Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Υπερχολερυθριναιμία νεογνική

Υπερχολερυθριναιμία νεογνική

Ο νεογνικός ίκτερος


Ο παροδικός νεογνικός ίκτερος, ICD-10 Ρ58, Ρ59 ή νεογνικός ίκτερος ή νεογνική υπερχολερυθριναιμία, είναι το κιτρίνισμα του δέρματος και άλλων ιστών ενός νεογέννητου βρέφους. Εάν τα επίπεδα της χολερυθρίνης είναι περισσότερο από 85 μmol / l (5 mg / dL), αυτό οδηγεί σε εμφάνιση ικτέρου στα νεογνά, ενώ στους ενήλικες απαιτούνται επίπεδα 34 μmol / l (2 mg / dL) για να συμβεί αυτό.

Στα νεογνά, ο ίκτερος προκαλεί κίτρινο χρωματισμό του λευκού μέρους του ματιού, και κιτρίνισμα του προσώπου, που εκτείνεται προς τα κάτω στο στήθος.

Ο νεογνικός ίκτερος μπορεί να προκαλέσει στο νεογέννητο υπνηλία και να επηρεάσει τη διατροφή. Ο υπερβολικός ίκτερος μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη στον εγκέφαλο.

Συνήθως, όμως, πρόκειται για ήπια, παροδική, φυσιολογική υπερχολερυθριναιμία, ασύζευκτου τύπου, που εμφανίζεται στα φυσιολογικά νεογνά.

Στα νεογνά, ο κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος πρώτα εμφανίζεται στο πρόσωπο και καθώς το επίπεδο της χολερυθρίνης ανεβαίνει προχωρά στον κορμό και στη συνέχεια προς τα άκρα.

Αυτή η κατάσταση είναι συχνή στα νεογέννητα  (50-60%) όλων των βρεφών κατά την πρώτη εβδομάδα της ζωής τους. 

Τα βρέφη των οποίων οι παλάμες και τα πέλματα είναι κίτρινα, έχουν επίπεδο χολερυθρίνης στον ορό πάνω από 255 μmol / l (15 mg / dL) (σοβαρή). 


Αιτίες παροδικού νεογνικού ικτέρου

Στα νεογνά, ο ίκτερος αναπτύσσεται από την αντικατάσταση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης με την ενήλικη αιμοσφαιρίνη και από την σχετικά ανώριμη μεταβολική ικανότητα του ήπατος και την ανεπαρκή σύζευξη χολερυθρίνης. Αυτό προκαλεί συσσώρευση χολερυθρίνης στο αίμα (υπερχολερυθριναιμία), που οδηγεί σε ίκτερο.

Εάν ο νεογνικός ίκτερος δεν θεραπευθεί με απλή φωτοθεραπεία, πρέπει να εξεταστούν άλλες αιτίες, όπως η ατρησία χοληφόρων, η προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση, η ανεπάρκεια του χοληφόρου πόρου, το σύνδρομο Alagille (αυτοσωματική κυρίαρχη γενετική διαταραχή που επηρεάζει το συκώτι, την καρδιά, τα νεφρά, και άλλα συστήματα του σώματος), η ανεπάρκεια άλφα 1-αντιθρυψίνης, και άλλες παιδικές ασθένειες του ήπατος. 

Ο σοβαρός νεογνικός ίκτερος μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία άλλων παραγόντων που συμβάλλουν στις αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης...

            Νεογνικός ίκτερος    
 
                       
            
       Ασύζευκτη χολερυθρίνη       Συζευγμένη χολερυθρίνη
 
                              
                
    Παθολογική   Φυσιολογικός ίκτερος νεογνών Ηπατικός   Μεθηπατικός 
 
                        
        
 Αιμολυτικός   Μη αιμολυτικός           
 
                       
       
 Εγγενείς αιτίες   Εξωγενείς αιτίες   

WIKIPEDIA

Μη συζευγμένη-Έμμεση

Αιμολυτικές αιτίες 

Εγγενείς αιτίες  αιμόλυσης 

-Καταστάσεις μεμβράνης

Σφαιροκυττάρωση

Κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση

-Καταστάσεις ενζύμων 

Ανεπάρκεια γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάσης ή ανεπάρκεια G6PD

Ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης

-Ελάττωμα στη σύνθεση σφαιρίνης 

Δρεπανοκυτταρική αναιμία

Άλφα-θαλασσαιμία, π.χ. νόσος HbH

Εξωγενείς αιτίες της αιμόλυσης 

-Συστηματικές νόσοι

Σήψη

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία

-Αλλοανοσία (θετική άμεση δοκιμασία Coombs νεογνού και θετική έμμεση δοκιμασία Coombs στην μητέρα)

Αιμολυτική νόσος του νεογνού (ΑΒΟ) 

Νόσος Rh

Αιμολυτική νόσος του νεογνού (αντι-Kell)

Αιμολυτική νόσος του νεογνού (αντι-RHC)

Άλλες 

Μη αιμολυτικές αιτίες 

Ίκτερος από μη θηλασμό

Ίκτερος από το μητρικό γάλα

Κεφαλαιμάτωμα

Πολυκυτταραιμία

Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος

Σήψη

Υποθυρεοειδισμός

Σύνδρομο Gilbert (ήπιος ίκτερος από άγχος, νηστεία ή έντονη άσκηση)

Σύνδρομο Crigler-Najjar (σπάνια κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει το μεταβολισμό της χολερυθρίνης, μια χημική ουσία που σχηματίζεται από τη διάσπαση της αίμης στα ερυθρά αιμοσφαίρια)

Υψηλή γαστρεντερική απόφραξη (στένωση του πυλωρού,  απόφραξη εντέρου)

Συζευγμένη-Άμεση

-Ηπατική

Λοιμώξεις

Σήψη

Ηπατίτιδα Α

Ηπατίτιδα Β

Συγγενείς λοιμώξεις

Μεταβολικά αίτια

Γαλακτοζαιμία

Ανεπάρκεια άλφα-1-αντιθρυψίνης

Κυστική ίνωση 

Σύνδρομο Dubin-Johnson (είναι μια σπάνια, αυτοσωματική υπολειπόμενη, καλοήθης διαταραχή που προκαλεί μια μεμονωμένη αύξηση της συζευγμένης χολερυθρίνης στον ορό).

Σύνδρομο Rotor (μια σπάνια, σχετικά καλοήθης αυτοσωματική υπολειπόμενη διαταραχή της χολερυθρίνης).

Φάρμακα

Ολική παρεντερική διατροφή

Ιδιοπαθής

-Μεθηπατική

Ατρησία χοληφόρων ή απόφραξη του χοληδόχου πόρου

Σύνδρομο Alagille

Κύστη χοληδόχου

Μη οργανικά αίτια 

-Ίκτερος από αποτυχία θηλασμού

Προκαλείται από ανεπαρκή πρόσληψη μητρικού γάλακτος  με αποτέλεσμα να μην κινητοποιείται το έντερο για την απομάκρυνση της χολερυθρίνης από το σώμα. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη εντεροηπατική κυκλοφορία, με αποτέλεσμα την αυξημένη επαναρρόφηση των χολερυθρίνης από το έντερο. Συνήθως, συμβαίνει κατά την πρώτη εβδομάδα της ζωής. Οι περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να βελτιωθούν με συχνές συνεδρίες θηλασμού επαρκούς διάρκειας για να ενθαρρυνθεί η επαρκής παραγωγή γάλακτος.

-Ο ίκτερος από μητρικό γάλα

Ενώ, ο ίκτερος από θηλασμό είναι ένα μηχανικό πρόβλημα, ο ίκτερος από μητρικό γάλα είναι  βιοχημική αντίδραση και η υψηλότερη χολερυθρίνη πιθανώς δρα ως αντιοξειδωτικό. Ο ίκτερος από μητρικό γάλα εμφανίζεται αργότερα στο νεογέννητο, με τα επίπεδα της χολερυθρίνης να είναι στα υψηλότερα επίπεδα την έκτη έως την 14η ημέρα της ζωής. Αυτός ο ίκτερος όψιμης έναρξης μπορεί να αναπτυχθεί στο ένα τρίτο των υγιών βρεφών που θηλάζουν. Κατά τη γέννηση, το έντερο είναι στείρο, και η φυσιολογική χλωρίδα του εντέρου θέλει χρόνο για να δημιουργηθεί. Τα βακτήρια στο έντερο του ενήλικα μετατρέπουν τη συζευγμένη χολερυθρίνη σε κοπροχολινογόνο το οποίο στη συνέχεια οξειδώνεται προς στερκομπιλίνη-stercobilin, η οποία αποβάλλεται με τα κόπρανα. Ελλείψει επαρκών βακτηριδίων, η χολερυθρίνη είναι αζύζευκτη και επαναρροφάται. Αυτή η επαναρρόφηση ονομάζεται εντεροηπατική κυκλοφορία. Η εντεροηπατική κυκλοφορία αυξάνεται σε βρέφη που θηλάζουν, λόγω των αυξημένων επιπέδων του επιδερμικού αυξητικού παράγοντα (EGF) στο μητρικό γάλα. Το μητρικό γάλα περιέχει επίσης γλυκουρονιδάση η οποία αυξάνει την αποσύζευξη και την εντεροηπατική επανακυκλοφορία της χολερυθρίνης.

Επίσης, το μητρικό γάλα σε μερικές γυναίκες περιέχει έναν μεταβολίτη της προγεστερόνης που ονομάζεται 3-αλφα-20-βήτα πρεγνανοδιόλη. Η ουσία αυτή αναστέλλει τη δράση του ενζύμου (UDPGA)-uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase, που είναι υπεύθυνο για τη σύζευξη και την επακόλουθη απέκκριση της χολερυθρίνης. Στο νεογέννητο ήπαρ, η δραστηριότητα της γλυκουρονικής τρανσφεράσης είναι μόνο στο 0.1-1% των επιπέδων των ενηλίκων, έτσι ώστε η σύζευξη της χολερυθρίνης μειώνεται. Η περαιτέρω αναστολή της σύζευξης της χολερυθρίνης οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα. 

Τέλος, ένα ένζυμο στο μητρικό γάλα που ονομάζεται λιπάση της λιποπρωτεΐνης αυξάνει την συγκέντρωση των μη εστεροποιημένων ελεύθερων λιπαρών οξέων τα οποία αναστέλλουν την ηπατική γλυκουρονυλτρανσφεράση, η οποία και πάλι οδηγεί σε μειωμένη σύζευξη και επακόλουθη απέκκριση της χολερυθρίνης. 

-Ο φυσιολογικός ίκτερος

Τα περισσότερα βρέφη αναπτύσσουν ίκτερο που οφείλεται σε αύξηση της συγκέντρωσης της μη συζευγμένης χολερυθρίνης κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας. Η κατάσταση αυτή ονομάζεται φυσιολογικός ίκτερος και οφείλεται στην αιμόλυση του κυήματος, στην ανεπαρκή σύζευξη της χολερυθρίνης και στην προωρότητα. Στην πρώτη φάση, ο ίκτερος διαρκεί για περίπου 10 ημέρες με μια ταχεία αύξηση της χολερυθρίνης ορού έως και 204 μmol / l (12 mg / dL). Στα πρόωρα βρέφη, ο ίκτερος διαρκεί για περίπου δύο εβδομάδες, με ταχεία άνοδο της χολερυθρίνης ορού έως και 255 μmol / l (15 mg / dL). Στη δεύτερη φάση, τα επίπεδα της χολερυθρίνης  μειώνονται στα 34 μmol / l (2 mg / dL) για δύο εβδομάδες. Στα πρόωρα βρέφη, η φάση δύο μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από ένα μήνα, όπως και στα βρέφη που θηλάζουν αποκλειστικά.

Η σχετικά χαμηλή δραστικότητα του ενζύμου το οποίο μετατρέπει τη μη συζευγμένη χολερυθρίνη σε συζευγμένη είναι η αιτία. Πριν από τη γέννηση, το ένζυμο αυτό είναι μειωμένο, αφού η χολερυθρίνη πρέπει να παραμείνει μη συζευγμένη προκειμένου να διασχίσει τον πλακούντα για να μην συσσωρευθεί στο έμβρυο.  Μετά τη γέννηση, παίρνει κάποιο χρόνο για να λειτουργήσει σωστά αυτό το ένζυμο. Άλλη αιτία είναι η μικρότερη διάρκεια ζωής των εμβρυϊκών ερυθρών αιμοσφαιρίων, που είναι περίπου 80 έως 90 ημέρες, σε σύγκριση με τις 100 έως 120 ημέρες στους ενήλικες. Τέλος, υπάρχει μικρή μετατροπή της χολερυθρίνης σε ουροχολινογόνο από την εντερική χλωρίδα, με αποτέλεσμα την σχετικά υψηλή απορρόφηση της χολερυθρίνης πίσω στην κυκλοφορία.


Διάγνωση νεογνικού ικτέρου

-Ταινίες για τη μέτρηση του ικτέρου: Στη μέθοδο αυτή χρησιμοποιείται ένας πίνακας με  πέντε εγκάρσιες λωρίδες κίτρινες και γίνεται σύγκριση του χρώματος και υπολογίζεται η χολερυθρίνη του νεογνού.

-Διαδερμικό μηχάνημα για τη μέτρηση χολερυθρίνης: Αυτό είναι  φορητό και επαναφορτιζόμενο. Όταν εφαρμόζεται πίεση στον φωτοαισθητήρα, φως περνά μέσα από τον υποδόριο ιστό. Το ανακλώμενο φως επιστρέφει μέσω δεύτερης δέσμης οπτικών ινών στην φασματοφωτομετρική μονάδα. Η ένταση του κίτρινου χρώματος, μετά από διόρθωση για την αιμοσφαιρίνη, μετριέται.


Παθολογικός ίκτερος

Ίκτερος που εμφανίζεται στις πρώτες 24 ώρες ή σε χρόνο μεγαλύτερο από 14 ημέρες.

Αυξήσεις στα επίπεδα της συνολικής χολερυθρίνης περισσότερο από 8,5 μmol / l (0.5 mg / dL) ανά ώρα ή (85 μmol / l) 5 mg / dL ανά 24 ώρες.

Ολική χολερυθρίνη περισσότερο από 331,5 μmol / l (19,5 mg / dL) (υπερχολερυθριναιμία).

Άμεση χολερυθρίνη περισσότερο από 34 μmol / l (2.0 mg / dL).

Ο στόχος της κλινικής αξιολόγησης είναι να γίνει διάκριση μεταξύ φυσιολογικού και παθολογικού ικτέρου. Τα σημεία που βοηθούν να διαφοροποιηθεί ο παθολογικός ίκτερος των νεογνών από τον φυσιολογικό ίκτερο των νεογνών είναι η παρουσία  ενδομήτριου περιορισμού της ανάπτυξης, οι ενδείξεις ενδομήτριων λοιμώξεων (π.χ. καταρράκτης, μικροκεφαλία, και διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα), κεφαλαιμάτωμα, μώλωπες, σημεία αιμορραγίας στο κοιλίες του εγκεφάλου. Το οικογενειακό ιστορικό ίκτερου και αναιμίας, ο πρόωρος θάνατος βρέφους λόγω βλάβης του ήπατος, η ιική μόλυνση (πυρετός, εξάνθημα ή λεμφαδενοπάθεια) της μητέρας και η λήψη φαρμάκων από τη μητέρα (π.χ. σουλφοναμίδες, ανθελονοσιακά προκαλεί καταστροφή των κυττάρων του αίματος σε G6PD ανεπάρκεια) είναι ενδεικτικά παθολογικού ικτέρου στα νεογνά. 


Θεραπεία νεογνικού ικτέρου

-Τα επίπεδα χολερυθρίνης μειώνονται με φωτοθεραπεία. Κάθε νεογέννητο με ολική χολερυθρίνη ορού μεγαλύτερη από 359 μmol / l (21 mg / dL) θα πρέπει να λαμβάνει φωτοθεραπεία. Το μπλε φως, με μήκος κύματος 420-480 nm (κορυφή 458 nm), προκαλεί μετασχηματισμό της χολερυθρίνης σε cis χολερυθρίνη, ένα διαλυτό προϊόν. Εκθέτοντας τα βρέφη με υψηλά επίπεδα trans-χολερυθρίνης στο έγχρωμο φως αυτή μετατρέπεται στην περισσότερο υδατοδιαλυτή cis-μορφή η οποία εκκρίνεται στη χολή. 

Το φως εφαρμόζεται με λάμπες, πράγμα που σημαίνει ότι τα μάτια του μωρού θα πρέπει να καλύπτονται, ή με μια συσκευή που τοποθετείται κάτω από τα ρούχα του μωρού κοντά στο δέρμα του.

-Φαινοβαρβιτάλη. Η φαινοβαρβιτάλη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία νεογνικού ίκτερου, αυξάνοντας τον μεταβολισμό του ήπατος και μειώνοντας έτσι τα επίπεδα της χολερυθρίνης. 

-Αφαιμαξομεταγγίσεις μπορεί να γίνουν σε ολική χολερυθρίνη ορού μεγαλύτερη από 428 μmol / l (25 mg / dL), αλλά πρέπει να αποφεύγονται, γιατί είναι πολύ επιθετική θεραπεία.


Επιπλοκές νεογνικού ικτέρου

Η παρατεταμένη υπερχολερυθριναιμία (σοβαρός ίκτερος) μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια εγκεφαλοπάθεια. 

Τα βρέφη με πυρηνικό ίκτερο μπορεί να κάνουν πυρετό  ή επιληπτικές κρίσεις.

Το δυνατό κλάμα μπορεί να προκαλέσει πυρηνικό ίκτερο. 

Διαβάστε, επίσης,

Νόσος Niemann-Pick

Εργαστηριακή διαφορική διάγνωση των ικτέρων

Πρόωρος τοκετός

Χολερυθρίνη αίματος

www.emedi.gr

Τελευταία τροποποίηση στιςΠαρασκευή, 04 Νοεμβρίου 2016 09:53
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία