Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Πνευμονική Υπέρταση

Πνευμονική Υπέρταση

Η πνευμονική υπέρταση είναι επικίνδυνη

Γράφει ο

Ιωάννης Κριαράς

Πνευμονολόγος-Εντατικολόγος, MD, PhD

Η πνευμονική υπέρταση, ICD-10 I27.0, I27.2, είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος στην πνευμονική αρτηρία, στην πνευμονική φλέβα, ή τα πνευμονικά τριχοειδή, και είναι σπάνια νόσος με συχνότητα 30 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο.

Όμως, στην πραγματικότητα είναι πολύ μεγαλύτερη η επίπτωση...

Σε σκληρόδερμα η συχνότητα έχει εκτιμηθεί να είναι 6 έως 60 % όλων των ασθενών, στη ρευματοειδή αρθρίτιδα έως 21 %, σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο 4 έως 14 %, σε πυλαία υπέρταση μεταξύ 2 έως 5%, σε ασθενείς με HIV περίπου 0,5 %, και στη δρεπανοκυτταρική νόσο από 20 έως 40%. Τα χάπια αδυνατίσματος Fen-Phen και άλλα ανορεξιογόνα φάρμακα προκαλούν ΠΥ σε ποσοστό 25-50 περιστατικά ανά εκατομμύριο ανά χρόνο.

Η πνευμονική φλεβική υπέρταση είναι εξαιρετικά συχνή, εφόσον αυτό συμβαίνει στους περισσότερους ασθενείς με συμπτωματική συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Μέχρι 4 % των ανθρώπων που έπαθαν πνευμονική εμβολή ή έχουν χρόνια θρομβοεμβολική νόσο αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση.

1,1 % των ασθενών με ΧΑΠ αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση.

Η άπνοια ύπνου συνδέεται, συνήθως, με ήπια πνευμονική υπέρταση.

Το σύνδρομο Pickwick (σύνδρομο υποαερισμού παχυσαρκίας) πολύ συχνά συνδέεται με την δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια που οφείλεται σε πνευμονική υπέρταση.

Η πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε δυσκολία στην αναπνοή, ζάλη , λιποθυμία, και άλλα συμπτώματα. Η πνευμονική υπέρταση είναι μια σοβαρή νόσος που οδηγεί σε μειωμένη αντοχή στην άσκηση και καρδιακή ανεπάρκεια.

Επειδή τα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν πολύ σταδιακά, η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει.

Τα συνήθη συμπτώματα είναι η δύσπνοια κατά τη σωματική προσπάθεια, η κόπωση, ο μη παραγωγικός βήχας, η στηθάγχη, η λιποθυμία, το περιφερικό οίδημα (πρήξιμο γύρω από τους αστραγάλους και τα πόδια), η κυάνωση (μαύρα δάχτυλα ή χείλη, λόγω χαμηλού οξυγόνου στο αίμα) και σπάνια η αιμόπτυση (βήχας με αίμα).

Η πνευμονική φλεβική υπέρταση, συνήθως, εκδηλώνεται με δύσπνοια, ενώ βρίσκεται κατακεκλιμένος ο ασθενής ή και στον ύπνο (ορθόπνοια  ή παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια), ενώ η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, συνήθως, δεν το κάνει.


Παθολογία της Πνευμονικής Υπέρτασης

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) είναι η αυξημένη πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες. Αυτές οι αρτηρίες μεταφέρουν αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες για να πάρoυν οξυγόνο.
Η ΠΑΥ προκαλεί συμπτώματα όπως δυσκολία στην αναπνοή κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας ρουτίνας (για παράδειγμα ανέβασμα σκάλας), κόπωση, πόνο στο στήθος, και ταχυκαρδία. Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, τα συμπτώματα μπορεί να περιορίσουν κάθε σωματική δραστηριότητα.
Η καρδιά έχει δύο μέρη, που χωρίζονται από ένα εσωτερικό τείχος που ονομάζεται διάφραγμα. Κάθε πλευρά της καρδιάς  έχει δύο κοιλότητες. Η κάτω δεξιά κοιλότητα της καρδιάς, η δεξιά κοιλία, αντλεί το αίμα από τις πνευμονικές αρτηρίες. Το αίμα στη συνέχεια ταξιδεύει στους πνεύμονες, όπου παίρνει οξυγόνο. Το επάνω αριστερό τμήμα της καρδιάς, είναι ο αριστερός κόλπος, που λαμβάνει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τους πνεύμονες. Το αίμα στη συνέχεια διοχετεύονται στην κάτω αριστερά της κοιλότητα της καρδιάς, την αριστερή κοιλία. Από την αριστερή κοιλία, το αίμα διοχετεύεται στο υπόλοιπο σώμα μέσω της αορτής.
Η ΠΥ αρχίζει με φλεγμονή των πνευμονικών αρτηριών. Άλλοι παράγοντες που μπορούν επίσης να επηρεάσουν τις πνευμονικές αρτηρίες είναι γενετικοί και οι θρόμβοι αίματος.
Οι αλλαγές αυτές καθιστούν δύσκολο για την καρδιά να ωθήσei το αίμα μέσω των πνευμονικών αρτηριών στους πνεύμονες. Ως αποτέλεσμα, η πίεση στις αρτηρίες αυξάνεται. Επίσης, επειδή η καρδιά δουλεύει πιο έντονα από το φυσιολογικό,  η δεξιά κοιλία  γίνεται τεταμένη και αδύναμη.
Η καρδιά  μπορεί να γίνει τόσο αδύναμη ώστε να μην μπορεί να αντλήσει αρκετό αίμα στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια. Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου σε άτομα που έχουν ΠΥ.


Η ΠΥ χωρίζεται σε πέντε ομάδες με βάση τα αίτιά της. Σε όλες τις ομάδες, η μέση πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες είναι υψηλότερη από 25 mmHg σε κατάσταση ηρεμίας ή 30 mmHg κατά τη διάρκεια σωματικής δραστηριότητας. Η πίεση η κανονική στις πνευμονικές αρτηρίες είναι 8-20 mmHg σε κατάσταση ηρεμίας. (mmHg είναι χιλιοστά της στήλης υδραργύρου, μονάδες που χρησιμοποιούνται για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης.)

Άλλες ασθένειες ή καταστάσεις, όπως οι καρδιακές και πνευμονικές παθήσεις ή οι θρόμβοι στο αίμα, προκαλούν συνήθως ΠΥ. Κάποιοι άνθρωποι κληρονομούν την κατάσταση αυτή και σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία δεν είναι γνωστή.

Η ΠΥ δεν έχει καμία οριστική θεραπεία. Ωστόσο, η έρευνα για νέες θεραπείες είναι σε εξέλιξη.

Όσο νωρίτερα  αντιμετωπίζεται η ΠΥ, τόσο πιο εύκολο είναι να ελεγχθεί.

Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα και άλλες θεραπείες, αυτές που μπορούν να ανακουφίσουν από τα συμπτώματα ΠΥ και να επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου. Αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορεί επίσης να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων.


Τύποι Πνευμονικής Υπέρτασης

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας κατατάσσει την πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) σε πέντε ομάδες. Αυτές οι ομάδες οργανώνονται με βάση την αιτία της πάθησης.

Σε όλες τις ομάδες, η μέση πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες είναι υψηλότερη από 25 mmHg σε κατάσταση ηρεμίας ή 30 mmHg κατά τη διάρκεια σωματικής δραστηριότητας. Η πίεση στην κανονική πνευμονικές αρτηρίες είναι 8-20 mmHg σε κατάσταση ηρεμίας.
(Σημειώστε ότι ομάδα 1 ονομάζεται πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) και οι ομάδες 2 έως 5 ονομάζονται πνευμονική υπέρταση).


Ομάδα 1 Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση

Ομάδα 1 ΠΑΥ περιλαμβάνει:
• ΠΑΥ που δεν έχει καμία γνωστή αιτία (ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση και απαντάται συνηθέστερα σε νεαρές γυναίκες).
• ΠΑΥ που είναι κληρονομική (πέρασε από τους γονείς στα παιδιά μέσω των γονιδίων).
• ΠΑΥ που προκαλείται από φάρμακα ή τοξίνες, όπως φάρμακα και διατροφή.
• ΠΑΥ που προκαλείται

-από νόσους του συνδετικού ιστού, όπως συστηματική σκλήρυνση (ο συνδετικός ιστός βοηθά στη στήριξη του σώματος, όπως το δέρμα, τα μάτια και την καρδιά.)

-HIV λοίμωξη.

-ηπατική νόσο.

-συγγενείς καρδιοπάθειες

-δρεπανοκυτταρική νόσο.

-σχιστοσωμίαση (λοίμωξη που προκαλείται από ένα παράσιτο)

• ΠΑΥ που προκαλείται από τις συνθήκες που επηρεάζουν τις φλέβες και τα μικρά αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων.

Όποια και αν είναι η αρχική αιτία, η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (WHO Ομάδα Ι) περιλαμβάνει την αγγειοσυστολή ή σύσπαση των αιμοφόρων αγγείων που συνδέονται με τον πνεύμονα και εντός των πνευμόνων. Αυτό καθιστά πιο δύσκολο για την καρδιά να αντλεί το αίμα μέσω των πνευμόνων. Με την πάροδο του χρόνου, τα πληγέντα αιμοφόρα αγγεία γίνονται τόσο σκληρά και προκαλείται ίνωση. Αυτό αυξάνει περαιτέρω την πίεση του αίματος στους πνεύμονες και μειώνει τη ροή του αίματός τους. Επιπλέον, το αυξημένο φορτίο της καρδιάς προκαλεί υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, κάνοντας την καρδιά πιο δύσκολα να αντλεί το αίμα μέσω των πνευμόνων, προκαλώντας τελικά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (μια κατάσταση γνωστή ως πνευμονική καρδία) . Καθώς το αίμα που ρέει μέσω των πνευμόνων μειώνεται, η αριστερή πλευρά της καρδιάς λαμβάνει λιγότερο αίμα. Αυτό το αίμα μπορεί, επίσης, να μεταφέρει λιγότερο οξυγόνο από το κανονικό. Ως εκ τούτου, καθίσταται όλο και πιο δύσκολο για την αριστερή πλευρά της καρδιάς να αντλεί επαρκέςς οξυγόνου για το υπόλοιπο του σώματος, ειδικά κατά τη διάρκεια της φυσικής δραστηριότητας.


Ομάδα 2 Πνευμονική Υπέρταση
Η Ομάδα 2 περιλαμβάνει

ΠΥ από καρδιακές παθήσεις της αριστερής καρδιάς (παθήσεις της μιτροειδούς βαλβίδας ή μακροχρόνια υψηλή αρτηριακή πίεση). Η Αριστερή καρδιακή νόσος είναι πιθανόν η πιο κοινή αιτία της ΠΥ.

Η παθογένεση σε πνευμονική υπέρταση λόγω αριστεράς καρδιακής νόσου (WHO Ομάδα II) είναι εντελώς διαφορετική. Δεν υπάρχει απόφραξη της ροής του αίματος στους πνεύμονες. Αντ 'αυτού, η αριστερή καρδιά αδυνατεί να αντλεί το αίμα αποτελεσματικά, οδηγώντας σε συγκέντρωση του αίματος στους πνεύμονες. Αυτό προκαλεί πνευμονικό οίδημα και πλευριτικό υγρό.


Ομάδα 3 Πνευμονική Υπέρταση

Η Ομάδα 3 περιλαμβάνει την ΠΥ που σχετίζεται με παθήσεις των πνευμόνων, όπως η ΧΑΠ (χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια) και οι διάμεσες ασθένειες των πνευμόνων. Διάμεσες πνευμονοπάθειες μπορεί να προκαλέσουν οι ουλές του πνευμονικού ιστού.

Η Ομάδα 3 περιλαμβάνει, επίσης, την ΠΥ που σχετίζεται με διαταραχές του ύπνου, όπως η υπνική άπνοια.

Σε υποξική πνευμονική υπέρταση (WHO Ομάδα III), τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου πιστεύεται ότι προκαλούν αγγειοσυστολή ή σύσπαση των πνευμονικών αρτηριών. Αυτό οδηγεί σε μια παρόμοια παθοφυσιολογία με την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.


Ομάδα 4 Πνευμονική Υπέρταση

Η Ομάδα 4 περιλαμβάνει ΠΥ που προκαλείται από θρόμβους αίματος στους πνεύμονες ή διαταραχές της θρόμβωσης.

Σε χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (WHO Ομάδα IV), τα αιμοφόρα αγγεία μπλοκάρονται με θρόμβους αίματος. Πάλι, αυτό οδηγεί σε μια παρόμοια παθοφυσιολογία, όπως στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.


Ομάδα 5 Πνευμονική Υπέρταση

Η ομάδα 5 περιλαμβάνει την ΠΥ  που προκαλείται από διάφορες άλλες ασθένειες ή καταστάσεις.

• Διαταραχές του αίματος, όπως η αληθής πολυκυτταραιμία  και η  θρομβοκυτταραιμία.

• Συστηματικές διαταραχές, όπως η σαρκοείδωση  και η αγγειίτιδα.

• Μεταβολικές διαταραχές, όπως οι νόσοι του θυρεοειδούς και της αποθήκευσης γλυκογόνου (στη νόσο αποθήκευσης γλυκογόνου, τα κύτταρα του σώματος δεν χρησιμοποιούν μια μορφή της γλυκόζης σωστά.)

• Άλλες καταστάσεις, όπως οι όγκοι στις πνευμονικές αρτηρίες και η νόσος των νεφρών.


Άλλα ονόματα για την πνευμονική υπέρταση

Η ομάδα 1 πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) που εμφανίζεται χωρίς γνωστή αιτία συχνά ονομάζεται πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής ΠΑΥ.

Η ομάδα 1 ΠΑΥ που εμφανίζεται με μια γνωστή αιτία λέγεται συχνά συνδεόμενη ΠΑΥ. Για παράδειγμα, η ΠΑΥ, που εμφανίζεται σε ένα άτομο που έχει σκληρόδερμα θα μπορούσε να ονομαστεί "ΠΑΥ από σκληρόδερμα," ή απλά "σκληρόδερμα που σχετίζεται με ΠΑΥ."

Οι ομάδες 2-5 πνευμονικής υπέρτασης (ΠΥ)  μερικές φορές ονομάζονται δευτεροπαθής ΠΥ.

Ο ακριβής αριθμός των ανθρώπων που έχουν πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) δεν είναι γνωστός.


Η Ομάδα 1 πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) χωρίς γνωστή αιτία, δηλαδή η ιδιοπαθής ΠΑΥ είναι σπάνια. Προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες από τους άνδρες. Οι άνθρωποι που έχουν ΠΑΥ ομάδας 1 ΠΑΥ τείνουν να είναι υπέρβαροι.
Η δευτεροπαθής ΠΥ είναι πιο συχνή.
Η ΠΥ αναπτύσσεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 20 και 60, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.


Μοριακή παθολογία της πνευμονικής υπέρτασης

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση πιστεύεται ότι οφείλεται σε ενδοθηλιακή δυσλειτουργία που καταλήγει σε μία μείωση στη σύνθεση των προερχόμενων από το ενδοθήλιο αγγειοδιασταλτικών, όπως το μονοξείδιο του αζώτου και οι προστακυκλίνες. Επιπλέον, υπάρχει μια διέγερση της σύνθεσης των αγγειοσυσταλτικών, όπως θρομβοξάνη και αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGF).

Σε κανονικές συνθήκες, η συνθετάση νιτρικού οξειδίου παράγει νιτρικό οξείδιο από την L-αργινίνη, παρουσία οξυγόνου. Η αδενυλική-κυκλάση και γουανίλ-κυκλάση ενεργοποιούνται παρουσία μονοξειδίου του αζώτου και τα ένζυμα αυτά παράγουν cAMP και cGMP αντίστοιχα. Το cGMP παράγεται από ένα είδος γουανυλικής κυκλάσης (το οποίο είναι ένα είδος πυροφωσφορικής-λυάσης-κυκλάσης): η διαλυτή γουανυλική κυκλάση (sGC), καταλύει το σχηματισμό της cGMP από GTP. Η sGC είναι ένα ετεροδιμερές που αποτελείται από μία υπομονάδα α και μία β υπομονάδα σε κάθε αλυσίδα. Περιέχει, επίσης, μια προσθετική ομάδα αίμης, που απαιτεί NO. Η ένωση των ΝΟ και sGC παράγει μια διαμορφωτική αλλαγή στο ένζυμο που διεγείρει την παραγωγή cGMP.

Στο αγγειακό ενδοθήλιο, η cGMP ενεργοποιεί την κινάση cGMP ή PKG (πρωτεϊνική κινάση G), η οποία είναι ένα ένζυμο που ανήκει σε έναν τύπο σερίνης/θρεονίνης- ειδική κινάση πρωτεΐνης. Η PKG είναι ένα διμερές που αποτελείται από δύο αλυσίδες πολυπεπτιδίων παρόμοιων με κοινή μοριακή δομή. Κάθε υπομονάδα περιέχει ένα καταλυτικό τομέα και ένα ρυθμιστικό πεδίο. Η GMP-κινάση ενεργοποιεί τους διαύλους καλίου και στη συνέχεια αναστέλλει τους διαύλους ασβεστίου. Έτσι, η διαδικασία αυτή οδηγεί σε μία μείωση του ενδοκυτταρικού ασβεστίου και τέλος αγγειοδιαστολή.

Η φωσφοδιεστεράση τύπου V (PDE5), είναι άφθονη στο πνευμονικό ιστό, είναι μία μεθυλυδρολάση  που υδρολύει τον κυκλικό δεσμό της cGMP παρουσία δισθενών κατιόντων (Zn2+). Στην πραγματικότητα, η (Zn2+) ένωση είναι απαραίτητη για την δραστικότητα της PDE5. Στην Ν-τερματική περιοχή (ρυθμιστικό πεδίο) της PDE5 υπάρχει μια αλληλουχία αμινοξέων (142 έως 526 ) που ενώνει την cGMP. Αυτή η αλληλουχία της PDE5 χωρίζεται σε δύο τομείς: GAF -Α και -Β GAF, αλλά μόνο η GAF - Α έχει την απαραίτητη χημική συγγένεια για να δεσμεύσει την cGMP. Αυτή η ένωση αυξάνει την καταλυτική δραστικότητα και  σταθεροποιείται από μια σερίνη φωσφορυλίωσης. Κατά συνέπεια, η συγκέντρωση του cGMP μειώνεται και η αγγειοδιαστολή έχει σταματήσει.

Οι ασθενείς με ΠΑΥ παράγουν λιγότερο ΝΟ και άλλες αγγειοδιασταλτικές ουσίες και παράγουν περισσότερο αγγειοσυσπαστικές ουσίες. Κατά συνέπεια, αυτό το μοριακό μονοπάτι δεν λειτουργεί σωστά και αυτό οδηγεί σε μια σταθερή αγγειοσυστολή. Για το λόγο αυτό, οι ΝΟ και ΡDΕ5 αναστολείς, όπως η ταδαλαφίλη ή sildenafil είναι αποτελεσματικές. Η ταδαλαφίλη, για παράδειγμα, προκαλεί αγγειοδιαστολή που προκαλείται από το νιτρικό οξείδιο στο πνευμονική ενδοθήλιο.


Αιτίες Πνευμονικής Υπέρτασης

Οι άνθρωποι που βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο για ΠΥ είναι:

• Όσοι έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

• Όσοι πάσχουν από κάποιες ασθένειες ή καταστάσεις, όπως οι καρδιακές και πνευμονικές παθήσεις, οι ασθένειες του ήπατος, η λοίμωξη από HIV, ή θρόμβοι αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες.

• Όσοι χρησιμοποιούν ναρκωτικά (όπως η κοκαΐνη).

• Αυτοί που ζουν σε μεγάλα υψόμετρα.


Τα σημεία και συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης (PH) μπορεί να περιλαμβάνουν:
• Δυσκολία στην αναπνοή κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας ρουτίνας, όπως το ανέβασμα της σκάλας
• Κόπωση
• Πόνο στο στήθος
• Ταχυκαρδία
• Πόνο στην επάνω δεξιά πλευρά της κοιλιάς
• Μειωμένη όρεξη
Καθώς επιδεινώνεται η ΠΥ, μπορεί να είναι δύσκολη η οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα.

Σε αυτό το σημείο, άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
• Αίσθηση ζαλης, ειδικά κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας
• Λιποθυμία, μερικές φορές
• Οίδημα στα πόδια και τους αστραγάλους
• Κυάνωση
Η ΠΥ μπορεί να αναπτυχθεί αργά και δεν έχει πρώιμα σημεία ή συμπτώματα.


Ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό
Ο γιατρός ρωτάει για τα σημεία και τα συμπτώματα σας και το πώς και πότε άρχισαν. Επίσης, ο γιατρός πρέπει να ξέρει αν κάποια μέλη της οικογένειας έχουν ή είχαν ΠΥ.


Φυσική εξέταση
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός θα κάνει ακρόαση της καρδιάς και των πνευμόνων  και θα ελέγξει τους αστραγάλους και τα πόδια για οίδημα και τα χείλη και το δέρμα σας για κυάνωση.Φανερά φαίνεται η επιβάρυνση της δεξιάς κοιλίας.

Η αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει αύξηση της εντάσεως του 2ου τόνου, συστολική ανάπλαση από υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας παραστερνικώς αριστερά και σε καρδιακή ανεπάρκεια, καλπαστικό ρυθμό, διόγκωση σφαγίτιδων, διόγκωση ήπατος και οιδήματα κάτω άκρων.


Διάγνωση πνευμονικής υπέρτασης

  • Triplex καρδιάς και Doppler καρδιάς. Ευρήματα υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας και διάτασης του δεξιού κόλπου. Προσδιορίζεται η πίεση στην πνευμονική και την δεξιά κοιλία.
  • Ακτινογραφία θώρακος. Ευρήματα υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας και διάτασης του δεξιού κόλπου. Επιπλέον προβολή του στελέχους της πνευμονικής και των κύριων κλάδων της.
  • ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα). Σε προχωρημένο στάδιο της παθήσεως το ΗΚΓ δείχνει ευρήματα υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας και διάτασης του δεξιού κόλπου.
  • Δεξιός καθετηριασμός. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, καθετήρας τοποθετείται από τη βουβωνική χώρα και περνάει στη δεξιά πλευρά της καρδιάς και στις πνευμονικές αρτηρίες και προσδιορίζεται ακριβώς ο βαθμός της υπέρτασης. Αν και η πνευμονική αρτηριακή πίεση (PAP) μπορεί να εκτιμηθεί με βάση την ηχοκαρδιογραφία, οι μετρήσεις της πίεσης με έναν καθετήρα Swan - Ganz διαμέσου της δεξιάς πλευράς της καρδιάς παρέχει τη διάγνωση. Ένας καθετήρας Swan - Ganz μπορεί να μετρήσει, επίσης, την καρδιακή παροχή, η οποία είναι πολύ πιο σημαντική για τη μέτρηση της βαρύτητας της νόσου από την πνευμονική αρτηριακή πίεση. Πιέσεις PAOP (πίεση πνευμονικής αρτηρίας) και PVR (πνευμονική αγγειακή αντίσταση). Ως εκ τούτου, η διάγνωση της ΠΑΥ απαιτεί δεξιάς καρδιακό καθετηριασμό. mPAP (μέση τιμή) = 0,61 • sPAP + 2
  • Αξονική τομογραφία θώρακος.
  • Μαγνητική τομογραφία καρδιάς.
  • Μαγνητική τομογραφία θώρακος.
  • Εξέταση της αναπνευστικής λειτουργίας με σπιρομέτρηση και έλεγχος αερίων αίματος.
  • Έλεγχος ύπνου.
  • Έλεγχος Αερισμού του πνεύμονα/αιμάτωσης, για τον εντοπισμό θρόμβων αίματος στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων.
  • Εξετάσεις αίματος. Οι εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες, όπως ο ιός HIV, η ηπατική νόσος, και τα αυτοάνοσα νοσήματα (όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα).
  • Η δοκιμασία άσκησης χρησιμοποιείται για να ελεγχθεί η σοβαρότητα της ΠΥ. Αυτή η δοκιμή αποτελείται είτε από ένα 6-λεπτο περπάτημα με τα πόδια ή με δοκιμασία κόπωσης.

Το 6-λεπτο με τα πόδια τεστ μετρά την απόσταση που μπορεί κάποιος να περπατήσει γρήγορα σε 6 λεπτά.

Η καρδιοαναπνευστική δοκιμασία κόπωσης μετρά πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες και η καρδιά, ενώ κάποιος ασκείται σε ένα διάδρομο ή ποδήλατο.

Κατά τη διάρκεια της δοκιμασίας κόπωσης, ο γιατρός θα εκτιμήσει το επίπεδο δραστηριότητάς σας. Το επίπεδο συνδέεται με τη σοβαρότητα της ΠΥ.

Το σύστημα βαθμολόγησης κυμαίνεται από 1 έως 4.
1 δεν έχει όρια. Μπορεί κάποιος να κάνει τακτική σωματική δραστηριότητα, όπως το περπάτημα ή το ανέβασμα σκάλας. Οι δραστηριότητες αυτές δεν προκαλούν συμπτώματα, όπως κόπωση, δυσκολία στην αναπνοή, ή πόνο στο στήθος.
2 έχει ήπια όρια. Είναι άνετος ενώ είναι ξεκούραστος, αλλά η τακτική σωματική δραστηριότητα του προκαλεί συμπτώματα ΠΥ.
3 έχει αξιοσημείωτα όρια. Είναι άνετος ενώ ξεκουράζεται. Ωστόσο, το περπάτημα, ακόμη και ένα ή δύο τετράγωνα ή το ανέβασμα σκάλας προκαλεί συμπτώματα ΠΥ.
4 έχει αυστηρά όρια. Δεν είναι σε θέση να κάνει οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα. Μπορεί επίσης να έχει συμπτώματα ΠΥ ενώ είναι σε κατάσταση ηρεμίας.

 


Θεραπεία Πνευμονικής Υπέρτασης

Η Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) δεν έχει καμία οριστική θεραπεία. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου.
Η ΠΥ αντιμετωπίζεται με φάρμακα, καθώς και άλλες θεραπείες. Η θεραπεία θα εξαρτηθεί από το είδος  της ΠΥ.

-Ομάδα 1 Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση
Η Ομάδα 1 πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) περιλαμβάνει την ΠΥ που κληρονομείται, που δεν έχει καμία γνωστή αιτία ή  έχει προκληθεί από ορισμένα φάρμακα ή προϋποθέσεις.

Θεραπείες για την ομάδα 1 ΠΑΥ περιλαμβάνουν:

  • Φάρμακα

Ο γιατρός συνταγογραφεί φάρμακα για τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες και για να περιοριστεί η αλόγιστη ανάπτυξη των κυττάρων στα αιμοφόρα αγγεία.

Πολλά μονοπάτια  εμπλέκονται στον ανώμαλο πολλαπλασιασμό και τη συστολή των λείων μυϊκών κυττάρων των πνευμονικών αρτηριών σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Τρία από αυτά τα μονοπάτια είναι σημαντικά, δεδομένου ότι έχουν στοχοποιηθεί με φάρμακα: ανταγωνιστές των υποδοχέων της ενδοθηλίνης, αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 (PDE-5), και τα παράγωγα προστακυκλίνης.

Παραδείγματα των φαρμάκων για την ομάδα 1 ΠΑΥ περιλαμβάνουν:

αναστολείς 5-φωσφοδιεστεράσης, όπως η σιλντεναφίλη και η τανταλαφίλη

Το αμερικανικό FDA ενέκρινε την Sildenafil, έναν εκλεκτικό αναστολέα της ειδικής φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 (PDE5), για τη θεραπεία της ΠΑΥ το 2005 (Revatio). Το 2009 ενέκρινε την ταδαλαφίλη, ένα άλλο αναστολέα της PDE5 (Adcirca). Οι αναστολείς PDE5 πιστεύεται ότι αυξάνουν την αγγειοδιαστολή της πνευμονικής αρτηρίας και αναστέλλουν την αγγειακή αναδιαμόρφωση, μειώνοντας έτσι την πνευμονική αρτηριακή πίεση και τις πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις. Η ταδαλαφίλη λαμβάνεται από το στόμα, καθώς και η σιλδεναφίλη, και απορροφώνται γρήγορα (επίπεδα ορού είναι ανιχνεύσιμα σε 20 λεπτά). Η συνιστώμενη δόση είναι 40 mg σε μία μόνο δόση την ημέρα και διατηρούνται τα επίπεδα περίπου 17,5 ώρες σε υγιή άτομα. Άλλη προτινόμενη δοσολογί είναι 20mg κάθε 8 ώρες. Η δοσολογία εξατομικεύεται. Οι αρνητικές επιδράσεις αυτών των φαρμάκων είνσι ο πονοκέφαλος, η διάρροια, η ναυτία, ο πόνος στην πλάτη, η δυσπεψία, η έξαψη και οι μυαλγίες.

ενεργοποιητές της διαλυτής γουανυλικής κυκλάσης

Η διαλυτή γουανυλική κυκλάση (sGC), είναι ο ενδοκυτταρικός υποδοχέας για το ΝΟ. Από τον Απρίλιο του 2009, οι sGC ενεργοποιητές cinaciguat και riociguat υποβάλλονταν σε κλινικές δοκιμές για τη θεραπεία της ΠΑΥ. Τον Οκτώβριο του 2013, το riociguat (Adempas) , ήταν εγκεκριμένο από την FDA για τη θεραπεία της ΠΑΥ. Είναι το πρώτο της κατηγορίας του.

προστανοειδή, όπως εποπροστενόλη

Τα παράγωγα προστακυκλίνης (προσταγλανδίνες) θεωρείται η πιο αποτελεσματική θεραπεία για ΠΑΥ.

Η εποπροστενόλη (συνθετικό προστακυκλίνης) δίνεται μέσω συνεχούς έγχυσης και απαιτεί ημιμόνιμο καθετήρα κεντρικής φλέβας. Αυτό το σύστημα χορήγησης μπορεί να προκαλέσει σήψη και θρόμβωση. Η προστακυκλίνη είναι ασταθής, και ως εκ τούτου πρέπει να διατηρείται σε πάγο κατά τη διάρκεια της χορήγησης. Δεδομένου ότι έχει ένα χρόνο ημίσειας ζωής από 3 έως 5 λεπτά, η έγχυση πρέπει να είναι συνεχής και η διακοπή μπορεί να αποβεί μοιραία.

Άλλα προστανοειδή για το λόγο αυτό έχουν αναπτυχθεί. Η  Treprostinil μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως ή υποδορίως, αλλά η υποδόρια μορφή μπορεί να είναι πολύ επώδυνη. Αυξημένος κίνδυνος σήψης υπάρχει με ενδοφλέβια χορήγηση.

Το Iloprost χρησιμοποιείται, επίσης, στην Ευρώπη ενδοφλεβίως και έχει ένα μεγαλύτερο χρόνο ημίσειας ζωής. Το Iloprost (Ventavis) ήταν η μόνη εισπνεόμενη μορφή της προστακυκλίνης που έχει εγκριθεί για χρήση στις ΗΠΑ και την Ευρώπη, μέχρι που και η εισπνεόμενη μορφή treprostinil εγκρίθηκε από το FDA τον Ιούλιο του 2009 και διατίθεται στην αγορά με την εμπορική ονομασία (Tyvaso). Η εισπνεόμενη μορφή χορήγησης έχει το πλεονέκτημα της επιλεκτικής εναπόθεση στους πνεύμονες με λιγότερες συστημικές παρενέργειες, ωστόσο, βήχας και ερεθισμός του λαιμού συχνά συμβαίνουν.

ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης bosentan και ambrisentan

Το bosentan (ETA και ETB) ανταγωνιστής των υποδοχέων της ενδοθηλίνης (διατίθεται στην αγορά ως Tracleer) εγκρίθηκε το 2001.

Το Sitaxentan (Thelin), είναι ένας εκλεκτικός ανταγωνιστής των υποδοχέων της ενδοθηλίνης που μπλοκάρει μόνο τη δράση της ΕΤΑ και είχε εγκριθεί για χρήση στον Καναδά, την Αυστραλία και την Ευρωπαϊκή Ένωση, αλλά όχι στις Ηνωμένες Πολιτείες. Το 2010, η Pfizer απέσυρε το Thelin παγκοσμίως, λόγω των θανατηφόρων επιπλοκών του ήπατος.

Ένα παρόμοιο φάρμακο, η ambrisentan διατίθεται στην αγορά ως Letairis στις ΗΠΑ.

Επιπλέον, ένας άλλος διπλός/εκλεκτικός ανταγωνιστής της ενδοθηλίνης, το Actelion - 1, αναμένεται.

αναστολείς διαύλων ασβεστίου, όπως η διλτιαζέμη, η νιφεδιπίνη και άλλα αγγειοδιασταλτικά, όπως η καπτοπρίλη και η ισοπροτενερόλη.

Οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου σε υψηλές δόσεις είναι χρήσιμοι μόνο στο 5% των ασθενών οι οποίοι έχουν IPAH (ιδιοπαθή ΠΥ) αγγειοαντιδραστική, όπως φαίνεται με τον Swan - Ganz καθετήρα. Δυστυχώς, οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου συνταγογραφούνται σε πολλούς ασθενείς με μη - αγγειοαντιδραστική ΠΑΥ, που οδηγεί σε αύξηση της νοσηρότητας και της θνησιμότητα. Τα κριτήρια για την απαντητικότητα έχουν αλλάξει. Μόνο αυτοί οι ασθενείς των οποίων η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση μειώνεται κατά περισσότερο από 10 mm Hg σε λιγότερο από 40 mm Hg με σταθερή ή αυξημένη καρδιακή παροχή, μετά από δοκιμασία με αδενοσίνη, εποπροστενόλη, ή νιτρικό οξείδιο θεωρείται αγγειοαντιδραστική. Από αυτούς, μόνο οι μισοί των ασθενών αποκρίνονται σε αναστολείς διαύλων ασβεστίου μακροπρόθεσμα. Η δοκιμή γίνεται κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού της καρδιάς.

  • Ιατρικές και χειρουργικές επεμβάσεις.

-Κολπική septostomy: Για τη διαδικασία αυτή, ένας καθετήρας τοποθετείται στη βουβωνική χώρα και τοποθετείται στη συνέχεια μέσα από το διάφραγμα. Ένα μικροσκοπικό μπαλόνι στο άκρο του καθετήρα είναι φουσκωμένο. Αυτό δημιουργεί ένα άνοιγμα μεταξύ των κόλπων. Αυτή η διαδικασία απαλλάσσει την πίεση στο δεξιό κόλπο και αυξάνει τη ροή του αίματος. Η κολπική septostomy γίνεται σπάνια.

-Πνευμονική θρομβοενδαρτηρεκτομή (Pulmonary thromboendarterectomy- PTE): Είναι μια χειρουργική διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση. Είναι η χειρουργική αφαίρεση ενός οργανωμένου θρόμβου (θρόμβος) μαζί με την επένδυση της πνευμονικής αρτηρίας. Είναι μια πολύ δύσκολη, σημαντική διαδικασία η οποία σήμερα πραγματοποιείται σε μερικά επίλεκτα κέντρα. Σειρές περιστατικών δείχνουν αξιοσημείωτη επιτυχία στους περισσότερους ασθενείς.

-Μεταμόσχευση πνεύμονα: Η μεταμόσχευση πνεύμονα είναι η χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση του πνεύμονα ασθενή ενός ατόμου με έναν υγιή πνεύμονα από νεκρό δότη. Η διαδικασία αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τα άτομα που πάσχουν από σοβαρή ασθένεια των πνευμόνων ΠΑΥ.

-Καρδιάς-πνευμόνων διπλή μεταμόσχευση. Μια μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων είναι η χειρουργική επέμβαση στην οποία τόσο η καρδιά όσο και οι πνεύμονες αντικαθίστανται με υγιή όργανα από νεκρό δότη.

-Ομάδα 2 Πνευμονική Υπέρταση
Συνθήκες που επηρεάζουν την αριστερή πλευρά της καρδιάς, όπως παθήσεις της μιτροειδούς βαλβίδας, μπορεί να προκαλέσουν ομάδας 2 ΠΥ. Η αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου θα βοηθήσει στην αντιμετώπιση της ΠΥ.

Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές στον τρόπο ζωής,  φάρμακα και τη χειρουργική επέμβαση, ως ανωτέρω στην ομάδα 1.

-Ομάδα 3 Πνευμονική Υπέρταση
Πνευμονικές παθήσεις, όπως η ΧΑΠ (χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια) και διάμεση πνευμονοπάθεια, μπορεί να προκαλέσει ομάδας 3 ΠΥ. Ορισμένες διαταραχές του ύπνου, όπως η άπνοια ύπνου, μπορεί επίσης να προκαλέσει ομάδας 3 ΠΥ.
Εάν κάποιος έχει αυτόν  τον τύπο της ΠΥ, μπορεί να χρειαστεί θεραπεία με οξυγόνο.

-Ομάδα 4 Πνευμονική Υπέρταση
Οι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες ή οι διαταραχές της πήξης του αίματος μπορεί να προκαλέσουν ΠΥ ομάδας 4. Ο γιατρός  θα συνταγογραφήσει πιθανό αντιπηκτικά φάρμακα που εμποδίζουν τον σχηματισμό θρόμβων.

-Ομάδα 5 Πνευμονική Υπέρταση
Διάφορες ασθένειες και συνθήκες, όπως οι νόσοι του θυρεοειδούς και η σαρκοείδωση, μπορεί να προκαλέσει την ομάδας 5 ΠΥ. Ένας όγκος, πιέζοντας τις πνευμονικές αρτηρίες μπορεί να προκαλέσει, επίσης, ομάδας 5 ΠΥ.
Η Ομάδα 5 ΠΥ αντιμετωπίζεται με τη θεραπεία της αιτίας.

-Όλοι οι τύποι πνευμονικής υπέρτασης
Πολλές θεραπείες μπορεί να χρησιμοποιηθούν για όλους τους τύπους της ΠΥ.

Αυτές οι θεραπείες περιλαμβάνουν:
• Διουρητικά. Τα φάρμακα αυτά συμβάλλουν στη μείωση συσσώρευσης υγρού στο σώμα και μειώνουν το οίδημα στους αστραγάλους και τα πόδια.
• Αντιπηκτικά φάρμακα. Τα φάρμακα αυτά βοηθούν την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος.
• Διγοξίνη. Αυτό το φάρμακο βοηθά την καρδιά να αντλεί περισσότερο αίμα. Η Διγοξίνη μερικές φορές χρησιμοποιείται για να ελέγξει το ρυθμό της καρδιάς, όπως σε κολπική μαρμαρυγή ή κολπικό πτερυγισμό.
Οξυγονοθεραπεία. Η θεραπεία αυτή αυξάνει το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα.
Σωματική άσκηση. Η τακτική άσκηση μπορεί να βοηθήσει να βελτιώσει κάποιος την ικανότητά του να είναι ενεργός.
Η έρευνα συνεχίζεται για καλύτερες θεραπείες ΠΥ. Αυτές οι θεραπείες προσφέρουν την ελπίδα για το μέλλον.


Ζώντας με πνευμονική υπέρταση
Η Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) δεν έχει καμία οριστική θεραπεία.

  • Ακολουθήστε το πρόγραμμα θεραπείας που σας συμβουλεύει ο γιατρός σας. Καλέστε το γιατρό σας αν τα συμπτώματα σας επιδεινωθούν.
  • Μερικά συμπτώματα, όπως ο πόνος στο στήθος, μπορούν να απαιτούν επείγουσα θεραπεία.
  • Ορισμένα φάρμακα μπορεί να επιδεινώσουν την ΠΥ. Ενημερώστε το γιατρό σας για τα φάρμακα που παίρνετε (η ινδομεθακίνη και τα βαρβιτουρικά επιδεινώνουν την πνευμονική υπέρταση).
  • Κάθε πέντε χρόνια γίνεται εμβόλιο κατά του πνευμονιόκοκκου και 2 φορές το χρόνο εμβόλιο της γρίπης.
  • Δώστε ιδιαίτερη προσοχή στο βάρος σας. Θα πρέπει να ζυγίζεστε την ίδια ώρα κάθε μέρα. Εάν παρατηρήσετε ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους (2 ή περισσότερα κιλά σε 1 ημέρα ή 5 ή περισσότερα κιλά σε 1 εβδομάδα), καλέστε τον γιατρό σας. Αυτό μπορεί να είναι ένα σημάδι ότι η ΠΥ  επιδεινώνεται.
  • Η εγκυμοσύνη είναι επικίνδυνη για τις γυναίκες που έχουν ΠΥ.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής.

  • Σταματήστε το κάπνισμα. Το κάπνισμα κάνει χειρότερα τα συμπτώματα ΠΥ. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τα προγράμματα και τα προϊόντα που μπορούν να σας βοηθήσουν. Επίσης, αποφύγετε την έκθεση στον καπνό του τσιγάρου.
  • Ακολουθήστε μια υγιεινή διατροφή. Μια υγιεινή διατροφή περιλαμβάνει μια ποικιλία από φρούτα, λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως. Επίσης, περιλαμβάνει άπαχα κρέατα, πουλερικά, ψάρια, και χωρίς λίπος ή χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά γάλα ή γαλακτοκομικά προϊόντα. Η υγιεινή διατροφή είναι, επίσης, χαμηλή σε κορεσμένα λιπαρά, trans λιπαρά, χοληστερόλη, νάτριο (αλάτι), και ζάχαρη. Περιορίστε την ποσότητα αλατιού και υγρών στη διατροφή σας. Ενημερωθείτε για τα τρόφιμα που περιέχουν βιταμίνη Κ. Αυτά τα τρόφιμα μπορούν να επηρεάσουν τα αντιπηκτικά φάρμακα. Η βιταμίνη Κ βρίσκεται στα πράσινα φυλλώδη λαχανικά και ορισμένα έλαια, όπως το σογιέλαιο.
  • Να είστε σωματικά δραστήριοι. Η σωματική δραστηριότητα αποτελεί σημαντικό μέρος ενός υγιεινού τρόπου ζωής. Προσπαθήστε να κάνετε τη σωματική δραστηριότητα, όπως το περπάτημα, τακτικά. Αυτό θα κρατήσει τους μυς σας ισχυρούς και θα σας βοηθήσει να παραμείνετε δραστήριοι.

Να προσέχετε σε κάποιες περιπτώσεις...

Περιορίστε ή αποφύγετε ορισμένες δραστηριότητες, όπως, άρση βαρέων αντικειμένων ή γενικά το να σηκώνετε βάρη, καθώς, επίσης, Τα πολύ ζεστά μπάνια ή τη σάουνα. Αυτές οι δραστηριότητες μπορεί να μειώσουν την αρτηριακή σας πίεση πάρα πολύ.

Όταν ταξιδεύετε με αεροπλάνο ή πάτε σε περιοχές με μεγάλο υψόμετρο μπορεί να πρέπει να χρησιμοποιήσετε επιπλέον οξυγόνο.

Αποφύγετε δραστηριότητες που προκαλούν αναπνευστικά προβλήματα, ζάλη, ή πόνο στο στήθος.

Ζώντας με ΠΥ μπορεί να σας προκαλέσει φόβο, άγχος και κατάθλιψη. Συζητήστε με το γιατρό σας για τις ομάδες υποστήριξης.

Θυμηθείτε ότι η πρώιμη έναρξη θεραπείας και ο συνδυασμός φαρμακολογικών θεραπειών μπορεί να βελτιώσουν την έκβαση της νόσου.


Παρακολούθηση

Οι ασθενείς, συνήθως, παρακολουθούνται με:

  •     οξυμετρία
  •     αρτηριακά αέρια αίματος
  •     ακτινογραφίες θώρακος
  •     ΗΚΓ
  •     triplex καρδιάς
  •     σπιρομέτρηση ή πιο προηγμένες μελέτες λειτουργίας των πνευμόνων

Πρόγνωση

Η αιτία του θανάτου είναι, συνήθως, η ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας (πνευμονική καρδία). Μια πρόσφατη μελέτη έκβασης των ασθενών που είχαν ξεκινήσει θεραπεία με bosentan (Tracleer) έδειξε ότι το 89 % των ασθενών ήταν ζωντανοί στα 2 έτη. Με τις νέες θεραπείες, τα ποσοστά επιβίωσης αυξάνονται. 

Η επίβίωση στα 1, 3, 5 και 7 έτη είναι 85%, 68 %, 57 % και 49 %, αντίστοιχα. Για τους ασθενείς με ιδιοπαθή/οικογενή ΠΑΥ, τα ποσοστά επιβίωσης είναι 91 %, 74 %, 65 % και 59 %, αντίστοιχα.

Τα επίπεδα θνησιμότητας είναι πολύ υψηλά σε έγκυες γυναίκες με σοβαρή πνευμονική υπέρταση. Η εγκυμοσύνη μερικές φορές αντενδείκνυται στις γυναίκες αυτές.

Διαβάστε, επίσης,

Μεταμόσχευση πνεύμονος

Με κομμένη την ανάσα

Τα συνοδά νοσήματα της Χρόνιας Αποφρακτικής Πνευμονοπάθειας

Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια

Πνευμονική ίνωση από την μπλεομυκίνη

Οξυγονοθεραπεία

Δρεπανοκυτταρικά Σύνδρομα

Μόλυνση του περιβάλλοντος και διατροφή

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Αιμολυτική αναιμία

Κολπική μαρμαρυγή

Αιμόπτυση

Κάππαρη

Οι κατευθυντήριες οδηγίες για την διακοπή του καπνίσματος

www.emedi.gr

Γράφει ο

Ιωάννης Κριαράς

Πνευμονολόγος-Εντατικολόγος, MD, PhD

Διαβάστε περισσότερα για τον Γιάννη Κριαρά

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΣάββατο, 26 Νοεμβρίου 2016 12:15
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία