Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Προοδευτική ατροφία του προσώπου

Προοδευτική ατροφία του προσώπου

Το σύνδρομο Parry-Romberg είναι ένα σπάνιο νευροδερματικό σύνδρομο

Το Σύνδρομο Parry-Romberg, ICD-10 G51.8 είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αργή προοδευτική επιδείνωση (ατροφία) στους ιστούς του δέρματος και των μαλακών στο μισό του προσώπου (προοδευτική ημιπροσωπική ατροφία), συνήθως στην αριστερή πλευρά. 


Αιτίες του συνδρόμου Parry-Romberg

Ένας αυτοάνοσος μηχανισμός είναι ύποπτος, και το σύνδρομο μπορεί να είναι παραλλαγή της εντοπισμένης σκληροδερμίας, αλλά η ακριβής αιτιολογία και παθογένεση αυτής της διαταραχής  παραμένει άγνωστη. Έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία ως συνέπεια της συμπαθεκτομής.

Είναι πιο συχνή νόσος στις γυναίκες από ότι στους άνδρες και εμφανίζεται, συνήθως, μεταξύ 5-15 ετών.

Το γεγονός ότι κάποιοι άνθρωποι που νοσούν έχουν κυκλοφορούντα αντιπυρηνικά αντισώματα στον ορό υποστηρίζει τη θεωρία ότι το σύνδρομο Parry-Romberg μπορεί να είναι μια αυτοάνοση ασθένεια και συγκεκριμένα μια παραλλαγή του εντοπισμένου σκληροδέρματος. Πολλές περιπτώσεις έχουν αναφερθεί όπου περισσότερα από ένα μέλη μιας οικογένειας προσβάλλονται, θεωρώντας τον αυτοσωματικό τύπο κληρονομικότητας ως επικρατέστερο αν και μία έκθεση  μονοζυγωτικών διδύμων στα οποία μόνο το ένα από τα δίδυμα επηρεάστηκε, αμφισβητεί αυτή τη θεωρία. Διάφορες άλλες θεωρίες υπάρχουν, όπως οι μεταβολές στο περιφερικό συμπαθητικό νευρικό σύστημα (ως αποτέλεσμα τραύματος ή μόλυνσης στο αυχενικό πλέγμα ή / και το συμπαθητικό πλέγμα), καθώς και έχουν αναφερθεί περιστατικά μετά συμπαθεκτομή, διαταραχή στη μετανάστευση των κρανιακών νευρικών κυττάρων στην ακρολοφία, ή χρόνια μεσολάβηση φλεγμονωδών κυττάρων των αιμοφόρων αγγείων. Είναι πιθανό, ότι η νόσος μπορεί να προκαλείται από διαφορετικούς μηχανισμούς σε διαφορετικούς ανθρώπους, με όλους αυτούς τους παράγοντες. ενδεχομένως, να εμπλέκονται.


Σημεία και συμπτώματα συνδρόμου Parry-Romberg

Οι αρχικές αλλαγές του προσώπου περιλαμβάνουν, συνήθως, τους ιστούς πάνω από την άνω γνάθο ή μεταξύ της μύτης και της άνω γωνίας του χείλους (ρινοχειλική πτυχή), και στη συνέχεια εξελίσσεται στη γωνία του στόματος, στην περιοχή γύρω από το μάτι, το μέτωπο, το αυτί, και τον λαιμό. Η νόσος αυτή μπορεί, επίσης, να επηρεάσει τη γλώσσα, το μαλακό και σαρκώδες μέρος της οροφής του στόματος, και τα ούλα. Τα μάτια και τα μάγουλα της προσβεβλημένης πλευράς μπορεί να εμβυθιστούν και οι τρίχες του προσώπου  μπορεί να ασπρίσουν και να πέσουν (αλωπεκία). Επιπλέον, το υπερκείμενο δέρμα στις πληγείσες περιοχές μπορεί να γίνουν σκούρο (υπέρχρωση) και σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περιοχές της υπέρχρωσης διακόπτονται από μπαλώματα του δέρματος χωρίς χρωστική (λεύκη). To σύνδρομο Parry-Romberg σύνδρομο, επίσης, συνοδεύεται από νευρολογικές ανωμαλίες, όπως επιληψία και  επεισόδια με σοβαρό πόνο στο πρόσωπο (νευραλγία τριδύμου).

Ειδικότερα:

-Οι αρχικές αλλαγές του προσώπου

Οι αεχικές αλλαγές αφορούν συνήθως την περιοχή του προσώπου που καλύπτεται από τους μυς στόματος. Η ασθένεια εξαπλώνεται σταδιακά από την αρχική θέση, με αποτέλεσμα την ατροφία του δέρματος και των εξαρτημάτων του, όπως επίσης και του υποκείμενου υποδόριου συνδετικού ιστού, (λίπος, περιτονία, χόνδροι, οστά) και / ή τους μύες στη μία πλευρά του προσώπου. Το στόμα και η μύτη τυπικά παρεκκλίνει προς την προσβεβλημένη πλευρά του προσώπου. 

Η νόσος μπορεί να επεκταθεί  τελικά σε ιστούς μεταξύ της μύτης και του άνως γωνίας του χείλους, της άνω γνάθου, στη γωνία του στόματος, στην περιοχή γύρω από το μάτι και το φρύδι, το αυτί, και / ή το λαιμό. Το σύνδρομο συχνά ξεκινά με ένα εντοπισμένο σκληρόδερμα στην πρόσθια περιοχή του τριχωτού της κεφαλής που συνδέεται με απώλεια των μαλλιών και την εμφάνιση μιας αδρής γραμμικής ουλής που εκτείνεται προς τα κάτω διαμέσου της μέσης γραμμής του προσώπου στην προσβεβλημένη πλευρά.

Στο 20% των περιπτώσεων, οι υπερκείμενες περιοχές που πλήττονται από τα μαλλιά και το δέρμα μπορεί να γίνει υπερχρωσικές ή υποχρωματικές με μπαλώματα. Σε ποσοστό έως 20% των περιπτώσεων, η νόσος μπορεί να περιλαμβάνει την ομόπλευρη (στην ίδια πλευρά) ή ετερόπλευρη (στην αντίθετη πλευρά) περιοχή του λαιμού, του κορμού, του βραχίονα, ή του ποδιού. Ο χόνδρος της μύτης, των αυτιών και του λάρυγγα μπορεί να προσβληθούν. Η ασθένεια μερικές φορές επηρεάζει και τις δύο πλευρές του προσώπου στο 5-10% των περιπτώσεων.

Τα συμπτώματα και φυσικά ευρήματα συνήθως γίνονται εμφανή κατά τη διάρκεια της πρώτης ή στις αρχές της δεύτερης δεκαετίας της ζωής. Η μέση ηλικία έναρξης είναι εννιά ετών,  και η πλειοψηφία των ατόμων εμφανίζουν τα συμπτώματα πριν από τα 20 χρόνια. Η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί για πολλά χρόνια, πριν τελικά τεθεί σε ύφεση.

-Νευρολογικά συμπτώματα

Οι νευρολογικές ανωμαλίες είναι συχνές. Περίπου 45% των ατόμων με σύνδρομο Parry-Romberg προσβάλλεται  με νευραλγία τριδύμου (έντονο πόνο στους ιστούς που νευρώνονται από τον ομόπλευρο κλαδο τριδύμου νεύρου (μέτωπο, μάτι, μάγουλο, μύτη, στόμα και  σαγόνι) και / ή ημικρανίες (σοβαρές κεφαλαλγίες που μπορεί να συνοδεύονται από οπτικές ανωμαλίες, ναυτία και έμετο).

10% των προσβεβλημένων ατόμων αναπτύσσουν επιληπτικές  κρίσεις. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι, συνήθως, Jacksonian στη φύση (ταχείς σπασμοί μιας ομάδας μυών που στη συνέχεια απλώνονται σε γειτονικούς μύες) και εμφανίζονται αντίπλευρα προς την πληγείσα πλευρά του προσώπου. Οι μισές από αυτές τις περιπτώσεις συνδέονται με ανωμαλίες τόσο στην φαιά όσο και στη λευκή ουσία του εγκεφάλου-συνήθως ομόπλευρα, αλλά μερικές φορές και ετερόπλευρα, όπως φαίνεται από την μαγνητική τομογραφία (MRI).

-Οφθαλμικά συμπτώματα

Ενόφθαλμος (εμβύθιση του βολβού του οφθαλμού) είναι η πιο συχνή ανωμαλία των ματιών που παρατηρείται στο σύνδρομο Parry-Romberg. Προκαλείται από την απώλεια του υποδόριου ιστού γύρω από το οπτικό άνοιγμα. Άλλα συχνά ευρήματα περιλαμβάνουν την βλεφαρόπτωση, τη συστολή της κόρης του οφθαλμού (μύση), την ερυθρότητα του επιπεφυκότα, και τη μειωμένη εφίδρωση (ανιδρωσία) στην προσβεβλημένη πλευρά του προσώπου. Συλλογικά, αυτά τα σημεία αναφέρονται ως σύνδρομο Horner. Άλλες οφθαλμικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν την οφθαλμοπληγία (παράλυση ενός ή περισσοτέρων εξοφθάλμιων μυών) και άλλα είδη στραβισμού, την ραγοειδίτιδα, και την ετεροχρωμία της ίριδας.

-Διαταραχές στόματος

Οι ιστοί του στόματος, συμπεριλαμβανομένης της γλώσσας, των ούλων, των δοντιών και της μαλακής υπερώας εμπλέκονται συνήθως στο σύνδρομο Parry-Romberg. 50% των προσβεβλημένων ατόμων αναπτύσσουν οδοντιατρικές ανωμαλίες, όπως καθυστερημένη εμφάνιση δοντιών, βλάβες ριζών των δοντιών, ή επαναρρόφηση των οδοντικών ριζών στην προσβεβλημένη πλευρά. 35% έχουν δυσκολία ή αδυναμία να ανοίξουν κανονικά το στόμα ή άλλα συμπτώματα της γνάθου, συμπεριλαμβανομένης της διαταραχής της κροταφογναθικής άρθρωσης και σπασμό των μυών της μάσησης στην προσβεβλημένη πλευρά. 25% υπάρχει ατροφία στη μία πλευρά του άνω χείλους και της γλώσσας.


Διάγνωση συνδρόμου Parry-Romberg

Η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με βάση το ιστορικό και τη φυσική εξέταση σε άτομα που παρουσιάζουν μόνο ασυμμετρία του προσώπου. Για εκείνους που αναφέρουν νευρολογικά συμπτώματα, όπως ημικρανία ή σπασμούς, μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι η απεικονιστική μέθοδο επιλογής. Η οσφυϊκή παρακέντηση για αυτοαντισώματα, επίσης, μπορεί να είναι διαγνωστική σε μια επιληψία με πρόσφατη έναρξη.


Θεραπεία συνδρόμου Parry-Romberg

Δεν υπάρχει θεραπεία και δεν υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να σταματήσουν την εξέλιξη του συνδρόμου Parry-Romberg.

Η επανορθωτική ή μικροαγγειακή χειρουργική επέμβαση μπορεί να επιδιορθώσει αισθητικά το πρόβλημα. Η χρονική στιγμή της χειρουργικής επέμβασης είναι όταν έχει γίνει η ολοκλήρωση της αύξησης του προσώπου. Μερικοί χειρουργοί προτιμούν να περιμένουν μέχρις ότου η νόσος κάνει τον κύκλο της, ενώ άλλοι συνιστούν την πρώιμη παρέμβαση. Τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να ωφεληθούν από την αυτόλογη μεταφορά λίπους ή μοσχεύματος λίπους για να αποκατασταθεί το κανονικό περίγραμμα στο πρόσωπο. Ωστόσο, μεγαλύτερα ελαττώματα μπορεί να απαιτούν μικροχειρουργική επανορθωτική χειρουργική επέμβαση με μοσχεύματα από τη βουβωνική χώρα, τον ορθό κοιλιακό μυ ή τον πλατύ ραχιαίο μυ στο πρόσωπο. Σοβαρές παραμορφώσεις μπορεί να απαιτήσουν πρόσθετες διαδικασίες, όπως περιτονία, μοσχεύματα χόνδρου, μοσχεύματα οστών κ.α. Η χρονική στιγμή της χειρουργικής επέμβασης είναι αμφιλεγόμενη. 

Άλλη θεραπεία είναι η συμπτωματική και υποστηρικτική. Μπορεί να περιλαμβάνει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη, κορτικοστεροειδή, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη.

Διαβάστε, επίσης,

Τα βλαστοκύτταρα στην πλαστική χειρουργική

Ινώδης δυσπλασία των οστών

Αντιπυρηνικά αντισώματα

Σκληρόδερμα

Διαβάστε τις αρρώστιες του σώματος στο δέρμα

www.emedi.gr

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΤρίτη, 02 Σεπτεμβρίου 2014 20:19
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Η νόσος Canavan Όταν το μωρό έχει δύσπνοια »
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία