Дървен материал от www.emsien3.com

The best bookmaker bet365

The best bookmaker bet365

Menu

Αιμολυτική αναιμία

Αιμολυτική αναιμία

Αιμολυτική αναιμία είναι η αναιμία που προέρχεται από μείωση της επιβίωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι είτε κληρονομικές ή επίκτητες.

Oι αιμολυτικές αναιμίες, ICD-10 D55 - D59, είναι μια κατηγορία αναιμιών που οφείλονται σε αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs), είτε στα αιμοφόρα αγγεία (ενδαγγειακή αιμόλυση) ή αλλού στο ανθρώπινο σώμα (εξωαγγειακή). Η θεραπεία τους εξαρτάται από την αιτία και τη φύση της βλάβης.

Τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας είναι τα ίδια με άλλες μορφές αναιμίας (κόπωση και δύσπνοια), αλλά επιπλέον  υπάρχει ίκτερος και αυξάνει ο κίνδυνος για μακροχρόνιες επιπλοκές, όπως οι χολόλιθοι και η πνευμονική υπέρταση.

Καθημερινά, παράγονται στον οργανισμό 200 δισεκατομμύρια ερυθροκύτταρα που ζουν περίπου 120 ημέρες. Μετά το θάνατό τους τα ερυθροκύτταρα απομακρύνονται από τα μακροφάγα. Ο μυελός των οστών έχει την ικανότητα να αυξήσει την ερυθροποιητική του δραστηριότητα κατά 6-8 φορές, κάτι που καταδεικνύει ότι για να δημιουργηθεί αναιμία θα πρέπει να μειωθεί σημαντικά η επιβίωση των ερυθροκυττάρων. Εάν η μείωση δεν είναι σημαντική, δημιουργείται μια κατάσταση που ονομάζεται αντισταθμιζόμενη αιμόλυση.

Οι αιμολυτικές αναιμίες διακρίνονται σε οξείες και χρόνιες, σε κληρονομικές και επίκτητες, και ανάλογα με την αιτία τους σε διαταραχές της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, σε αυτές που οφείλονται σε βλάβη του μεταβολισμού ενζύμων και σε καταστάσεις αυτοανοσίας.

Η διάγνωση του τύπου της αιμολυτικής αναιμίας απαιτεί τη λεπτομερή λήψη του ιστορικού του ασθενούς (με έμφαση σε θέματα όπως οικογενειακό ιστορικό, λήψη φαρμάκων, είδος διατροφής), πλήρη κλινική εξέταση και ειδικό εργαστηριακό έλεγχο (δοκιμασία Coombs).


Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία

Βασικά χαρακτηριστικά της αιμολυτικής αναιμίας

Η αιμολυτική αναιμία περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

  • Ανώμαλη και επιταχυνόμενη καταστροφή των ερυθρών κυττάρων και, σε ορισμένες αναιμίες, των  προδρόμων μορφών των ερυθρών.
  • Αυξημένη κατανομή της αιμοσφαιρίνης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε :

-αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (κυρίως έμμεσης) με ίκτερο

-αυξημένη χολερυθρίνη κοπράνων και  ουροχολινογόνο στα ούρα

  • Αιμοσφαιριναιμία, μεθαιμοσφαιριναιμία, αιμοσφαιρινουρία και αιμοσιδηρονουρία (όπου υπάρχει σημαντική ενδαγγειακή αιμόλυση).
  • Ο μυελός των οστών κάνει αντισταθμιστική αντίδραση:

-Ερυθροειδής υπερπλασία με  επιτάχυνση της παραγωγής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία αντικατοπτρίζεται από την δικτυοερυθροκυττάρωση, και ελαφρά μακροκυττάρωση στο περιφερικό αίμα.

-Επέκταση του μυελού των οστών σε βρέφη και παιδιά με σοβαρή χρόνια αιμόλυση - αλλαγές στη διαμόρφωση των οστών ορατές  σε ακτινογραφία.

Η ισορροπία μεταξύ καταστροφής ερυθρών και αντικατάστασης από τον  μυελό καθορίζει τη σοβαρότητα των αναιμιών.


Σημεία και συμπτώματα

  • Σε γενικές γραμμές, γενικά συμπτώματα της αναιμίας (ωχρότητα, κόπωση, δύσπνοια, καρδιακή ανεπάρκεια) είναι παρόντα.
  • Σε μικρά παιδιά αναστολή ανάπτυξης μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε μορφή αναιμίας.
  • Το ιατρικό ιστορικό μπορεί να καθορίσει την αιτία για την αιμόλυση, όπως τα φάρμακα, η κατανάλωση κουκιών, η παρουσία προσθετικής βαλβίδας καρδιάς, ή άλλη ιατρική ασθένεια.
  • Η χρόνια αιμόλυση οδηγεί σε αυξημένη έκκριση της χολερυθρίνης εντός της χοληφόρου οδού, η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε χολόλιθους.
  • Η συνεχής απελευθέρωση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης έχει συνδεθεί με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία). Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε επεισόδια συγκοπής (λιποθυμία), πόνο  στο στήθος και προοδευτική δύσπνοια. Η πνευμονική υπέρταση προκαλεί τελικά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, τα συμπτώματα της οποίας είναι το περιφερικό οίδημα (συσσώρευση υγρού στα πόδια) και ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα).

Αιτίες

Συγγενής αιμολυτική αναιμία και επίκτητη αιμολυτική αναιμία

Εγγενής σε περιπτώσεις όπου η αιτία σχετίζεται με τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή εξωγενής σε περιπτώσεις όπου παράγοντες εξωγενείς εκτός από τα ερυθρά αιμοσφαίρια κυριαρχούν. Οι εγγενείς  επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα με τις πρωτεΐνες ερυθρών ή να είναι αποτέλεσμα οξείδωσης, ενώ οι εξωτερικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ανοσολογική επίθεση και μικροαγγειακή αγγειοπάθεια (τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν υποστεί μηχανική βλάβη στην κυκλοφορία) και το άγχος.


  • Ενδογενή αίτια

Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία μπορεί να οφείλεται σε:

-Ελαττώματα της παραγωγής της κυτταρικής μεμβράνης ερυθρών αιμοσφαιρίων (όπως στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση και κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση)

-Ανωμαλίες στην παραγωγή αιμοσφαιρίνης (όπως στη θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία και συγγενή δυσερυθροποιητική αναιμία)

-Ελαττωματικό μεταβολισμό των κυττάρων (όπως ανεπάρκεια της γλυκόζης - 6 - φωσφορικής δεϋδρογενάσης και ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης)

  • Εξωγενή αίτια

Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα, από φάρμακα και διάφορα άλλα αίτια.

-Ανοσοδιαμεσολαβούμενες αιτίες περιλαμβάνουν παράγοντες, όπως σε λοίμωξη από Mycoplasma pneumoniae ή αυτοάνοσες ασθένειες, όπως η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, νόσος Hodgkin και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
-Η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (ΝΠΑ) είναι σπάνια νόσος, η οποία οφείλεται σε μια επίκτητη κλωνική διαταραχή του αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο PIG-A, με αποτέλεσμα ανεπάρκεια των πρωτεϊνών που συνδέονται με την «άγκυρα» γλυκοσυλο-φωσφατιδυλο-ινοσιτόλης (GPI).

-Οποιαδήποτε από τις αιτίες υπερσπληνισμού (αυξημένη δραστηριότητα του σπλήνα), όπως πυλαία υπέρταση.

-Αιμολυτική αναιμία απαντάται και σε εγκαύματα και από ορισμένες λοιμώξεις.

-Δηλητηρίαση από μόλυβδο προκαλεί μη-άνοση αιμολυτική αναιμία.

-Δρομείς μπορούν να υποστούν αιμολυτική αναιμία λόγω  λόγω καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα αγγεία των ποδιών κατά την πρόσκρουση των ποδιών στο έδαφος.

-Χαμηλού βαθμού αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 70% των αποδεκτών προσθετικών καρδιακών βαλβίδων, και σοβαρή αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται στο 3 %.

-Αιμοσφαιρινουρία παρέλασης, όταν οι φαντάροι κάνουν πολύ ώρα βήμα παρελάσεως και παθαίνουν αιμόλυση στα πέλματα και έχουν αιμοσφαιρινουρία.


Παθοφυσιολογία

Σε ένα υγιές άτομo, ένα ερυθρό αιμοσφαίριο επιβιώνει 90 σε 120 ημέρες στην κυκλοφορία, έτσι ώστε περίπου 1 % των ανθρώπινων ερυθρών αιμοσφαιρίων καταστρέφονται  κάθε ημέρα. O σπλήνας (μέρος του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος) είναι το κύριο όργανο που αφαιρεί παλιά και κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια από την κυκλοφορία. Σε υγιή άτομα, η κατανομή και απομάκρυνση των ερυθροκυττάρων από την κυκλοφορία συνδυάζεται με την παραγωγή νέων ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών.

Σε συνθήκες όπου το ποσοστό της κατανομής των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται, το σώμα αντισταθμίζει αρχικά με την παραγωγή περισσότερων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, η κατανομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να υπερβαίνει το ποσοστό που το σώμα μπορεί να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια και αναιμία έτσι μπορεί να αναπτυχθεί. Η χολερυθρίνη, ένα προϊόν αποδόμησης της αιμοσφαιρίνης, μπορεί να συσσωρεύεται στο αίμα, προκαλώντας ίκτερο, και να αποβάλλεται με τα ούρα τα οποία παίρνουν ένα σκούρο καφέ χρώμα.

Σε γενικές γραμμές, αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται με την τροποποίηση του κύκλου ζωής των ερυθρών. Δηλαδή, αντί να συλλέγονται στο τέλος της ωφέλιμης ζωής τους και να απορρίπτονται κανονικά, τα ερυθρά διασπώνται κατά τρόπο που επιτρέπει σε ελεύθερα μόρια που περιέχουν σίδηρο να κυκλοφορούν στο αίμα. Τα ερυθρά βασίζονται στη γλυκόλυση για τη μείωση της οξειδωτικής βλάβης. Τυχόν περιορισμοί της γλυκόλυσης μπορεί να οδηγήσουν σε μεγαλύτερη ευαισθησία στην οξειδωτική βλάβη και σε μικρή ή μη φυσιολογική διάρκεια ζωής τους. Εάν τα δικτυοενδοθηλιακά φαγοκύτταρα δεν είναι σε θέση να τα φαγοκυτταρώσουν με την φωσφατιδυλοσερίνη, είναι πιθανό να λυθούν ανεξέλεγκτα.

Το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της ενδαγγειακής αιμόλυσης είναι η απελευθέρωση των ερυθρών στη ροή του αίματος. Η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη μπορεί να συνδέεται με την  απτοσφαιρίνη, ή μπορεί να οξειδωθεί και να απελευθερώσει την ομάδα αίμης που είναι σε θέση να δεσμεύσει είτε η αλβουμίνη είτε η αιμοπηξίνη. Η αίμη τελικά μετατρέπεται σε χολερυθρίνη και απομακρύνεται από τα κόπρανα και τα ούρα. Η αιμοσφαιρίνη μπορεί να απομακρυνθεί απ 'ευθείας από τους νεφρούς με αποτέλεσμα ταχεία κάθαρση της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης. Πρόσθετα αποτελέσματα της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης φαίνεται να οφείλονται σε συγκεκριμένες αντιδράσεις με το ΝΟ.


Διάγνωση

-Μικροσκοπική εξέταση αίματος

  • Θραύσματα των ερυθρών κυττάρων αίματος (σχιστοκύτταρα) μπορεί να είναι παρόντα
  • Μερικά ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να φαίνονται μικρότερα και πιο στρογγυλεμένα από το συνηθισμένο (σφαιροκυττάρα)
  • Δικτυοκύτταρα είναι παρόντα σε αυξημένους αριθμούς
  • Κύτταρα Heinz υπάρχουν λόγω απομάκρυνσης του σώματος από τη σπλήνα των ερυθρών σε ανεπάρκεια του ενζύμου G6PD

-Το επίπεδο μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα είναι αυξημένο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ίκτερο.

-Τα επίπεδα της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH ) στο αίμα είναι αυξημένα

-Τα επίπεδα της απτοσφαιρίνης μειώνονται

-Εάν η άμεση δοκιμασία Coombs είναι θετική, η αιμόλυση είναι αυτοάνοση (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία)

-Αιμοσιδηρίνη στα ούρα υποδεικνύει χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση. Υπάρχει, επίσης, ουροχολινογόνο στα ούρα

-Αιμοσφαιρινουρία το πρωί είναι ενδεικτική της παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας


Θεραπεία
Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία:

  • Συμπτωματική θεραπεία μπορεί να δοθεί με μετάγγιση αίματος, αν υπάρχει σοβαρή  αναιμία.
  • Σε σοβαρή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η θεραπεία με στεροειδή είναι μερικές φορές απαραίτητη.
  • Μερικές φορές η σπληνεκτομή μπορεί να είναι χρήσιμη όταν υπάρχει εξωαγγειακή αιμόλυση ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση (όταν τα περισσότερα από τα ερυθρά αιμοσφαίρια απομακρύνονται από τον σπλήνα).
  • Η  αιμολυτική αναιμία μπορεί να οφείλεται σε έλλειψη της βιταμίνης Ε. Στα μωρά, η θεραπεία είναι 10-30IU βιταμίνης την ημέρα σε υδατοδιαλυτή μορφή.
  • Στους ενήλικες μπορεί να εμφανίζεται από κακή απορρόφηση λίπους. Απαιτούνται τότε υψηλές δόσεις από το στόμα (μέχρι 600IU τη μέρα) ή μέτριες δόσεις (μέχρι 200IU) της υδατοδιαλυτής μορφής της βιταμίνης Ε.

Κτηνιατρικές περιπτώσεις

Αιμολυτική αναιμία μπορεί να εμφανίζεται και στα ζώα.

Τα σκυλιά και οι γάτες, έχουν αυξημένη ευαισθησία σε οξειδωτική βλάβη των ερυθρών από το κρεμμύδι ή το σκόρδο. Το 20% των ρινόκερων έχει αιμολυτική αναιμία.

www.emedi.gr

Τελευταία τροποποίηση στιςΠαρασκευή, 20 Δεκεμβρίου 2013 08:26
Συνδεθείτε για να υποβάλετε σχόλια
επιστροφή στην κορυφή


Σχετικά με το EMEDI

Εφημερεύοντα Φαρμακεία