Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Η πνευμονική ίνωση είναι χρόνια νόσος του πνεύμονα

 

Η πνευμονική ίνωση, ICD-10 J84.10, αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνεύμονα με ινώδη ιστό, που καταλήγει προοδευτικά στην ουλοποίηση του. Η πιο συχνή μορφή πνευμονικής ίνωσης είναι η λεγόμενη ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis). Όπως δηλώνει ο όρος «ιδιοπαθής» πρόκειται για νόσο αγνώστου αιτιολογίας που προσβάλλει το διάμεσο χώρο του πνεύμονα (χώρος μεταξύ των κυψελίδων και των αγγείων).

Νεότερα δεδομένα έχουν αναδείξει μια σειρά από δυνητικούς παράγοντες κινδύνου, όπως το κάπνισμα, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διάφορες ιογενείς λοιμώξεις, η έκθεση σε χημικές ουσίες του εργασιακού περιβάλλοντος, σε σκόνη, σε βαρέα μέταλλα. Σπάνια μπορεί να προσβάλει και άλλα άτομα στην οικογένεια. Ωστόσο καμία από τις παραπάνω καταστάσεις δεν έχει άμεσα ενοχοποιηθεί για την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης. Το μοναδικό που γνωρίζουμε μέχρι σήμερα είναι ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στη διαδικασία φυσιολογικής επούλωσης τραύματος του πνευμονικού παρεγχύματος. Πιο συγκεκριμένα η παθογενετική διαδικασία περιλαμβάνει επαναλαμβανόμενα βλαπτικά ερεθίσματα αγνώστου αιτιολογίας τα οποία οδηγούν σε ένα φαύλο κύκλο ανεξέλεγκτης επούλωσης τραύματος που προοδευτικά οδηγεί στην παραγωγή ουλώδους ιστού με καταστροφή της αρχιτεκτονικής του πνεύμονα λόγω προσβολής του διάμεσου χώρου και κυρίως των κυψελίδων.

Οι κυψελίδες είναι οι λειτουργικές μονάδες του αναπνευστικού συστήματος στις οποίες γίνεται μια πολύ σημαντική λειτουργία: η ανταλλαγή των αερίων, κατά την οποία το ερυθρό αιμοσφαίριο που κυκλοφορεί στο αίμα αποδίδει διοξείδιο του άνθρακα και παραλαμβάνει οξυγόνο από τον αέρα, το οποίο στη συνέχεια μέσω της κυκλοφορίας το αποδίδει στους ιστούς για την οξυγόνωση τους. Αποτέλεσμα των βλαβών είναι η προοδευτική καταστροφή του πνεύμονα, κυρίως στις βάσεις, με αποτέλεσμα διαταραχές στην ανταλλαγή των αερίων και τελικά υποξυγοναιμία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα) και υποξία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στους ιστούς).


Ποια είναι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης;

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση μπορεί να έχει πολλή αργή εγκατάσταση και να είναι πλήρως ασυμπτωματική στα αρχικά στάδια. Εντούτοις, όταν εκδηλωθούν συμπτώματα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τα εξής:

  • Δυσκολία στην αναπνοή κυρίως κατά την άσκηση
  • Ξηρό βήχα

Eξετάσεις που πρέπει να γίνουν για να διαγνωστεί η νόσος

  • Αιματολογικές εξετάσεις για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις των πνευμόνων. Δυστυχώς, δεν υπάρχει κάποιο ειδικό αιματολογικό τεστ για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.
  • Τεστ της αναπνοής. Με αυτά μπορεί να διευκρινιστεί εάν τα συμπτώματα προκαλούνται λόγω της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, ή από κάποια άλλη νόσο των πνευμόνων, π.χ. λόγω ΧΑΠ.
  • Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνεις (HRCT). Αυτή απεικονίζει με μεγάλη λεπτομέρεια το εσωτερικό του ανθρωπίνου σώματος.
  • Εάν ο γιατρός σας δεν καταλήξει στο αν έχετε τελικά ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, ενδεχομένως να σας συστήσει να κάνετε βιοψία πνεύμονα. Με αυτή γίνεται λήψη ενός μικρού κομματιού του πνεύμονα το οποίο εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο.

Θεραπεία

H ΙΠΙ θεωρείτο ως μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των πνευμόνων και η αντιμετώπισή της ακολουθούσε αυτή την παραδοχή. Η θεραπεία έως τώρα εστιαζόταν στη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, όπως η κορτιζόνη, σε συνδυασμό με ισχυρά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη, η μεθοτρεξάτη, η πενικιλλαμίνη, και κυκλοσπορίνη. Η κολχικίνη έχει, επίσης, χρησιμοποιηθεί με περιορισμένη επιτυχία. Υπάρχουν συνεχιζόμενες δοκιμές με νεότερα φάρμακα όπως mofetil ΙΡΝ- γ , η mycophenolate και η πιρφενιδόνη.
Η Π
νευμονίτιδα από υπερευαισθησία,
μια λιγότερο σοβαρή μορφή της πνευμονικής ίνωσης , εμποδίζεται από το να επιδεινωθεί με την αποφυγή επαφής με τον αιτιολογικό παράγοντα.

Το συμπλήρωμα οξυγόνου βελτιώνει την ποιότητα ζωής και την ικανότητα άσκησης. 

Μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να γίνει σε ορισμένους ασθενείς.

Ο συνδυασμός των παραπάνω φαρμάκων με Ν-ακετυλοκυστεΐνη (NAC), ένα ισχυρό αντιοξειδωτικό φάρμακο, αποτελεί σήμερα την προτεινόμενη θεραπεία εκλογής από τις μεγάλες πνευμονολογικές εταιρείες, όπως την Ευρωπαϊκή Πνευμονολογική Εταιρεία (ERS) και την Αμερικανική Εταιρεία Θώρακος (ATS).

Όμως, στον ορίζοντα αρχίζουν να εμφανίζονται σημαντικές νέες γνώσεις για την παθογένεια της νόσου και τους παράγοντες ή τις ουσίες που παίζουν ενεργό ρόλο στην ανάπτυξή της. Οι γνώσεις αυτές οδήγησαν στην ερευνητική- προς το παρόν- χρήση και άλλων φαρμακευτικών ουσιών για την καταπολέμηση της ΙΠΙ.

Βιβλιογραφία

pulmonaryfibrosis.org

Διαβάστε για την πνευμονική ίνωση από μπλεομυκίνη

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΚυριακή, 03 Νοεμβρίου 2013 11:51
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία