Παρασκευή, 09 Μαΐου 2014 08:23

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(0 ψήφοι)

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια φλεγμονώδης αυτοάνοση νόσος

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ICD-10 M32 είναι μια χρόνια φλεγμονώδης αυτοάνοση και πολυσυστηματική πάθηση.

Χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων και από την παρουσία στο αίμα μιας πληθώρας αυτοαντισωμάτων.

Τα αυτοαντισώματα αυτά είναι αντισώματα που στρέφονται κατά συστατικών του ίδιου του οργανισμού και τα οποία βρίσκονται μέσα ή έξω από τα κύτταρα ή πάνω στις κυτταρικές μεμβράνες.

Η νόσος προσβάλλει όλες τις ηλικίες, αλλά είναι συχνότερη στις γυναίκες ηλικίας 20-45 ετών. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι περίπου 9:1, ενώ η αναλογία στα παιδιά και στους ηλικιωμένους είναι 3:1. Ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, βρέθηκε πρόσφατα στο επίπεδο του 0,5‰ των ενηλίκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί  να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα του ανθρώπου και γι’ αυτό χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων.


Παθογένεια Σ.Ε.Λ

Περιβαλλοντολογικοί, ορμονικοί, γενετικοί και ανοσολογικοί παράγοντες μετέχουν στην παθογένεια της νόσου.

1. Περιβαλλοντολογικοί:

-Έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία

-Έκθεση σε φάρμακα όπως η υδραλαζίνη και προκαϊναμίδη (φαρμακογενής λύκος)

-Μεταδοτικοί παράγοντες (ιοί)

2. Ορμονικοί παράγοντες

Τα οιστρογόνα ευνοούν τη νόσο, ενώ τα ανδρογόνα την αναστέλλουν

3. Γενετικοί παράγοντες

Ο Σ.Ε.Λ είναι συχνότερος σε συγγενείς πρώτου βαθμού (σχετίζεται με τα αλλήλια του μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας HLA-DR2 & DR3.

4. Ανοσολογικοί παράγοντες

Στους ασθενείς με ΣΕΛ υπάρχει πολυκλωνική υπερδραστηριότητα των Β λεμφοκυττάρων, μειωμένη λειτουργικότητα των CD8-θετικών κατασταλτικών Τ λεμφοκυττάρων, μειωμένη παραγωγή ιντερλευκίνης 2 που ενεργοποιεί τα Τ8 λεμφοκύτταρα.

Έτσι παράγονται από τα Β κύτταρα αυτοαντισώματα κατά ποκίλων συστατικών του οργανισμού (πυρηνικά, κυτταροπλασματικά, κυτταρικών μεμβρανών κ.α.). Έτσι σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα που κυκλοφορούν στο αίμα και εναποτίθενται σε διάφορους ιστούς (αρθρικός υμένας, μικρά αγγεία, νεφρικά σπειράματα). Ακολουθεί η σύνδεση και ενεργοποίηση του συμπληρώματος και η ενεργοποίηση άλλων συστημάτων, όπως των κινινών, της πήξεως, της ινωδολύσεως και της φαγοκυτταρώσεως και παράγονται διάφοροι μεσολαβητές και προκαλούνται ιστικές βλάβες.


Παθολογική Ανατομική

Τα σωμάτια αιματοξυλίνης από την αλληλεπίδραση αντινουκλεοπρωτεϊνικών αντισωμάτων με πυρήνες κυττάρων, οι "δίκην κρεμμυδιού" αλλοιώσεις στα αρτηρίδια του σπλήνα από ίνωση των αγγείων και η αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων και οι διηθήσεις με μονοπύρηνα, όπως και η ακροχονδρώδης ενδοκαρδίτιδα των Limban-Sacks είναι χαρακτηριστικές αλλοιώσεις του ΣΕΛ.

H ιστολογική τομή του ανθρώπινου δέρματος με άμεσο ανοσοφθορισμό χρησιμοποιώντας ένα αντι-IgG αντίσωμα δείχνει εναποθέσεις IgG σε δύο διαφορετικά μέρη: Το πρώτο είναι μια  μορφής ταινίας κατά μήκος της επιδερμικής βασικής μεμβράνης («lupus band test» είναι θετικό) και το δεύτερο είναι εντός των πυρήνων των επιδερμικών κυττάρων (αντιπυρηνικά αντισώματα).


Συμπτώματα και κλινικά σημεία

Στα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της νόσου περιλαμβάνονται:

Το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων είναι ιδιαίτερα ευρύ. Η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί με προσβολή ενός ή περισσοτέρων οργάνων ή συστημάτων, συνήθως με εξάρσεις και υφέσεις, και είναι δυνατό να διαδράμει από ήπια έως πολύ βαριά. Εκτός των γενικών συμπτωμάτων, όπως πυρετός, καταβολή, εύκολη κόπωση, ανορεξία, απώλεια βάρους που παρατηρούνται στο 95% των ασθενών, είναι δυνατόν να υπάρχουν εκδηλώσεις από πολλά συστήματα και όργανα:

Μυοσκελετικό Σύστημα

1.         Αρθραλγίες ή/και συμμετρική μη διαβρωτική πολυαρθρίτιδα των μικρών κυρίως αρθρώσεων

2.         Αρθρίτιδα

3.         Χρόνια φλεγμονώδη αρθρίτιδα και τενοντοϋμενίτιδα (10%)

4.         Φλεγμονώδης μυοπάθεια (μυοσίτιδα)

5.         Οστεονέκρωση (επιπλοκή από τα κορτικοστεροειδή)

Δέρμα και βλεννογόνοι

1.         Τυπικό εξάνθημα προσώπου δίκην πεταλούδας

2.         Δισκοειδές εξάνθημα

3.         Φωτοευαισθησία

4.         Κνίδωση

5.         Πολύμορφο ερύθημα

6.         Ψηλαφητή πορφύρα

7.         Δικτυωτή πελίωση

8.         Φαινόμενο Raynaud

9.         Υποδερματίτιδα

10.       Ψηλαφητή πορφύρα, περιονυχαίο ερύθημα και μικροέμφρακτα στις ράγες των δακτύλων

11.       Αλωπεκία

12.       Επώδυνα έλκη στομάχου

Πνεύμονες

1.         Πλευρίτιδα (50%)

2.         Πνευμονίτιδα (10%)

3.         Πνευμονική αιμορραγία (<5%)

4.         Διάμεση πνευμονική ίνωση

5.         Πνευμονικές εμβολές

6.         Πνευμονική υπέρταση

Καρδιά

1.         Περικαρδίτιδα (30%)

2.         Μυοκαρδίτιδα (10%)

3.         Ενδοκαρδίτιδα Liebmann-Sachs (10%)

4.         Προσβολή στεφανιαίων αγγείων

Νεφροί

1.         Αμιγής μεσαγγειακή σπειραματονεφρίτιδα

2.         Εστιακή τμηματική σπειραματονεφρίτιδα

3.         Εστιακή υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα

4.         Διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα

5.         Διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα

6.         Προχωρημένη σπειραματοσκλήρυνση

Η προσβολή των νεφρών (50%) επιφέρει και τη χειρότερη πρόγνωση και μπορεί να καταλήξει σε νεφρωσικό σύνδρομο ή νεφρική ανεπάρκεια ή να περιορίζεται σε ασήμαντη λευκωματουρία, μικροσκοπική αιματουρία, κυλινδρουρία.

Νευρικό σύστημα

1.         Αμιγώς νευρολογικές επιληπτικοί σπασμοί, αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, χορεία, κεφαλαλγία, εγκάρσια μυελίτιδα, νευροπάθεια εγκεφαλικών συζυγιών)

2.         Ψυχιατρικές

3.         Περιφερική νευροπάθεια

Αιμοποιητικό σύστημα

1.         Αναιμία

2.         Λευκοπενία

3.         Λεμφοπενία

4.         Θρομβοπενία

Γαστρεντερικό Σύστημα

1.         Προσβολή του περιτοναίου

2.         Αγγειίτιδα μεσεντερίων

3.         Οξεία παγκρεατίτιδα

4.         Προσβολή του ήπατος

Οφθαλμικές εκδηλώσεις

1.         Επιπεφυκίτιδα

2.         Επισκληρίτιδα

3.         Σύνδρομο Sicca (ξηροφθαλμία, ξηροστομία)

4.         Οπτική νευρίτιδα

5.         Αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς

Είναι όμως σημαντικό να τονιστεί ότι δεν προσβάλλονται όλα τα όργανα σε όλους τους ασθενείς, γι’ αυτό και η πάθηση ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή σε ό,τι αφορά την κλινική της έκφραση, τη βαρύτητα και την έκτασή της.


Διάγνωση ΣΕΛ

Εργαστηριακή διάγνωση

Η ΤΚΕ είναι αυξημένη στη μορφή της ενεργού νόσου.

Στα αιματολογικά προβλήματα συγκαταλέγεται η ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική αναιμία της χρονίας νόσου, η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και η λευκοπενία, θρομβοπενία.

Ιδιαίτερα σημαντικά είναι τα αντισώματα που ανιχνεύονται: αντιπυρηνικά στο 98% των ασθενών (αντι-ds DNA, αντι-Sm, αντι-RNP, αντι-Ro, αντι-la), τα αντιφωσφολιπιδικά, τα αντισώματα εναντίον των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των λεμφοκυττάρων. Το ολικό συμπλήρωμα και τα κλάσματα του είναι μειωμένα στην ενεργό νόσο και σχετίζονται με τη νεφρίτιδα του λύκου.

Για τη διάγνωση απαιτούνται 4 από τα 11 κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας: εξάνθημα παρειών δίκην πεταλούδας, δισκοειδές εξάνθημα, φωτοευαισθησία, έλκη στόματος, αρθρίτιδα, ορογονίτιδα, νεφρική προσβολή, νευρολογικές εκδηλώσεις, αιματολογικές διαταραχές, ανοσολογικές διαταραχές, θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα.


Διαφορική Διάγνωση

Στη διαφορική διάγνωση του ΣΕΛ περιλαμβάνονται, κυρίως, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο φαρμακογενής λύκος, η νόσος του Still, το AIDS, μερικά νοσήματα του ΚΝΣ, τα αυτοάνοσα νοσήματα του συνδετικού ιστού, οι αγγειίτιδες, η νόσος Αδαμαντιάδη-Bechet, το ιδιοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ο ρευματικός πυρετός και μερικά δερματολογικά προβλήματα, όπως η κνίδωση και το πολύμορφο ερύθημα.


Θεραπευτική αντιμετώπιση

Μέχρι πριν από λίγα χρόνια η πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ήταν σοβαρή και η πρόγνωσή του δυσμενής. Σήμερα, χάρις στις σύγχρονες θεραπευτικές δυνατότητες η δυσμενής πρόγνωση έχει ανατραπεί, αφού μπορεί πλέον να επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των κλινικών εκδηλώσεων και ύφεση της νόσου με την εφαρμογή του κατάλληλου για κάθε ασθενή θεραπευτικού σχήματος.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι:

•           Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

•           Υδροξυχλωροκίνη

•           Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)

•           Ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά

o          Κυκλοφωσφαμίδη

o          Αζαθειοπρίνη

o          Μυκοφαινολική μοφετίλη

o          Κυκλοσπορίνη

o          Μεθοτρεξάτη

o          Λεφλουνομίδη

•           Διάφορα άλλα φάρμακα

o          Δαψόνη

o          Δαναζόλη

o          Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη κ.ά.

•           Νέα φάρμακα

o          Βιολογικοί παράγοντες

Το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς. Άλλο είναι π.χ. το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε μια ασθενή που έχει αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες και πλευρίτιδα και άλλο σε μια ασθενή που έχει αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες και προσβολή των νεφρών ή του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Διαβάστε, επίσης,

Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος

Τι να κάνετε αν σας πονάει μια άρθρωση

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Πλευρίτιδα

Όγκοι μεσοθωρακίου

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Ολικά λευκώματα αίματος

Θρομβοπενία

Όγκοι θύμου αδένα

Οι αιτίες απώλειας βάρους

Μονοκυττάρωση

Λεύκη

Αιμολυτική αναιμία

Το κινέζικο φυτό για τη θεραπεία του καρκίνου

Αιματουρία

Σκλήρυνση κατά πλάκας

www.emedi.gr

 

Διαβάστηκε 3318 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Παρασκευή, 09 Μαΐου 2014 09:33
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Με τι ασχολείται ο ρευματολόγος Σκληρόδερμα »
DMC Firewall is a Joomla Security extension!