Τρίτη, 12 Νοεμβρίου 2013 22:25

Ωτοσκλήρυνση

Γράφτηκε από την
Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο
(3 ψήφοι)

Όταν τα κόκαλα του μέσου αυτιού ενώνονται μεταξύ τους και δεν μεταβιβάζουν τον ήχο

Η ωτοσκλήρυνση είναι η ανώμαλη ανάπτυξη των οστών στο μέσο αυτί

Ο διάσημος Γερμανός συνθέτης Μπετόβεν λέγεται ότι υπέφερε από ωτοσκλήρυνση

Είναι συχνή σε ηλικιωμένα άτομα

Η ωτοσκλήρυνση, ICD-10 H.80, μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της ακοής
Η ωτοσκλήρυνση είναι μια κληρονομική ασθένεια. Η ωτοσκλήρυνση μπορεί να οδηγήσει σε αγώγιμη ή/και νευροαισθητήρια απώλεια ακοής.

Η κύρια μορφή της απώλειας ακοής σε ωτοσκλήρυνση είναι η βαρηκοΐα αγωγιμότητας, όπου τα ηχητικά κύματα πίεσης δεν μεταφέρονται μέσω του οσταρίων στο μέσο αυτί, και έτσι εν μέρει αδυνατούν να καταλήξουν στο εσωτερικό του αυτιού (κοχλία). Η νόσος, συνήθως, ξεκινάει από το ένα αυτί, αλλά θα επηρεάσει τελικά και τα δύο αυτιά με μια μεταβλητή πορεία.

Στην ακοομετρία, η απώλεια ακοής είναι χαρακτηριστικά χαμηλής συχνότητας, με τις υψηλότερες συχνότητες να επηρεάζονται αργότερα.

Νευροαισθητήρια απώλεια ακοής έχει, επίσης, παρατηρηθεί σε ασθενείς με ωτοσκλήρυνση. Αυτή είναι συνήθως υψηλής συχνότητας, και συνήθως εκδηλώνεται σε προχωρημένα στάδια της νόσου.

Περίπου το 0,5 % του πληθυσμού θα διαγνωστεί με ωτοσκλήρυνση. Το 10 % των ασθενών μπορεί να έχουν ωτοσκληρυντικές βλάβες του κροταφικού οστού. Οι Καυκάσιοι νοσούν σε υψηλότερο ποσοστό. Στην κλινική πρακτική η ωτοσκλήρυνση απαντάται περίπου δύο φορές συχνότερα στις γυναίκες από ότι στους άντρες. Η απώλεια ακοής ξεκινά στη μέση ηλικία, αλλά μπορεί να ξεκινήσει και πολύ νωρίτερα. Η απώλεια ακοής πιστεύεται ότι αυξάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και σε στρεσογόνες καταστάσεις.


Γενετική

Η ασθένεια μπορεί να θεωρηθεί ότι είναι κληρονομική, αλλά η διεισδυτικότητα και ο βαθμός έκφρασης της νόσου διαφέρουν. Τα περισσότερα από τα γονίδια που εμπλέκονται μεταδίδονται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.

Μεταλλάξεις στο γονίδιο RELN.

Μετάλλαξη

15q26.1

7q

6p

16q

3q22-q24

6q13

9p13.1-q21.11

 


Παθοφυσιολογία

Η παθοφυσιολογία της ωτοσκλήρυνσης είναι πολύπλοκη. Οι βασικές αλλοιώσεις της ωτοσκλήρυνσης είναι πολυεστιακές περιοχές με πλάκες εντός του ενδοχονδριακού κροταφικού οστού. Αυτές οι βλάβες έχουν ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά με τη νόσο του Paget.

Οι ιστοπαθολογικές εκθέσεις δείχνουν μια ενεργό " σπογγίωση " και υπεραγγειακή φάση πριν από την ανάπτυξη των σκληρυντικών αλλοιώσεων. Υπάρχουν ενδείξεις ότι ο ιός της ιλαράς είναι παρόν στις ωτοσκληρυντικές εστίες (αυτό έχει, επίσης, επιβεβαιωθεί και στη νόσο του Paget ).

Η βλάβη εντοπίζεται στον οστέινο λαβύρινθο, με επακόλουθο την καθήλωση του αναβολέα, ενώ συχνά επεκτείνεται στον κοχλία ή σε άλλα σημεία του λαβυρίνθου με ανάλογα επακόλουθα.


Συμπτώματα

  • Προοδευτική βαρυκοία αγωγιμότητας
  • Εμβοές πάσχοντος αυτιού έντονες και βασανιστικές
  • Ίλιιγγοι
  • Ο ασθενής μιλάει χαμηλόφωνα και αναφέρει ότι ακούει καλύτερα σε θορυβώδες περιβάλλον (παράκρουση Willisi)

Διάγνωση

  • Η ωτοσκλήρυνση μπορεί να διαγνωστεί με τα χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα, που περιλαμβάνουν την προοδευτική βαρηκοΐα αγωγιμότητας, μια φυσιολογική τυμπανική μεμβράνη, και κανένα στοιχείο μέσης φλεγμονή στα αυτιά.
  • Το κοχλιακό ακρωτήρι πίσω από τη λαβή της σφύρας μπορεί να έχει μια αμυδρή ροζ χροιά που αντικατοπτρίζει τη νεοαγγείωση της βλάβης, που αναφέρεται ως το σημείο Schwartz.
  • Κατά την εξέταση του αρρώστου με τονοδότες, το Rhine τεστ είναι αρνητικό (η δοκιμασία Rinne  είναι ένα τεστ ακοής, κυρίως για την αξιολόγηση της απώλειας της ακοής στο ένα αυτί (μονόπλευρη βαρηκοΐα). Συγκρίνει την αντίληψη των ήχων που μεταδίδονται από την εναέρια αγωγιμότητα με εκείνα που διαβιβάζονται από την αγωγιμότητα των οστών  μέσω μαστοειδούς. Έτσι, κάποιος μπορεί γρήγορα να κάνει εκτίμηση για την παρουσία της αγώγιμης απώλειας ακοής.
  • Το Weber test είναι ένα γρήγορο τεστ ανίχνευσης μονόπλευρης βαρηκοΐας αγωγιμότητας (μέση απώλεια ακοής αυτί) και μονόπλευρης νευροαισθητήριας βαρηκοΐας (απώλεια ακοής στο εσωτερικό του αυτιού). Η αγώγιμη ικανότητα ακοής από το μέσο αυτί γίνεται με τα οστάρια: άκμονας, σφύρα, αναβολέας. Η νευροαισθητήρια ικανότητα ακοής προκαλείται από το εσωτερικό αυτί που από τον κοχλία με την εσωτερική μεμβράνη της βασικής αρτηρίας που επισυνάπτεται στο κοχλιακό νεύρο (κρανιακό νεύρο VIII). Στην δοκιμή Weber ένα δονούμενο διαπασών (256 Hz) χρησιμοποιείται, ενώ διαπασών (512 Hz) χρησιμοποιείται για τη δοκιμή ακοής Rinne. Αυτό τοποθετείται στο μέσον του μετώπου. Σε φυσιολογική δοκιμασία Weber ο ήχος ακούγεται εξίσου και στις δύο πλευρές. Σε προσβεβλημένο ασθενή, όταν το ελαττωματικό αυτί ακούει το διαπασών Weber πιο δυνατά, το εύρημα δείχνει μια αγώγιμη απώλεια ακοής στο ελαττωματικό αυτί. Σε έναν προσβεβλημένο ασθενή εάν το φυσιολογικό αυτί ακούει τον ήχο διαπασών καλύτερα, δεν υπάρχει νευροαισθητήρια απώλεια ακοής από την άλλη (ελαττωματικό) αυτί. Ο κλινικός γιατρός πρέπει να χρησιμοποιήσει τη δοκιμασία Rinne σε συνδυασμό με την Weber.
  • Με τον ακοομετρικό έλεγχο διαπιστώνεται βαρυκοϊα τύπου αγωγιμότητας, ενώ σε μερικές περιπτώσεις παρατηρείται και πτώση του νεύρου μόνο στη συχνότητα 2000 Hz (εντομή Carhat) που βελτιώνεται μετά την χειρουργική επέμβαση.
  • Στο τυμπανόγραμμα παρουσιάζεται φυσιολογική καμπύλη αλλά με χαμηλόκορφο έπαρμα και δεν εκλύεται το αντανακλαστικό του μυός του αναβολέα.
  • Εκείνοι με αγώγιμη απώλεια ακοής συχνά αντιμετωπίζονται ιατρικά ή με χειρουργική επέμβαση χωρίς απεικόνιση. Η διάγνωση μπορεί να είναι ασαφής κλινικά σε περιπτώσεις νευροαισθητήριας ή μικτής απώλεια ακοής και μπορεί να γίνει εμφανής μόνο στην απεικόνιση. Ως εκ τούτου, η απεικόνιση εκτελείται συχνά, όταν η απώλεια ακοής είναι νευροαισθητήρια ή μικτή. Ο μηχανισμός της νευροαισθητήριας απώλειας ακοής σε ωτοσκλήρυνση είναι λιγότερο κατανοητός. Μπορεί να οφείλεται στην άμεση βλάβη στον κοχλία και του συνδέσμου από λυτική διεργασία ή από απελευθέρωση πρωτεολυτικών ενζύμων στον κοχλία. Μια υψηλής ανάλυσης CT δείχνει πολύ καλή απεικόνιση των οστών. Πάντως, η CT συνήθως δεν είναι απαραίτητη πριν από την επέμβαση.

Οι 4 μορφές ωτοσκλήρυνσης:

  • Ασυμπτωματική
  • Νεανική
  • Κοχλιακή
  • Ωτοσκλήρυνση αναβολέα

Διαφορική διάγνωση

  • Εκκριτική ωτίτιδα
  • Συγγενείς παθήσεις οσταρίων μέσου αυτιού
  • Διακοπή της αλύσου των οσταρίων
  • Τυμπανοσκλήρυνση
  • Αγκύλωση κεφαλής σφύρας και του άκμονα στο επιτυμπάνιο.
  • Ατελής οστεογένεση
  • Παραμορφωτική οστεϊτιδα
  • Νόσο Paget

Θεραπεία
Η θεραπεία της ωτοσκλήρυνσης στηρίζεται σε δύο βασικές επιλογές: ακουστικά βαρηκοΐας (οστά και σύρματα και βοηθήματα ακοής) και μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται αναβολεκτομή.

Τα βοηθήματα ακοής είναι συνήθως πολύ αποτελεσματικά νωρίς στην πορεία της νόσου, αλλά τελικά αναβολεκτομή  μπορεί να απαιτηθεί για την οριστική θεραπεία. Οι πρώτες προσπάθειες γίνονται μέσω της απλής απελευθέρωσης του αναβολέα από τον άκμονα με προσωρινή βελτίωση της ακοής, αλλά η αγώγιμη απώλεια ακοής υποτροπιάζει. Μια αναβολεκτομή αποτελείται από την αφαίρεση ενός τμήματος του αναβολέα και αντικατάστασή του με ένα εμφύτευμα. Η διαδικασία αυτή αποκαθιστά τη συνέχεια της μετάδοσης των ηχητικών κυμάτων από το τύμπανο στο εσωτερικό αυτί.

Επιπλοκές αναβολεκτομής

  • Διάτρηση τυμπανικού υμένα
  • Βλάβη προσωπικού νεύρου
  • Πυώδης ωτίτιδα και λαβυρινθίτιδα
  • Βαρυκοϊα τύπου νευροαισθητήριος
  • Περιλεμφικό συρίγγιο
  • Ανάπτυξη επανορθωτικού κοκκιώματος
  • Νέκρωση μακρού σκέλους άκμονα

Μια σύγχρονη παραλλαγή αυτής της χειρουργικής επέμβασης ονομάζεται αναβολοτομή, και γίνεται μια μικρή τρύπα στη βάση αναβολέα με ένα μικρό τρυπάνι ή ένα λέιζερ, και η εισαγωγή ενός εμβόλου.

Το ποσοστό επιτυχίας της κάθε χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ικανότητα του χειρουργού. Ωστόσο, οι συγκρίσεις έχουν δείξει η αναβολοτομή έχει τόσο καλά αποτελέσματα, όσο και η αναβολεκτομή, με λιγότερες επιπλοκές, και ως εκ τούτου η αναβολοτομή προτιμάται.

Άλλες λιγότερο επιτυχημένες θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα ή από του στόματος συμπληρώματα  διατροφής, όπως είναι το φθοριούχο νάτριο το οποίο ενσωματώνεται στα οστά και αναστέλλει την εξέλιξη. Αυτή η θεραπεία δεν μπορεί να αντιστρέψει την αγώγιμη απώλεια ακοής, αλλά μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη τόσο των αγώγιμης όσο  και της νευροαισθητήριας ακοής. Πρόσφατα τα διφωσφονικά φάρμακα που αναστέλλουν την οστική καταστροφή χρησιμοποιούνται με παρενέργειες, όπως στομαχικές διαταραχές, αλλεργία, και πόνους στις αρθρώσεις, αρθρίτιδα και οστεονέκρωση του ακουστικού πόρου.

Επειδή μπορεί να σχετίζεται με παρατεταμένη έλλειψη της βιταμίνης Α, το συμπλήρωμα διατροφής με βιταμίνη Α μπορεί να προλάβει τη νόσο.

Βιβλιογραφία

Γ. Αδαμόπουλος, Κ.Παπαφράγκου, Ε Φερεκύδης, Α.Τζαγκαρουλάκης, Δ. Καανδηλώρος, Λ.Μανωλόπουλος, Μαθήματα ΩΡΛ, Ιατρικές εκδόσεις ΖΗΤΑ

Διαβάστηκε 3933 φορές Τελευταία τροποποίηση στις Τετάρτη, 13 Νοεμβρίου 2013 07:42
Σαββούλα Μάλλιου Κριαρά

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από τους αυτοματισμούς αποστολέων ανεπιθύμητων μηνυμάτων. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε τη JavaScript για να μπορέσετε να τη δείτε.
Περισσότερα σε αυτή την κατηγορία: « Nόσος Meniere Θεραπεία καρκίνου λάρυγγα με χρήση λέιζερ »
DMC Firewall is developed by Dean Marshall Consultancy Ltd