Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Ακουστικό νευρίνωμα

Ακουστικό νευρίνωμα

Τι είναι το ακουστικό νευρίνωμα;

Το ακουστικό νευρίνωμα ή όπως πιο σωστά λέγεται αιθουσαίο σβάνωμα, ICD-10 D33.3, είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται αργά στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στην περιοχή που αντιστοιχεί πίσω από το αυτί. Προέρχεται από το περίβλημα του 8ου εγκεφαλικού νεύρου. Ο όγκος προκύπτει από τα κύτταρα Schwann που είναι υπεύθυνα για το έλυτρο μυελίνης που αποτελεί τη μόνωση στα περιφερικά νεύρα. Το νεύρο αυτό έχει σχέση με την ακοή και τη διατήρηση της ισορροπίας. Είναι, συνεπώς, ένας όγκος που αναπτύσσεται έξω από τον εγκέφαλο και καθώς αυξάνεται σε μέγεθος, τον πιέζει και τον απωθεί.

Το ακουστικό νευρίνωμα αρχίζει να αναπτύσσεται μέσα στον έσω ακουστικό πόρο, τα ανατομικά μόρια του οποίου αλλοιώνει και στη συνέχεια εξέρχεται προς τη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, της οποίας αντιπροσωπεύει τον πιο συχνό όγκο (περίπου 80%), ενώ μεταξύ των ενδοκρανιακών όγκων στο 8-10% περίπου του συνόλου πρόκειται για ακουστικά νευρινώματα.

Ο όγκος αναπτύσσεται σε όλες τις ηλικίες, αλλά, κυρίως, σε άτομα 40-50 ετών και παρατηρείται μικρή υπεροχή στις γυναίκες. Ο  επιπολασμός είναι περίπου 1 στις 100.000 σε όλο τον κόσμο.


Παθογένεση του ακουστικού νευρινώματος

Τα ακουστικά νευρώματα είναι, συνήθως, ιδιοπαθή που σημαίνει ότι η αιτία είναι άγνωστη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται ως μέρος του συνδρόμου νοη Recklinghausen (νευροϊνωμάτωση).

Σε νευρινωμάτωση τύπου Ι, ένα νευρίνωμα μπορεί να περιλαμβάνει σποραδικά το 8ο νεύρο, συνήθως στην ενήλικη ζωή, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει οποιοδήποτε άλλο κρανιακό νεύρο ή νωτιαία ρίζα. Τα αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματa είναι σπάνια.

Σε Νευρινωμάτωση τύπου ΙΙ, τα αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινώματα αποτελούν το σήμα κατατεθέν και τυπικά υπάρχουν πριν από την ηλικία των 21. Αυτοί οι όγκοι τείνουν να περιλαμβάνουν το σύνολο της έκτασης του νεύρου και δείχνουν  αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομικότητα. Η συχνότητα είναι περίπου 5 έως 10%.

Ο συνήθης όγκος στον ενήλικα παρουσιάζεται ως ένας μοναχικός όγκος, που προέρχεται από το νεύρο. Προκύπτει συνήθως από το αιθουσαίο τμήμα του 8ου νεύρου, μόνο στο εσωτερικό του ακουστικού πόρου. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, επεκτείνεται, συνήθως, στον οπίσθιο βόθρο και καταλάβει τη γωνία μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και της γέφυρας (γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία). Λόγω της θέσης του, μπορεί επίσης να συμπιέσει τα 5ο, 7ο, και λιγότερο συχνά, το 9ο και 10ο κρανιακά νεύρα. Αργότερα, μπορεί να συμπιέσει τα γέφυρα και τον μυελό, προκαλώντας απόφραξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

Τα Schwannomas μπορεί να συμβούν και σε άλλα κρανιακά νεύρα ή νωτιαίες ρίζες, με αποτέλεσμα ριζοπάθεια ή συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Τα νευρινώματα του τριδύμου νεύρου είναι τα δεύτερα πιο συχνά νευρινώματα στα κρανιακά νεύρα. Τα Schwannomas άλλων κρανιακών νεύρων είναι πολύ σπάνια.


Ποιά είναι τα συμπτώματα του ακουστικού νευρινώματος

Από την ενδοαυλική ανάπτυξη του όγκου προέρχονται τα πρώιμα συμπτώματα από την πίεση του κοχλιακού, αιθουσιαίου, προσωπικού και διάμεσου νεύρου, καθώς και από τα έσω ακουστικά αγγεία

Από την εξωαυλική ανάπτυξη έχουμε εκδηλώσεις από τις άλλες συζυγίες και από πίεση του εγκεφαλικού στελέχους.

Από το κοχλιακό νεύρο: Παρουσιάζεται μονόπλευρη βαρηκοΐα, προοδευτικά αυξανόμενη, εμβοές και κακή διάκριση της ομιλίας. Σε ποσοστό 15% παρατηρείται βαρηκοΐα μεγάλου βαθμού που μπορεί λανθασμένα να αποδοθεί σε άλλη αιτία.

Από το αιθουσαίο νεύρο: Παρουσιάζονται διαταραχές ισορροπίας σαν ελαφρά ζάλη και αστάθεια λόγω της κεντρικής λαβυρινθικής αντιρρόπησης από τη βραδεία ανάπτυξη του όγκου. Σε ποσοστό 30% δυνατόν να εμφανισθεί έντονος ίλιγγος με ναυτία και έμετοι, λόγω πίεσης των έσω ακουστικών αγγείων, που έχει σαν αποτέλεσμα ανάπτυξη δευτεροπαθή ύδρωπα λαβυρίνθου.

Από το προσωπικό νεύρο: Παρατηρείται παράλυση του προσωπιού νεύρου και σπασμοί του προσώπου, καθώς και ελαφρά ωταλγία και διαταραχές της γεύσης και της έκκρισης των δακρύων από την πίεση του διάμεσου νεύρου.

Από το τρίδυμο νεύρο: Εκδηλώνονται ερεθιστικά (τριδυμαλγία) και ελειμματικά (υπαισθησία) φαινόμενα σε περιοχές που νευρώνονται από το τρίδυμο νεύρο.

Εκτός από τα παραπάνω, υπάρχουν εκδηλώσεις από την παράλυση του απαγωγού νεύρου, όπως διπλωπία και βλάβη των τελευταίων εγκεφαλικών συζυγιών (9η, 10η, 11η). Από την πίεση εξάλλου του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας εκδηλώνεται αδιαδοχοκινησία, μυϊκή ατονία, αταξία και διαταραχές της ισορροπίας. Όταν ό όγκος λάβει μεγάλες διαστάσεις παρατηρείται επίμονη κεφαλαλγία με εμέτους, ωτικό υδροκέφαλο, ψυχικές διαταραχές, κώμα και θάνατο.

To ακουστικό νευρίνωμα εμφανίζεται με αίσθημα ζάλης, απώλεια ισορροπίας, θόρυβο, όπως βουητό, κουδούνισμα ή βρυχηθμό στα αυτιά και μείωση της ακοής. Η ζάλη, συνήθως, είναι συνεχόμενη.


H διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος

Ο γιατρός θα εξετάσει την οξύτητα και το εύρος της ακοής.

Μπορεί, επίσης, να προχωρήσει σε έλεγχο της ισορροπίας, νευρολογική εξέταση και αξονική ή μαγνητική τομογραφία κεφαλής προκειμένου να απεικονιστεί το νευρίνωμα.

Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να αποτελέσει σοβαρή απειλή, καθώς βρίσκεται δίπλα σε ζωτικά όργανα και νεύρα του εγκεφάλου.

  • Η διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος γίνεται με την αξονική και τη μαγνητική τομογραφία.
  • Επίσης, θα χρειαστεί έλεγχος με ακοόγραμμα από τον Ω.Ρ.Λ.
  • Κατάργηση του αντανακλαστικού του κερατοειδούς. Ενώ το βλέμμα είναι στην αντίθετη πλευρά ερεθίζεται με τεμάχιο από βαμβάκι ο σκληρός χιτώνας και δεν εμφανίζεται αντίδραση. Μετά ερεθίζεται ο κερατοειδής. Φυσιολογικά κλείνουν τα βλέφαρα. Σε κινητική διαταραχή, όπως σε βλάβη προσωπικού ο εξεταζόμενος δεν κλείνει το σύστοιχο προς τη βλάβη νεύρο, ενώ σε αντίθετη διαταραχή βλάβη τριδύμου δεν κλείνει κανένα βλέφαρο.
  • Στην οφθαλμολογική εξέταση διαπιστώνεται στραβισμός και οίδημα οπτικής θηλής.
  • Επίσης, η αισθητικότητα του οπίσθιου άνω τοιχώματος του έξω ακουστικού πόρου είναι μειωμένη ή καταργημένη λόγω παράλυσης του διάμεσου νεύρου (αισθητική μοίρα του προσωπικού).
  • Ο ακοολογικός έλεγχος δείχνει ναυροαισθητήρια βαρηκοΐα που αφορά τις υψηλές συχνότητες, ακοόγραμα τύπου III & IV Bekesy.

Θεραπεία  του ακουστικού νευρινώματος

Υπάρχουν τρία βασικά προγράμματα της θεραπείας για ακουστικό νευρίνωμα:

  • παρατήρηση
  • χειρουργική
  • ακτινοθεραπεία

Παρατήρηση ονομάζεται, επίσης, η προσεκτική αναμονή. Επειδή τα ακουστικά νευρινώματα δεν είναι καρκινικά και αναπτύσσονται με αργό ρυθμό, η άμεση θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη. Το ακουστικό νευρίνωμα, συνήθως, αναπτύσσεται σταδιακά σε μια περίοδο ετών, και αυξάνεται, περίπου, 1-2 χιλιοστά κάθε χρόνο. Συχνά, οι γιατροί παρακολουθούν τον όγκο με περιοδικές μαγνητικές τομογραφίες και θα σας προτείνουν άλλη θεραπεία, αν ο όγκος μεγαλώνει πολύ ή προκαλεί σοβαρά συμπτώματα.

H xειρουργική επέμβαση για τα ακουστικά νευρινώματα μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση του συνόλου ή μέρους του όγκου.

Υπάρχουν τρεις κύριες χειρουργικές προσεγγίσεις για την αφαίρεση ενός ακουστικού νευρινώματος:

  • Διαλαβυρινθική, η οποία περιλαμβάνει την πραγματοποίηση τομής πίσω από το αυτί και την αφαίρεση των οστών πίσω από το αυτί και μερικών οστών από το μέσο αυτί. Το πλεονέκτημα αυτής της προσέγγισης είναι ότι επιτρέπει στο χειρουργό να παρακολουθεί τα σημαντικά κρανιακά νεύρα (προσωπικό νεύρο), σαφώς, πριν από την αφαίρεση του όγκου. Το μειονέκτημα αυτής της τεχνικής είναι ότι αυτό οδηγεί σε μόνιμη απώλεια της ακοής.
  • Οπισθιοσιγμοειδική ή  υπο-ινιακή, η οποία περιλαμβάνει την προσπέλαση στο πίσω μέρος του όγκου με άνοιγμα του κρανίου κοντά στο πίσω μέρος του κεφαλιού. Αυτή η προσέγγιση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αφαίρεση μεγάλων όγκων και προσφέρει τη δυνατότητα διατήρησης της ακοής.
  • Μέσου βόθρου, η οποία περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός μικρού κομματιού των οστών πάνω από το κανάλι του αυτιού για να αποκτηθεί πρόσβαση και να αφαιρεθούν μικροί όγκοι που περιορίζονται στον εσωτερικό ακουστικό πόρο, το στενό πέρασμα από τον εγκέφαλο προς το μεσαίο και εσωτερικό αυτί. Χρησιμοποιώντας αυτή την προσέγγιση μπορεί να γίνει διατήρηση της ακοής του ασθενούς.

Μια νεώτερη, λιγότερο επεμβατική τεχνική που ονομάζεται ενδοσκοπική εκτομή επιτρέπει στους χειρουργούς να αφαιρούν ακουστικά νευρινώματα χρησιμοποιώντας μια μικρή κάμερα που εισάγεται μέσω μιας οπής στο κρανίο. Η τεχνική αυτή προσφέρεται μόνο στα μεγάλα ιατρικά κέντρα με ειδικά εκπαιδευμένους χειρουργούς. Οι αρχικές μελέτες δείχνουν ποσοστά επιτυχίας παρόμοια με εκείνα  με τις συμβατικές χειρουργικές επεμβάσεις.

Η θεραπεία ακτινοβολίας συνιστάται σε ορισμένες περιπτώσεις. Δίνονται υψηλές δόσεις ακτινοβολίας στον όγκο. Προσοχή απαιτείται για να αποφευχθούν οι βλάβες στους περιβάλλοντες ιστούς.

Η θεραπεία ακτινοβολίας για την πάθηση αυτή γίνεται με CyberKnife ή Gamma Knife ακτινοχειρουργική, κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία, με ένα γραμμικό επιταχυντή (linac), ή με θεραπεία πρωτονίων

Ενιαία κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (SRS) με CyberKnife ή Gamma Knife, στην οποία πολλές εκατοντάδες μικρές ακτίνες ακτινοβολίας  στοχεύουν τον όγκο σε μια μόνο συνεδρία. Η βλάβη γίνεται στα κύτταρα του όγκου ή / και στο αγγειακό σύστημα του όγκου.

Πολυτμηματική στερεοτακτική ακτινοθεραπεία (FRS), που παρέχει μικρότερες δόσεις ακτινοβολίας καθημερινά, για αρκετές εβδομάδες.

Η αύξηση του όγκου μπορεί να επιβραδυνθεί ή να σταματήσει ή μπορεί ακόμη και να συρρικνωθεί, η ακτινοβολία, όμως, δεν εξαφανίζει, εντελώς τον όγκο.

Οι κίνδυνοι της θεραπείας ακτινοβολίας είναι η καρκινογόνος εξέλιξη του ακουστικού νευρώματος (μετατροπή από καλοήθη σε κακοήθη) ή άλλος καρκίνος στον κοντινό ακτινοβολημένο ιστό του εγκεφάλου. Η επίπτωση αυτών των όγκων είναι σημαντικά υψηλότερη σε ασθενείς με νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Λόγω της δυνατότητας υποτροπής των όγκων και εμφάνισης δευτεροπαθών όγκων, είναι σημαντικό ότι οι θεραπείες ακτινοβολίας για τα ακουστικά νευρώματα θα ακολουθούνται από ετήσια MRI για το υπόλοιπο της ζωής του ασθενούς. Μακροπρόθεσμες επιδράσεις της ακτινοβολίας είναι και οι βλαβερές γνωστικές επιδράσεις, σε 10-20 έτη.


Η επιλογή της σωστής θεραπείας εξαρτάται από:

  • Το μέγεθος του όγκου
  • Την αύξηση του όγκου
  • Την ηλικία του ασθενούς
  • Άλλες συνοδές ιατρικές καταστάσεις που μπορεί να έχεi o ασθενής
  • Τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων  και τις επιπτώσεις  στην ζωή του ασθενούς

Διαβάστε, επίσης,

Περιφερική παράλυση προσωπικού νεύρου

Tα 12 εγκεφαλικά νεύρα και οι λειτουργίες τους

Γέφυρα εγκεφάλου

Νευροϊνωμάτωση

Καρκίνος κεφαλής και τραχήλου

www.emedi.gr

 

Τελευταία τροποποίηση στιςΚυριακή, 08 Ιουνίου 2014 15:38
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία