρίς βήχα και σημεία διήθησης μυελού , μεσοθωρακοσκόπηση (κίνδυνος αιμορραγίας, διάγνωση 80%), βιοψία μυελού σε λέμφωμα ή μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονος, ιδίως σε κυτταροπενία ή λευκοερυθροβλαστική αντίδραση.


Θεραπεία συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας

Επείγουσα παρέμβαση απαιτείται μόνο σε εγκεφαλική δυσλειτουργία, ελάττωση της καρδιακής λειτουργίας ή αναπνευστική απόφραξη.

Δίνεται οξυγόνο υποστηρικτικά, κορτικοστερεοειδή για ελάττωση της φλεγμονής από τον όγκο και ακτινοθεραπεία (30-50 Gy), δίνονται διουρητικά, τοποθετείται stend (90-100% ανακούφιση), με ανταπόκριση σε 3-7 ημέρες (75% λέμφωμα, 25% καρκίνος πνεύμονος). Οι ασθενείς με λέμφωμα ανταποκρίνονται όλοι και ένα ποσοστό 15% με καρκίνο πνεύμονος δεν ανταποκρίνεται καθόλου. Η μέση επιβίωση είναι 10 μήνες για τον μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονα και 3-5 μήνες στους άλλους καρκίνους.

Τοπική υποτροπή μετά την ακτινοθεραπεία γίνεται σε ποσοστό 15%  και στη συνέχεια γίνεται χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία μαζί.

Αντιπηκτικά δίνονται, κυρίως, σε τοποθέτηση stend.

Χειρουργείο απαιτείται σε εγκεφαλικό και λαρυγγικό οίδημα απειλητικό για τη ζωή ιδίως σε βρογχογενές καρκίνωμα.

Τα σκιαγραφικά δεν συστήνονται γιατί μπορεί να εξαγγειωθούν.

Σηκώνεται το κρεβάτι και ο ασθενής είναι καθιστός.

Μετά την ιστολογική δίνεται Hydrocortisone 100-500mg ανά 6-8 ώρες, διουρητικά της αγκύλης με προσοχή για αφυδάτωση και καρδιολογικά προβλήματα, stend για ανακούφιση (όχι σε θρόμβωση), RT 30-50Gy σε NSCLC, χημειοθεραπεία σε λέμφωμα Germ cells, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία σε μικροκυτταρικό καρκίνο πνεύμονα, αντιπηκτικά και θρομβολυτικά σε θρόμβωση από καθετήρα ή αφαίρεση θρόμβου και αντιπηκυικά.

Χειρουργείο γίνεται σε υποτροπιάζουσα μορφή άνω κοίλης φλέβας  ή σε μη κακοήθεια.

Διαβάστε, επίσης,

Όγκοι θύμου αδένα

www.emedi.gr

Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

 

 

 

 

Διαβάστηκε 5341 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Κυριακή, 04 Μαΐου 2014 09:01
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
DMC Firewall is a Joomla Security extension!