Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Aντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Aντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες θρομβώσεις τόσο στις αρτηρίες όσο και στις φλέβες

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ICD-10 D68.8, ανήκει στα αυτοάνοσα νοσήματα.

Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες θρομβώσεις τόσο στις αρτηρίες όσο και στις φλέβες, που προκαλούνται από αντισώματα που στρέφονται κατά των φωσφολιπιδίων και των πρωτεϊνών.

To αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ή σύνδρομο Hughes, προκαλεί θρόμβους στο αίμα (θρόμβωση), στις αρτηρίες και στις φλέβες, καθώς και επιπλοκές που σχετίζονται με την εγκυμοσύνη, όπως αποβολή, πρόωρο τοκετό, ή σοβαρή προεκλαμψία.

Τα διαγνωστικά κριτήρια απαιτούν ένα κλινικό συμβάν θρόμβωσης ή μια επιπλοκή της εγκυμοσύνης, και δύο θετικές εξετάσεις αίματος για αντισώματα σε διάστημα, τουλάχιστον, 3 μηνών. Αυτά τα αντισώματα είναι: αντιπηκτικό του λύκου, αντικαρδιολιπινικά και αντισώματα β2-γλυκοπρωτεΐνης.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το σύνδρομο οδηγεί σε ταχεία οργανική ανεπάρκεια που οφείλεται σε γενικευμένη θρόμβωση και συνδέεται με υψηλό κίνδυνο θανάτου.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) συχνά απαιτεί θεραπεία με αντιπηκτικά φάρμακα, όπως ηπαρίνη για να μειωθεί ο κίνδυνος για θρόμβωση και να βελτιωθεί η πρόγνωση της εγκυμοσύνης. Η βαρφαρίνη δεν χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, επειδή μπορεί να διαπεράσει τον πλακούντα, σε αντίθεση με ηπαρίνη, και να προκαλέσει τερατογένεση.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, στην οποία «αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα" (αντισώματα αντικαρδιολιπίνης και αντιπηκτικό λύκου) αντιδρούν κατά των πρωτεϊνών που δεσμεύονται με ανιονικά φωσφολιπίδια στις μεμβράνες του πλάσματος.

Όπως πολλές αυτοάνοσες ασθένειες, είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή, αλλά η ενεργοποίηση του συστήματος πήξης θεωρείται υπεύθυνη. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα προκύπτουν ως αποτέλεσμα της αυτοάνοσης διεργασίας που σχετίζεται με τη θρόμβωση και την αγγειακή νόσο.

Τα Αντι-ApoH και τα αντικαρδιολιπινικά αντισώματα δεσμεύονται και αναστέλλεται η πρωτεΐνη C, μία γλυκοπρωτεΐνη με ρυθμιστική λειτουργία στην κοινή οδό της πήξης. Τα αντισώματα τα αντιπηκτικά του Λύκου (LAC) αντισώματα συνδέονται με τη προθρομβίνη, αυξάνοντας έτσι τη διάσπαση σε θρομβίνη, που είναι η δραστική μορφή της. Σε APS υπάρχουν, επίσης, αντισώματα που δεσμεύονται από την πρωτεΐνη S, η οποία είναι ένας συνπαράγοντας της πρωτεΐνης C. Ετσι, τα αντισώματα κατά της πρωτεΐνης S μειώνουν την αποτελεσματικότητα της πρωτεΐνης C. Η αννεξίνη Α5 σχηματίζει μια ασπίδα γύρω από τα αρνητικώς φορτισμένα μόρια φωσφολιπιδίων, μειώνοντας έτσι τη διαθεσιμότητά τους για την πήξη. Οι ασθενείς με αντισώματα αντιπηκτικά λύκου  και μέτρια ή υψηλά αντικαρδιολιπινικά αντισώματα έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο θρόμβωσης.

Άρα το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την παρουσία Αντιφωσφολιπιδικών Αντισωμάτων (σε δύο διαδοχικές εξετάσεις σε μεσοδιάστημα 6-8 εβδομάδων) και ένα από τα ακόλουθα:

  • Θρομβώσεις
  • Επαναλαμβανόμενες αποβολές
  • Χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων

Τα Αντιφωσφολιπιδικά Αντισώματα είναι πρωτεΐνες που στρέφονται ενάντια στα λιπίδια της μεμβράνης των κυττάρων. Άτομα κάθε ηλικίας μπορεί να προσβληθούν, η πλειοψηφία όμως των ασθενών είναι μεταξύ 20-50 ετών.

Το σύνδρομο αυτό συχνά συνυπάρχει με τον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (Δευτεροπαθές Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο), αλλά μπορεί να εκδηλωθεί και σε ασθενείς που δεν πάσχουν από άλλο νόσημα (Πρωτοπαθές Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο).

Οι κλινικές εκδηλώσεις του μπορεί να είναι οι φλεβικές θρομβώσεις, οι αρτηριακές θρομβώσεις, οι αποβολές στις γυναίκες (κατά το δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης), νευρολογικές εκδηλώσεις, πνευμονικές εκδηλώσεις, καρδιακές εκδηλώσεις, μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων και η δικτυωτή πελίωση (ερυθροϊώδες εξάνθημα με τη μορφή διχτύου, κυρίως των κάτω άκρων).

Η πιο συχνή εκδήλωση από τις φλέβες είναι η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων, και η πιο συχνή αρτηριακή εκδήλωση είναι το εγκεφαλικό επεισόδιο. Σε έγκυες γυναίκες που έχουν APS, μπορεί να συμβεί αποβολή πριν την 20η εβδομάδα της κύησης. Η ισχαιμία του πλακούντα και ο πρόωρος τοκετός είναι, επίσης, συχνά.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο φαίνεται να είναι η κύρια αιτία ψυχικής και/ή καθυστέρησης της ανάπτυξης, λόγω αναστολή της ανάπτυξης της τροφοβλάστης. Άλλες συχνές εκδηλώσεις είναι η θρομβοκυτταροπενία, οι καρδιακές παθήσεις των βαλβίδω, και δικτυωτή πελίωση. Υπάρχουν, επίσης, πονοκέφαλοι και ημικρανίες και ψυχολογικά συμπτώματα.


Οι παράγοντες κινδύνου για το Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο

-Πρωτοπαθές APS: HLA-DR7

-Δευτεροπαθές APS: ΣΕΛ ή άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3


Διάγνωση για το Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο

  • Έλεγχος για θρομβοφιλία: έλεγχος για παραλλαγή του παράγοντα V Leiden και για μετάλλαξη της προθρομβίνης G20210A, επίπεδα του παράγοντα VIII, και έλεγχο για μετάλλαξη MTHFR.
  • Επίπεδα της πρωτεΐνης C, ελεύθερη και ολική πρωτεΐνη S, παράγοντας VIII, αντιθρομβίνη, πλασμινογόνο, ενεργοποιητής του πλασμινογόνου (ΤΡΑ) και αναστολέας ενεργοποιητή του πλασμινογόνου-1 (ΡΑΙ-1)
  • Αντισώματα:

-Αντιπηκτικό λύκου

Πρέπει να γίνεται έλεγχος 2 φορές σε διάστημα 6 εβδομάδων

-Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα

  • Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων και θετικότητα για αντισώματα έναντι της β2-γλυκοπρωτεΐνης 1 ή της φωσφατιδυλοσερίνης μπορεί, επίσης, να υπάρχουν.

Αντιμετώπιση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εφαρμόζεται αντιπηκτική αγωγή σε ασθενείς με αρτηριακές ή/και φλεβικές θρομβώσεις, ενώ και σε ασθενείς με ιστορικό φλεβικών ή αρτηριακών θρομβώσεων είναι απαραίτητη η προφύλαξη με αντιπηκτικά λόγω αυξημένου κινδύνου υποτροπών. Το ακριβές θεραπευτικό σχήμα και η διάρκεια εφαρμογής του καθορίζεται από τον θεράποντα γιατρό με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς.

Σε εγκύους γυναίκες, που έχουν ιστορικό προηγούμενων αποβολών, έχει διαπιστωθεί ότι η αγωγή με συνδυασμό ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους υποδορίως και ασπιρίνης σε χαμηλή δόση έχει βελτιώσει σημαντικά την έκβαση της κύησης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί η ενδοφλέβια χορήγηση γ-σφαιρίνης ή η πλασμαφαίρεση.

Το INR του ασθενούς πρέπει να διατηρείται μεταξύ 2.0 και 3.0.


Πρόγνωση

Η  πρόγνωση για το APS καθορίζεται, κυρίως, από τις υποτροπές της θρόμβωσης, που μπορεί να εμφανιστούν σε μέχρι και 29% των ασθενών, παρά την αντιπηκτική θεραπεία.

Διαβάστε, επίσης,

Πνευμονική εμβολή

Τι είναι η εκλαμψία

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Θρομβοπενία

Σύνδρομο των καθ' έξιν αποβολών

Μηχανάκι για παρακολούθηση του INR

Έλεγχος πηκτικότητας αίματος

Ασπιρίνη

www.emedi.gr

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΤετάρτη, 11 Ιουνίου 2014 10:28
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία